先天性主动脉口狭窄（congenital aortic stenosis）包括主动脉瓣膜、瓣下及瓣上狭窄。

（一）瓣膜狭窄（valvalar aortic stenosis）

先天性主动脉瓣异常可分为单瓣、二瓣、三瓣、四瓣畸形。常见的为二瓣畸形，多为左冠瓣与右冠瓣交界融合，单瓣畸形瓣膜呈拱顶状，出生后瓣叶逐渐增厚变硬、钙化，难与后天获得性瓣膜病鉴别。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）瓣膜的形态改变：左室长轴切面显示单瓣叶则收缩期如圆顶帐篷样突向主动脉腔，二瓣叶式则开放时二瓣叶间距离小，瓣叶增厚，回声增强。短轴切面舒张期显示一条粗的瓣膜关闭线，前后方向或水平方向。

（2）左心室壁向心性肥厚。

（3）升主动脉及主动脉弓扩大（狭窄后扩张）。

2．多普勒超声 彩色多普勒可显示过瓣口的血流束变窄及其远侧多彩色湍流。脉冲多普勒于主动脉瓣上可以测得收缩期高速湍流频谱。连续波多普勒可计测跨瓣压差估计狭窄程度。

【临床意义】 二维超声心动图根据主动脉瓣畸形、增厚、狭窄程度、活动受限、左心室肥厚，可以确定诊断。超声多普勒可检出轻症病例，并测定跨瓣压力阶差，对确定诊断及预示严重程度均极有价值。

（二）主动脉瓣下狭窄（subvalvular aortic stenosis）

孤立性主动脉瓣下狭窄是先天性左室流出道梗阻中较常见的原因，可分为隔膜型与隧道型（纤维肌型）。隔膜型为主动脉瓣下1cm左右处有一纤维隔膜，中心有小孔。隔膜下的左室肌肥厚均匀一致，常伴发室间隔缺损。隧道型常为环形肌肥厚，延伸数厘米，形成左室流出道隧道状狭窄。

【超声心动图表现】

1．二维及M型超声

（1）隔膜型：于胸骨旁左室长轴切面及心尖长轴图显示主动脉瓣下有一细线状回声，中心部位回声失落（图16-14）。

（2）环形肌肥厚：自流出道前缘及后缘各有向心腔突起弓状回声如搁架样，收缩期流出道狭窄更加重。

（3）左室流出道径（最小处）：与主动脉根部径之比值小于0．8。

（4）主动脉瓣：收缩中期瓣叶呈半关闭状态，伴有瓣叶扑动，M型可显示收缩中期关闭。

（5）左心室弥漫性肥厚：乳头肌亦显著肥厚致心腔狭小。

2．多普勒超声 彩色多普勒显示左室流出道血流束变细，并呈五彩镶嵌血流。连续波多普勒于主动脉瓣下取样测出血流速度，计算跨狭窄区压差及狭窄程度，伴有室间隔缺损者常位于隔膜之上、主动脉瓣下。小缺损彩色多普勒亦可敏感地显示左向右以红色为主的多彩镶嵌。

【临床意义】 应用二维超声与多普勒联合检查，可以确定左室流出道狭窄的水平及程度，区分瓣下狭窄与瓣膜狭窄。

（三）主动脉瓣上狭窄（supraavlvuar aortic stenosis）

主动脉瓣上狭窄是在冠状动脉开口之上的先天性左室流出道梗阻畸形，可分为三型：①隔膜型，位于主动脉窦上缘有一纤维薄膜；②壶腹样狭窄又称砂漏样（hourglass）狭窄，位于主动脉嵴平面；③升主动脉发育不全，动脉管腔狭窄、壁厚。三者中以壶腹样狭窄最多见。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）狭窄的特征性改变：主动脉窦上缘主动脉内径明显减小。主动脉长轴切面可显示狭窄的部位及形态。①膜型狭窄，在主动脉瓣上，前、后壁各有孤立的线状回声，突入管腔；②壶腹型于主动脉长轴切面图显示主动脉嵴处管壁向内隆起，管腔狭窄；③升主动脉发育不良者，多为升主动脉明显变细，常累及主动脉弓。

（2）主动脉根部的测量，主动脉长轴切面上分段测量瓣环、瓣窦及升主动脉内径。

（3）局限性狭窄远侧常有狭窄后扩张。

（4）左心室室壁对称性肥厚，心腔狭小。

2．多普勒超声 彩色多普勒显像可示血流狭窄区及其远侧有多彩湍流，频谱多普勒狭窄处远侧血流速度增加。

【临床意义】 二维超声心动图显示主动脉瓣上狭窄的结构特征，可作出诊断并估计狭窄狭窄程度。