房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是常见先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的18%，可分为继发孔型（占95%）和原发孔型。

继发孔型房间隔缺损多为单发性，亦可为多发的小筛孔，根据缺损部位可为4型：①中心型或称卵圆孔型，约占继发孔缺损中的76%，缺损位于房间隔中心即卵圆窝部位，缺损直径2～4cm不等；②下腔型缺损位于房间隔后下方，近下腔静脉入口处；③上腔型（静脉窦型）缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口相连（图16-1），常合并右上肺静脉畸形引流；④混合型为兼有上述两种以上的巨大缺损。正常左心房压力高于右心房，房间隔缺损时，房水平有左向右分流，右心容量负荷增大，导致右心系统扩大，左心室偏小。严重病例后期出现肺动脉高压，右室、右房压力升高，房水平可出现双向分流甚至左向右分流不明显，造成诊断困难。

【超声心动图表现】

1．二维超声

（1）房间隔局部回声失落：是房间隔缺损的特征性表现（图16-2），在多个显示房间隔的切面均可发现，以剑下四腔切面最可靠。继发孔型缺损多在房间隔中部，静脉窦型则在上部，原发孔型缺损于位下部。缺损处断端向左右摆动。

（2）右心容量负荷的表现

①右房增大：根据缺损大小而增大程度不一，明显增大者房间隔向左房侧膨出。

②右心室腔增大：a．右室腔扩大，心脏顺时针方向转位，室间隔平坦或略向左膨出，左心室不再呈圆形。b．右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。

③室间隔平坦伴异常运动：M型曲线示室间隔运动幅度明显减低或与左室后壁呈同向运动。

2．多普勒超声

（1）彩色多普勒：左房内红色血流经房间隔缺口进入右房，并直指三尖瓣口，血流束呈红黄色或多彩镶嵌。中央型缺损彩色血流束通过房间隔中部，静脉窦型缺损彩色血流束经房间隔上部，沿右房游离壁至三尖瓣口（图16-2）。M型可显示分流持续时间及分流时相。

（2）脉冲波多普勒：取样容积置于房缺口或缺口的右房侧略下方，可显示分流频谱持续双期呈双峰或三峰图形，分流速度通常可达1～1．5m／s。同时伴有三尖瓣及肺动脉血流速度增加。

【鉴别诊断】

1．卵圆孔未闭或重开 右房压力高于左房时，该孔又重新开放，二维超声心动图检查于剑下扫查，可以显示卵圆孔处回声失落伴有右向左分流，彩色血流显示蓝色分流束，左右心房压力相当时可无分流，超声诊断有一定困难。

2．房间隔瘤 房间隔的一部分（常在卵圆窝处）呈瘤样扩张突入左房，亦可突入右房，二维超声心动图检查于剑下四腔或两心腔切面显示清楚。

【在封堵介入治疗中的应用】

选择适应证：中央型房间隔缺损。

（1）缺损大小：通常成人直径≤34mm（部分≤36mm）儿童病人应根据年龄、体表面积及房间隔大小综合判断。

（2）房间隔缺损残缘距离：距腔静脉＞5mm，距二尖瓣≥7mm。

（3）分流情况：房水平左向右分流或双向分流以左向右分流为主者。

（4）瓣膜反流：三尖瓣反流量≤中量。

不适合介入封堵治疗的房间隔缺损患者均可进行胸腔镜下或侧切口手术房间隔缺损修补手术。

【临床意义】 房间隔缺损通常缺损口较大，常伴不同程度右心容量负荷过重，二维超声心动图对0．5cm以上缺损检出率可达90%；彩色多普勒可直观显示过隔分流血流，诊断迅速，特异性好，尤其多处心内结构异常者不易漏诊。上述方法不能确诊者可行经食管超声心动图检查。手术修补或封堵术后（图16-3）可随访患者观察疗效。