二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）是一种较常见的心脏瓣膜病，多数是由风湿热引起，少数为先天性畸形、老年性退行性变或其他疾病所致。单纯二尖瓣狭窄约占风湿性瓣膜病的25%～40%，约2／3为女性。风湿性病变早期主要为瓣膜边缘及交界处粘连融合，随着病变的进一步发展，瓣叶体部粘连、增厚、纤维化和（或）钙化，腱索及乳头肌增粗、缩短、僵硬、相互融合，导致瓣叶活动明显受限，瓣口狭窄。

1．根据瓣膜的病变程度及形态变化，二尖瓣狭窄可分为三型

（1）隔膜型：病变可分为①瓣缘粘连型：瓣缘和交界粘连使瓣口狭窄；②瓣膜增厚型：瓣膜增厚和瓣缘粘连，瓣叶活动性无明显改变。

（2）漏斗型：二尖瓣前后叶明显增厚和纤维化或钙化，腱索、乳头肌相互明显粘连、增粗、缩短，使瓣膜呈漏斗状，瓣叶活动性消失。

（3）隔膜漏斗型：除瓣膜病变外，腱索增粗、缩短、粘连，并向下牵拉瓣叶，使瓣膜活动明显受限。

2．先天性二尖瓣狭窄 主要是指二尖瓣装置中的一个或几个部分的发育异常，包括瓣环、瓣膜、瓣上及瓣下（腱索或乳头肌）发育异常。先天性二尖瓣狭窄按病理分为4种类型。

（1）交界融合型：瓣叶正常，瓣膜交界处融合，导致瓣口狭窄，瓣下可有腱索缩短或一个乳头肌肥厚。

（2）吊床型：瓣膜前后瓣融合，遗有一个小孔，瓣下腱索缩短与乳头肌融合成一片，乳头肌肥厚，前后乳头肌融合成“拱桥”状，导致瓣下阻塞。

（3）降落伞型：瓣膜本身病变不重，腱索相互融合形成筛孔状膜片，附着在单一乳头肌上。

（4）漏斗型：交界处相互融合形成小孔，腱索融合成膜片状，分别附着在前后乳头肌上，形成漏斗状狭窄。除上述畸形外，二尖瓣狭窄还包括二尖瓣瓣上环，其病理改变为二尖瓣瓣上有一个纤维环，中间有孔洞。

（一）超声心动图表现

【二维与M型超声心动图】

1．二维超声

（1）二尖瓣前后叶不均匀性增厚，厚度＞3mm，常以瓣尖部增厚显著（图13-1），可呈“鼓槌状”，二尖瓣后叶牵拉向前。病变严重时，瓣根至瓣尖均增厚。当瓣叶纤维化或钙化时，则瓣叶回声不同程度增强，甚至出现钙化后方声影。

（2）瓣叶活动受限，弹性减低，常以瓣尖部和后叶显著。左室长轴切面显示舒张期前叶体部向左室流出道膨出，呈“气球样”改变（图13-1），此特征可作为二尖瓣狭窄球囊成形术选择的指标之一。当病变严重时，瓣叶僵硬、活动幅度明显减小或消失。

（3）二尖瓣口左室短轴切面，瓣口前外和（或）后内交界处增厚粘连，常以前外交界处明显。舒张期瓣口变小（图13-2），瓣口面积＜2．5cm2，且形态不规则，失去正常“鱼口形”。一般二尖瓣狭窄轻度时，瓣口面积1．5～2．5cm2；中度狭窄瓣口面积1．0～1．4cm2；重度狭窄瓣口面积0．5～0．9cm2；极重度狭窄＜0．5cm2。

