肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous drainage，APVD），又称肺静脉畸形引流或肺静脉异位连接（anomalous pulmonary venous connection，APVC）。肺静脉异位引流为少见的先天性心脏畸形，分为完全型和部分型。完全型发病率占先天性心脏病的1．5%～3．0%，约占发绀型先天性心脏病的0．9%。肺静脉异位引流根据引流途径不同分为：心上型（左上腔静脉型和右上腔静脉型），较常见，占50．0%～60．0%，第四军医大学西京医院手术证实为59．5%；心内型（冠状窦型和右房型）；心下型（下腔静脉型、门静脉型、肝静脉型、静脉导管型）；混合型，较少见，占8．0%。部分型肺静脉异位引流可单独存在，但多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）部分或全部肺静脉未回流入左心房

①心上型异位引流：于胸骨左缘向上连续追踪至胸骨上凹，观察肺静脉汇合及走行。多数患者显示2支肺静脉分别汇合或4支汇入肺总静脉，走行于左心房后上方通过垂直静脉汇入扩大的头臂静脉，向右汇入右上腔静脉（图17-7）。多数上腔静脉增宽。

②心内型异位引流：冠状静窦型者，冠状静脉窦扩大，窦壁较薄，可见肺总静脉或左、右肺静脉开口于冠状静脉窦；右房型者，部分患者可显示肺静脉分别或肺总静脉直接开口于右心房。

③心下型异位引流：于心尖部向剑突下连续扫查追踪，可见由上向下走行的肺总静脉、垂直静脉，并可追踪汇入下腔静脉或门静脉或肝静脉。汇入的静脉血管通常增宽。心下型患者常伴垂直静脉或肺总静脉不同程度狭窄。

（2）心腔大小：右房、右室扩大，肺动脉增宽。完全型者，心尖四腔切面，显示左心房腔小，形态失常。

（3）房间隔缺损或卵圆孔未闭：完全型肺静脉异位引流，于胸骨旁或剑突下四腔及二腔切面，显示房间隔缺损或卵圆孔未闭的特征，多数缺损口较大。

（4）合并畸形：可伴室间隔缺损，动脉导管未闭等。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

①肺静脉血流回流异常：多切面显示左心房内无肺静脉血流进入。a．心上型：经垂直静脉呈红色血流进入头臂静脉向右呈蓝色连续性血流进入右上腔静脉。b．心内型：可见左房后方肺总静脉血流或部分肺总静脉血流进入冠状静脉窦。c．心下型：经垂直静脉呈红色或蓝色连续性血流过膈肌平面下行，回流入门静脉或下腔静脉或肝静脉。

②房水平分流：部分型肺静脉异位引流，多数显示为房水平左向右分流；完全型肺静脉异位引流，则显示为房水平右向左分流。

（2）频谱多普勒

①异位引流肺静脉血流：心上型者，于胸骨上凹垂直静脉内可记录到连续性正向静脉血流频谱，同时可测得头臂静脉及上腔静脉血流速度增快；心下型者，于剑突下垂直静脉内可记录到连续性正向或负向静脉血流频谱。

②房水平分流：脉冲波多普勒取样容积置于缺损口右房或左房侧，可记录到正向或负向充填的血流频谱。

3．经食管超声心动图 异位肺静脉引流口：经食管二维超声可显示部分型异位引流的肺静脉与右房或冠状静脉窦或上腔静脉相通，其余的肺静脉仍与左心房连接；完全型肺静脉异位引流者，显示左房壁无肺静脉开口。彩色多普勒可发现左房内无肺静脉血流信号，并可显示畸形引流的肺总静脉血流进入冠状静脉窦或上腔静脉。

4．心脏声学造影

（1）房水平右向左分流：完全型肺静脉异位引流者，外周静脉注射造影剂后，右心房首先显影，而后左心房显影。

（2）冠状静脉窦不显影：心内冠状静脉窦型，左上臂静脉注射造影剂后，右房首先显影，冠状静脉窦不显影；此点区别于永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。

【诊断标准】 具备上述二维超声或彩色多普勒第（1）条可确诊为肺静脉异位引流；二维超声第（2）条和心脏声学造影第（1）条为可疑完全型肺静脉异位引流。

【鉴别诊断】

1．永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦 心内型或混合型肺静脉异位引流入冠状静脉窦者，均可表现冠状静脉窦扩大。鉴别要点：永存左上腔静脉，超声心动图检查于胸骨上凹可见由上向下的左上腔静脉及腔内的蓝色静脉血流信号；声学造影可见冠状静脉窦首先显影。

2．三房心 心内型肺静脉异位引流较易与三房心混淆，鉴别要点：①三房心者，肺静脉血流进入副房，副房与真性左房之间有孔相连，且有血流通过，部分患者彩色多普勒表现为红色为主五彩镶嵌血流；肺静脉异位引流者，可见肺静脉血流进入冠状静脉窦或右心房。②三房心伴房间隔缺损时一般为左向右分流；完全型肺静脉异位引流者则为右向左分流。

【临床价值与存在问题】 二维超声可根据左心房小、形态失常、无肺静脉汇入，确定完全型肺静脉异位引流诊断，并可根据肺静脉走行、汇入部位确定分型。彩色多普勒有助于判断肺静脉血流方向、性质及异位引流的肺静脉连接部位。超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流符合率高，第四军医大学西京医院手术证实，超声心动图诊断和分型符合率为96．6%。部分型肺静脉异位引流，儿童诊断符合率较高，成人较低。肺静脉异位引流入奇静脉或右房，尤其是混合型者，由于受检查部位、切面的限制，经胸超声心动图诊断有一定的困难，经食管超声心动图检查可提高诊断符合率。