马方综合征（Marfan syndrom）为全身性结缔组织疾病，主要特征为眼（晶状体异位或近视）、骨骼系统（肢体过长，蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸）及心血管系统（主动脉瘤和夹层动脉瘤可伴有主动脉瓣关闭不全。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）升主动脉瘤：主动脉根部内径＞42mm。

（2）升主动脉夹层动脉瘤：主动脉根部扩大，主动脉壁回声带分离，内层为纤细的低回声，外层回声较强，其间为无回声区，沿主动脉纵轴方向追踪可以发现夹层的起止部位及剥离形态。内膜撕裂则可在管腔内显示纤细的低回声带（图16-16），游离端随血流飘动。

2．多普勒超声 彩色多普勒显示真腔内彩色鲜明，假腔中彩色暗淡，可发现真、假腔血流交通处（破口）收缩期血流由真腔进入假腔。频谱多普勒显示真腔内血流速度快，假腔（夹层中）血流速度缓慢。

【临床意义】 二维超声心动图可以显示升主动脉瘤及夹层动脉瘤的解剖结构异常，可确定诊断；但有时剥离的内膜回声极低；剥离范围小，可能漏诊。超声多普勒可提供血流信息，有助于明确诊断及发现内膜破口部位。