（4）腱索回声增强、增粗、缩短、相互融合与乳头肌粘连。

（5）左房扩大，可伴右室扩大和肺动脉主干及其分支增宽。肺静脉亦可增宽。

（6）左房血栓形成。血栓形成早期（亦称流动血栓），左房内可见云雾状分布不均匀的低回声，密集呈点状缓慢流动；血栓形成后，左心耳和（或）左房壁显示基底较宽、边缘固定的强弱不等回声附着。血栓形状可呈多种形态，如长条形、团块状、不规则形等；边界规整或不规整；表面光滑或不光滑；分布不均匀（图13-3）。一般不随心脏收缩、舒张变化而活动。少数游离血栓活动度较大。常见血栓的好发部位为左心耳、左房上壁及后壁。

2．M型超声心动图

（1）二尖瓣曲线形态异常：轻度狭窄者，舒张期二尖瓣前叶曲线呈“平斜形”；狭窄严重者，A峰消失，呈“城墙样”改变，二尖瓣前后叶同向运动。

（2）二尖瓣运动幅度及速度减低：二尖瓣曲线DE、CE、EC幅度变小；E-E′间距变小；EF斜率减慢。

（3）狭窄程度的判断：根据EF斜率进行判断，轻度狭窄35～55mm／s；中度狭窄10～35mm／s；重度狭窄＜10mm／s。

【多普勒超声】

1．彩色多普勒

（1）左室流入道的左房内彩色多普勒色彩暗淡，狭窄口的左房侧出现血流会聚图即彩色由红色转换为蓝色。

（2）舒张期通过二尖瓣狭窄口的血流束直径变窄，呈红色为主的五彩镶嵌的射流束（图13-4）。狭窄越重，其射流起始部宽度越窄。

（3）射流血流通过二尖瓣瓣尖后，其直径增宽，边缘血流色彩暗淡，可止于左室心尖部，部分患者血流束可折向左室流出道。

2．频谱多普勒

（1）脉冲型频谱多普勒

①舒张期湍流频谱：于心尖四腔或二腔切面，将脉冲多普勒取样容积置于二尖瓣口左室侧，可记录到舒张期正向双峰或单峰高速度、宽频带，充填的湍流频谱（图13-5）。

②血流速度增快：二尖瓣舒张期血流速度加快，Vmax＞1．5 m／s；平均血流速度＞0．9m／s。当射流速度超过脉冲型多普勒的测定范围时，则出现频谱混叠（倒错）现象。

③压力降半时间延长（PHT）：正常＜60ms，二尖瓣狭窄时延长至100～400ms，可根据压力降半时间法判断二尖瓣瓣口面积。轻度狭窄：PHT＜180ms；中度狭窄：PHT180～280ms；重度狭窄：PHT＞280ms。

④瞬时跨瓣压差增大：平均压差（PGm）＞0．66kPa（5mmHg）。轻度二尖瓣狭窄PGm为＜1．33kPa（10mmHg）；中度狭窄1．33～2．66kPa（10～20mmHg）；重度狭窄＞2．66kPa（＞20mmHg）。

（2）连续型频谱多普勒：将取样线通过狭窄瓣口五彩镶嵌射流束，可测得最大血流速度。特征为全舒张期正向充填频谱图，E峰上升支陡直，下降支减速度缓慢。

【经食管超声心动图】

1．食管胃底部水平 显示二尖瓣口短轴和左心两腔切面图。二尖瓣狭窄时，可清楚显示二尖瓣前外侧和后内侧交界处的粘连、融合、钙化、瓣口面积缩小及形状失常、瓣叶增厚；瓣下腱索和乳头肌增粗、粘连和钙化等。彩色多普勒可显示二尖瓣口以蓝色为主五彩镶嵌的湍流射流束。

