法洛三联症（trilogy of fallot）主要病理改变是：①肺动脉瓣狭窄（多有瓣膜增厚，可有瓣叶发育短小或伴二瓣畸形）或伴漏斗部狭窄；②卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损；③右心室肥厚。发病率约占先天性心脏病的6．0%。轻度肺动脉瓣狭窄者可无发绀，临床症状如同房间隔缺损；严重肺动脉瓣狭窄者可有发绀，临床表现与其他发绀型先心病相似。

【超声心动图表现】

1．二维与M型超声心动图

（1）二维超声

①肺动脉瓣狭窄：胸骨旁大血管短轴及右室流出道长轴切面，显示肺动脉瓣叶增厚，回声增强，以瓣尖显著；瓣叶大小不等，瓣口偏心常朝向肺动脉侧壁；收缩期瓣尖开放受限，瓣叶远离肺动脉两侧壁悬于肺动脉腔内；瓣叶收缩期可呈“圆顶帐篷”样改变。

②肺动脉：肺动脉主干狭窄后扩张，是本病的典型特征之一，部分患者虽瓣叶狭窄程度较轻，但由于瓣口偏心，可表现肺动脉显著扩张。

③卵圆孔未闭或房间隔缺损：心房两腔、胸骨旁及剑突下四腔等切面，显示房间隔中部第一隔与第二隔呈“交错状”，收缩期可见交错处开放形成间隙，或房间隔连续中断，断端回声增强。

④室壁厚度及心腔大小：多切面观察可显示右室壁普遍肥厚，肥厚程度取决于肺动脉瓣狭窄程度，右室壁肥厚是肺动脉狭窄的敏感指标。胸骨旁四腔等切面，显示右心房及右心室扩大；右室壁运动可增强。

（2）M型超声心动图：M型取样线通过肺动脉瓣水平，显示肺动脉瓣曲线a波加深，深度＞7mm；射血前期时间缩短；收缩期射血时间（cd段）延长。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒

［二维彩色多普勒］

①肺动脉内湍流：收缩期肺动脉瓣上蓝色为主五彩镶嵌射流，过瓣血流束宽度变窄。

②房水平分流：肺动脉狭窄较重者，于四腔切面可见房水平蓝色的右向左分流；肺动脉瓣狭窄较轻者，则房水平出现红色的左向右和蓝色的右向左双向分流或少数患者仅有左向右分流或无明显分流。

［M型彩色多普勒］

①肺动脉血流：M型彩色多普勒观察肺动脉血流时，将M型取样线通过肺动脉瓣置于肺动脉内，显示收缩期肺动脉瓣曲线cd段处呈蓝色为主血流经右室流出道穿过cd段进入肺动脉，cd段的后方（肺动脉内）呈五彩镶嵌的血流信号。

②房水平分流：M型彩色多普勒观察房水平分流时，M型取样线置于房间隔连续中断处，左向右分流时，可见红色血流束由左房流入右房；右向左分流时，可见蓝色血流束由右房流入左房。

（2）频谱多普勒

［脉冲波多普勒］

①肺动脉瓣狭窄：脉冲波多普勒取样容积置于肺动脉瓣上，可记录到收缩期负向湍流频谱，流速增快，常出现血流频谱混叠现象。

②房水平分流：脉冲波多普勒取样容积置于缺损口处，可记录到正向、负向或双向分流频谱。分流方向、时相决定于两房之间的压力阶差大小。

［连续波多普勒］ 连续波多普勒取样线置于肺动脉瓣口，可记录到收缩期负向高速度湍流频谱，并计算压力阶差。

3．心脏声学造影 少数法洛三联症患者，彩色多普勒房水平分流不明显时，可采用右心声学造影的方法观察。外周静脉注射过氧化氢及其他声学造影剂，显示右房显影后，造影剂经房间隔缺损或未闭卵圆孔处进入左房，呈典型的房水平右向左分流。同时，可显示肺动脉内造影剂消失时间延长，即滞留现象。

【诊断标准】 具备上述二维超声①～④条和彩色或（和）频谱多普勒①～②条可确诊为法洛三联症。

【鉴别诊断】

1．单纯肺动脉瓣狭窄 当肺动脉瓣狭窄较重时，右房扩大较明显，可导致房间隔向左房弧形移位而形成假性回声失落。鉴别要点为房水平无分流，必要时可行经食管超声心动图及心脏声学造影检查确定。

2．单纯房间隔缺损 当房间隔缺损较大时，右心容量负荷明显增加，可出现右室流出道及肺动脉的显著增宽，造成相对肺动脉瓣狭窄。彩色多普勒显示肺动脉内可呈蓝色五彩血流信号，血流速度增快，少数可达2m／s以上，较易与轻型法洛三联症混淆。鉴别要点：①肺动脉瓣狭窄者，瓣叶具有狭窄特征，如瓣尖增厚，开放略受限；右室壁普遍性轻度增厚；肺动脉主干窄后扩张等。②法洛三联症者，肺动脉瓣上血流速度增快，通常＞3m／s，高于单纯房间隔缺损患者。

【临床价值与存在问题】 二维超声心动图结合多普勒超声，可观察肺动脉瓣狭窄及房间隔缺损，判断肺动脉瓣狭窄程度及房水平分流方向、时相等。绝大部分患者可单凭经胸超声心动图检查，即可明确诊断。极少数成年人患者因经胸超声心动图图像显示不佳，明确诊断可有一定困难，必要时可进行经食管超声心动图及心脏声学造影检查。法洛三联症患者可行经导管肺动脉瓣球囊扩张和房间隔缺损封堵的介入治疗术，并可获得较满意的效果。