右室双出口（double outlet of right ventricle，DORV）是一种少见的先天性心脏病。病理特征为：①主动脉和肺动脉（完全或大部分）起源于右心室；②室间隔缺损是左心室的惟一出口；③半月瓣与房室瓣之间为肌性圆锥组织分隔或仍为纤维连续。按Van Praagh字标命名法，右心室双出口最常见类型为SDD型，其次为SDL型及ILL型，IDO、IDL及SLL型较少见。按有无肺动脉狭窄、室间隔缺损与主动脉的位置分为若干亚型。若主动脉完全起源于右心室，肺动脉骑跨于室间隔之上，则称为Taussing-Bing综合征。右室双出口合并畸形有肺动脉狭窄占70．0%，极少数合并肺动脉瓣缺如；房间隔缺损；主动脉瓣下狭窄，主动脉缩窄或主动脉弓离断。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）主、肺动脉均发自右心室：心尖左心室长轴及五腔和剑突下五腔切面，探头作左右及前后方向连续扫查，显示两条大动脉基本并行或并行完全发自右心室（图17-3）或一条大动脉完全发自右心室，而另一条大部分发自右心室。

（2）室间隔缺损：胸骨旁左心室长轴、心尖四腔及五腔切面，显示室间隔连续中断（图17-3），多数缺损口较大。摆动探头连续扫查，可判断室间隔缺损与主动脉瓣和肺动脉瓣关系。

（3）主动脉后壁与二尖瓣前叶之间纤维连续消失：胸骨旁或心尖部左心室长轴切面，多数可见主动脉瓣与二尖瓣之间呈中等或较强的团块状回声为肌性圆锥结构。

（4）主动脉转位：左心室长轴切面，显示主动脉位置前移贴近胸壁，内径增宽；大血管短轴切面主动脉位于肺动脉右前方或前方为大动脉右转位（图17-4）；主动脉位于肺动脉左前方或左侧为大动脉左转位。

（5）肺动脉狭窄：多数患者有肺动脉瓣或瓣下及肺动脉狭窄，可伴有狭窄后肺动脉扩张。少数患者可无肺动脉狭窄，亦可伴肺动脉高压。

2．多普勒超声

［彩色多普勒］

（1）两大动脉血流来自右心室：多切面扫查可见收缩期右心室的蓝色血流同时或分别射入主动脉和肺动脉或一条大动脉血流来自右心室，另一条动脉大部分血流来自右心室。

（2）室水平分流：胸骨旁左心室长轴观，多数显示收缩期红色左向右分流，舒张期蓝色右向左分流，分流时相随两心室的压力变化可有不同。

（3）肺动脉狭窄：伴肺动脉狭窄者，可见收缩期肺动脉内蓝色为主的五彩镶嵌的射流。

［频谱多普勒］

（1）脉冲波多普勒

①室水平分流：脉冲多普勒取样容积置于缺损口处，可记录到双向分流的频谱，多数速度较低，呈空窗频谱。

②肺动脉血流：脉冲多普勒取样容积置于肺动脉瓣上，可记录到收缩期负向湍流频谱，流速增快，常出现血流混叠现象。

（2）连续波多普勒：肺动脉狭窄者，连续波多普勒取样线置于肺动脉瓣口，可记录到收缩期负向高速度湍流频谱。

3．心脏声学造影

（1）两根大血管同时显影：外周静脉注射过氧化氢（双氧水）或其他声学造影剂，右心房首先显影，舒张期造影剂进入右心室后，收缩期主动脉及肺动脉两根血管同时显影。

（2）室水平分流：多数舒张期可见少量造影剂由右室进入左室流出道，并在两室之间往返运动。

（3）肺动脉：肺动脉无狭窄者，收缩期肺动脉内充满造影剂回声。肺动脉内显示造影剂的多少，取决于肺动脉狭窄的程度，肺动脉狭窄严重者，仅显示少量造影剂回声；肺动脉闭锁者，则肺动脉内无造影剂显示。

【诊断标准】 具备上述二维超声（1）～（3）条和二维彩色多普勒（1）～（2）条或心脏声学造影1条可确诊为右室双出口。二维超声（4）可确诊为大血管转位。二维超声（5）或二维彩色多普勒（3）或心脏声学造影（3）可诊断为肺动脉狭窄或闭锁。

【鉴别诊断】 大动脉转位：右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损，同时伴瓣下狭窄者，有时二维超声心动图较易诊断为完全性大动脉转位，需借助二维彩色多普勒观察肺动脉血流来自何心室而确定诊断。

【临床价值与存在问题】 二维超声及彩色多普勒心动图术前可发现心内及大血管的畸形及血流来源，明确诊断。大多数右室双出口患者，超声心动图可确定诊断并进行分型，可免做心血管造影检查。但二维超声及彩色多普勒心动图均无法了解肺动脉周围血管的发育情况，对肺动脉分支远端发育不良患者，可选择性进行心血管造影检查。