2．食管中下段水平 显示四腔和左心两腔切面图。可以观察二尖瓣病变程度和左房顶部、后壁及左心耳有无云雾状回声或附壁血栓形成。

3．食管中上段水平 显示主动脉根部短轴及长轴切面。可以判断左心耳形态、肺静脉入口周围有无云雾状回声或附壁血栓形成及其范围。

【实时三维超声心动图】 二尖瓣狭窄时，实时三维超声心动图可显示狭窄的瓣叶呈漏斗状或不规则形的几何形态，瓣口面积减小，瓣叶开放不同程度受限。并可以从左房、左室侧或瓣环至瓣尖连续系列的短轴图像多方位清楚的显示瓣叶增厚、纤维化、钙化、交界粘连和腱索及乳头肌增粗、粘连、钙化的部位和程度。严重狭窄时瓣下结构亦可呈漏斗状。

（二）诊断标准与鉴别诊断

【诊断标准】 具备上述二维超声（1）～（4）、M型心动图（1）～（2）条中任意3条可确诊为风湿性二尖瓣狭窄。（6）条及食管超声心动图2可确定为左心房血栓。

【鉴别诊断】

1．先天性二尖瓣狭窄 先天性二尖瓣发育异常所致的二尖瓣狭窄类似风湿性二尖瓣病变。根据发育畸形的情况，超声心动图可表现为①二尖瓣狭窄：瓣叶发育短小，常见为后瓣；瓣叶略增厚，开放受限。②降落伞型二尖瓣：二尖瓣腱索增粗、融合，乳头肌数目异常，所有腱索均与单个乳头肌相连。③双孔二尖瓣：二尖瓣口短轴切面显示瓣口为双孔，可存在二尖瓣狭窄，通常各自瓣口的腱索与同一乳头肌相连。④二尖瓣瓣上环：于二尖瓣环水平可见异常隔膜回声，隔膜上有单个或多个孔隙，并随心动周期变化而运动；彩色多普勒显示，左房血流经隔膜孔（多数为湍流）、二尖瓣进入左心室。

2．左房黏液瘤 临床表现酷似二尖瓣狭窄。二维超声心动图可见左房内黏液瘤回声，形态多样，回声不均；随心动周期变化舒张期瘤体部分进入二尖瓣口，收缩期返回左心房或部分堵塞瓣口造成瓣膜关闭不全。

3．左心房血栓与左房黏液瘤鉴别 鉴别点为黏液瘤有蒂，基底较窄，多附着在房间隔卵圆窝附近，游离面积大，随心脏收缩和舒张变化肿瘤的形态发生改变并上下运动。血栓基底部较宽，附着在心房壁上，呈强弱不等的多层回声，随心动周期变化一般无运动。经胸超声心动图检查左心耳血栓阳性率较低，经食管超声心动图检出率高，敏感性达95%。

（三）临床价值与存在问题

二维、M型及多普勒超声心动图诊断二尖瓣狭窄的准确率很高，尤其是临床无杂音的二尖瓣狭窄其诊断意义更大。根据二维超声心动图显示瓣膜病变的直接征象和血流动力学改变可确定二尖瓣有无狭窄及狭窄程度，并提示二尖瓣狭窄的并发症和心功能状态。对是否施行手术及手术方式的选择和术后疗效判断有重要意义。应用二维超声心动图测定瓣口面积有一定局限性，常因瓣口的形态变化、瓣叶钙化及检查者技术等条件限制，影响测量的准确性。应用频谱多普勒压力降半时间计算瓣口面积因受心脏顺应性、主动脉反流等影响，对中、重度狭窄准确性较高，而对狭窄程度较轻者不适用。应用血流会聚判断狭窄程度影响因素较少，且准确性较高。二维超声心动图结合彩色多普勒测量二尖瓣口的截面积可提高瓣口面积的成功率和准确性。经食管超声心动图可从多切面观察左心耳及左心房的结构，确定血栓的部位、数目、大小、活动度、机化程度。对血栓的检出率较高，尤其是左心耳血栓检出率可高达100%。实时三维超声可从多方位观察二尖瓣立体结构，清楚显示瓣口大小、瓣膜形态及功能变化，为手术方式的选择提供更多有价值的信息。