双腔右心室（double-chambered right ventricle，DCRV）又称右室双腔心。是指右心室腔被异常肌束分为近三尖瓣的高压腔和近肺动脉瓣的低压腔。异常肌束从右室前壁伸向室上嵴附近的室间隔，在流入道与流出道之间形成肌性隔，中心有孔，或为纵横交错的肌束阻塞于右室流入、流出道之间。导致血流受阻，临床表现与肺动脉口狭窄极相似。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）右室腔内肥厚肌束：于心底短轴切面室上嵴下方显示粗大的肌束，起自室上嵴下方室间隔，止于流入道的右室前壁。

（2）肌束远侧心腔（漏斗部）及室壁无异常，近（三尖瓣）侧心腔扩大，室壁肥厚。

（3）常伴有室间隔缺损多位于主动脉瓣下，与近侧心腔相通。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒：显示过梗阻部位的彩色血流束变细，远侧心腔内有五彩镶嵌的湍流。梗阻严重者室水平可显示收缩期右向左的蓝色分流束；或出现左向右或双向分流。

（2）频谱多普勒：脉冲多普勒可检出收缩期湍流频谱，连续波多普勒可测最大血流速度计算高压腔与低压腔间的压力阶差。

【鉴别诊断】 双腔右心室当心内梗阻严重或伴有肺动脉瓣狭窄时，远侧心腔扩大，室间隔后移，酷似主动脉骑跨在室间隔上，近侧心腔压力高，收缩期右室血流通过室间隔缺损可直接射入主动脉，与法洛四联症不易区分。右室双腔心的肌束位置较低，位于流入道或右室窦部与流出道起始部，法洛四联症则漏斗部广泛狭窄，肌束不横跨心腔。

【临床意义】 二维超声可检出本病的特征性结构异常，横跨右心腔的肥厚束有助于确定诊断，超声多普勒进一步了解右心的血流信息及心腔内压力变化。

（钱蕴秋）