新月体性肾小球肾炎(crescentic GN)
又称快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive GN)，是一种临床较为少见的肾小球肾炎，可发生于任何年龄组，成年人多见。临床上起病急，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿，常在数周至数月内发展为肾功能衰竭而死于尿毒症。病理形态上以大部分肾小球内有新月体形成为主要特征。
1. 病因和发病机制 新月体性肾小球肾炎的病因大多不明。临床上多见于以下三种情况: ⑴链球菌或其它微生物感染后所引起的循环免疫复合物型肾小球肾炎恶化而成。⑵继发于全身性疾病，如肺出血肾炎综合征，其他还有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、坏死性肉芽肿等。⑶原因不明，称特发性新月体性肾小球肾炎，此型最常见，约占新月体肾小球肾炎的50%，其发病机制至今未明。尽管其原因不同，但都有肾小球基底膜损伤，局灶性破裂，纤维蛋白原漏出。纤维素样物质刺激球囊壁层上皮细胞增生形成新月体，同时渗出的单核细胞也参与了新月体的形成。
2. 病理变化
（1）肉眼观：两侧肾脏对称性肿大、苍白，有“大白肾”之称，但皮质表面常有点状出血。
（2）镜下观：肾小球的病变呈弥漫性分布，由肾小球囊壁层上皮细胞增生和巨噬细胞浸润所形成的大量新月体是本型肾小球肾炎的主要特征。初起时新月体全由细胞构成，称细胞型新月体，以后在单核细胞分泌的成纤维细胞激活因子等作用下，转化为细胞纤维型和纤维型新月体，进而使肾小球纤维化、玻璃样变性。肾小球血管襻也有纤维素样坏死，内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀以及炎症细胞浸润等改变。在肾小球囊腔内形成的新月体压迫毛细血管球，甚至阻塞肾小球尿极，使肾小球血流量减少，球囊内压增高，而影响肾小球的滤过率。新月体被认为是肾小球肾炎的一种严重的病变。
肾小管上皮细胞可因缺血而出现细胞水肿，蛋白被吸收而形成细胞内玻璃样变。严重时肾小管可发生萎缩、坏死。肾间质常有炎症细胞浸润、水肿和纤维化。
（3）电镜观：基底膜局灶性断裂或缺损。在免疫复合物型新月体肾小球肾炎患者，肾小球上皮下或内皮下可见电子致密物沉积，其他病例如特发性新月体性肾小球肾炎，则无电子致密物沉积。
（4）免疫荧光：显示IgG和C3沿毛细血管襻分布。免疫复合物型呈颗粒状荧光；抗基底膜型者为线形荧光；特发性新月体性肾小球肾炎病例则为阴性。
3. 临床与病理联系 表现为快速进行性肾小球肾炎综合征，起病急、进展快、少尿或无尿，伴血尿或蛋白尿、氮质血症及快速进行性肾功能不全。由于肾小球毛细血管纤维素样坏死，基底膜缺损和缺血，故血尿明显，蛋白尿较轻。由于大量新月体形成，致使肾小球囊闭塞，导致肾小球滤过率明显下降，而肾小管吸收功能尚正常，使临床上出现少尿、无尿，代谢产物在体内潴留，而引起氮质血症。患者高血压是由于水钠潴留，血容量增加以及由于新月体压迫毛细血管丛，致使肾小球缺血，通过肾素-血管紧张素系统的协同作用所致。由于病变广泛，使大量代谢产物在体内堆积，水电解质和酸、碱平衡失调，最后导致肾功能衰竭。
4. 结局
此类肾小球肾炎的预后极差，一般与受累肾小球新月体形成的数目密切有关。如新月体肾小球少于总数的75%者，病程可稍长；超过80%者，多在半年内死于尿毒症。
