三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）是少见的发绀型先天性心脏病，发病率占1．3%～8．0%。该病的主要病理改变为：①三尖瓣闭锁，右侧房室之间为纤维性或肌性隔膜。②房间隔缺损或卵圆孔未闭。③常伴有右室发育不良，左房、左室扩大。④可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉转位等多种畸形。根据大动脉关系、右心室发育情况和有无肺动脉狭窄或闭锁分型，Ⅰ型：大动脉关系正常；Ⅱ型：大动脉右转位；Ⅲ型：大动脉左转位。Ⅰ型和Ⅱ型中，肺动脉闭锁者为a型，Ⅰa型室间隔完整，其肺动脉血流来自未闭动脉导管；肺动脉瓣及瓣下狭窄为b型，合并小室间隔缺损；肺动脉无狭窄为c型，合并大室间隔缺损。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb型为主动脉瓣或瓣下狭窄。以Ⅰb型较多见。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）三尖瓣闭锁：心尖四腔切面，显示右房、室之间无正常的三尖瓣结构，代之以纤维隔膜样或增粗、增强的肌性回声（图17-6），厚度不等。多数随心动周期变化无运动，亦可呈轻度的上下摆动。

（2）房间隔缺损：大血管短轴及四腔等切面，显示房间隔回声失落，通常位于中央部，缺损较大。

（3）室间隔缺损：除Ⅰa型外，四腔切面可显示室间隔回声失落，位于室间隔上部。

（4）肺动脉闭锁或狭窄：肺动脉近端闭锁呈盲端，可见肺动脉远端及左、右肺动脉分支结构；肺动脉瓣下狭窄和（或）瓣膜狭窄的特征。

（5）室壁及心腔情况：右室壁增厚，右心室腔小；左房、左室明显增大。

（6）大血管位置关系：大血管短轴切面，显示主动脉与肺动脉根部关系正常或右转位或左转位。

（7）动脉导管未闭：大血管短轴或胸骨上凹切面，显示左肺动脉根部与降主动脉之间有交通。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

①三尖瓣部位无血流：心尖四腔切面，显示舒张期三尖瓣口无血流通过。

②房水平分流：右房进入左房的蓝色右向左分流。

③室水平分流：左室向右室的红色或蓝色的左向右分流。

④肺动脉闭锁或狭窄：收缩期肺动脉瓣口无血流通过或右室流出道或肺动脉内可见蓝色为主五彩镶嵌湍流。

⑤动脉导管未闭：降主动脉向肺动脉红色为主五彩镶嵌的连续性分流。

⑥主动脉瓣瓣口或瓣下狭窄：左室流出道或主动脉内蓝色为主五彩镶嵌射流。

（2）频谱多普勒

［脉冲波多普勒］

①房水平右向左分流：脉冲波多普勒取样容积置于房间隔缺损处，可记录到负向部分充填的血流频谱。

②室水平左向右分流：脉冲波多普勒取样容积置于缺损口处，可记录到收缩期正向或负向空窗或充填的血流频谱。

［连续波多普勒］

①肺动脉狭窄：连续波多普勒取样线置于肺动脉内，可记录到收缩期负向高速湍流频谱。

②动脉导管未闭：连续波多普勒取样线置于肺动脉主干外侧，可记录到双向或正向为主湍流频谱。

3．心脏声学造影 外周静脉注射声学造影剂后，右房首先显影，舒张期无造影剂经房室口进入右心室，可见大量造影剂经房间隔缺损处进入左心房后，舒张期经二尖瓣口进入左心室，收缩期进入主动脉，并经室间隔缺损口处进入右心室。

【诊断标准】 具备上述二维超声和（或）彩色多普勒1～2条或心脏声学造影可确诊为三尖瓣闭锁；二维超声和（或）彩色多普勒3条可确诊为室间隔缺损；二维超声和（或）彩色多普勒4条可确诊为肺动脉闭锁和狭窄；二维超声7条可确诊为动脉导管未闭。

【鉴别诊断】 单心室：单心室A型与三尖瓣闭锁，共同点是右心室发育不良。若单心室为二组房室瓣两者较易鉴别。若为一组房室瓣两者有时较易混淆。鉴别要点：两心房通过共同房室瓣开口于单心室的主腔，瓣膜口偏向主腔中部；房室瓣环右侧增厚，回声增强，向腔内突入并与单组房室瓣叶相连续。三尖瓣闭锁，则见右房、右室之间无交通为条状强回声。

【临床价值与存在问题】 二维超声可显示三尖瓣闭锁的病理特征改变，主动脉和肺动脉起源及相互关系；判断肺动脉、主动脉有无狭窄或闭锁，并可进行分型等。彩色多普勒可检出小的室间隔缺损，并判断肺动脉闭锁和流出道狭窄及其程度。二维超声和彩色多普勒对三尖瓣闭锁的诊断具有肯定的价值，对术前手术方式的选择具有指导作用。