急性肾小球肾炎

 急性弥漫性增生性肾小球肾炎

急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative GN)，简称急性肾小球肾炎，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative GN)，是临床最常见、预后较好的一型肾小球肾炎，好发于儿童。临床上主要表现为肾小球肾炎综合征，特征性的病理变化表现为弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生伴中性粒细胞浸润。

1. 病因和发病机制  急性肾小球肾炎的发病多与感染有关，尤以A族乙型溶血性链球菌某些致肾小球肾炎株(12型、4型、1型和皮肤49型等)为多见，故又称急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal GN)，其它常见的病原菌还有葡萄球菌、肺炎球菌、病毒（麻疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒等）。链球菌感染后肾小球肾炎是循环免疫复合物型肾小球肾炎中最常见的一种。患者起病前常有乙型溶血性链球菌感染史，如咽峡炎、猩红热、丹毒、脓皮病等；血清学检查可发现抗链球菌溶血素“Ｏ”升高、循环免疫复合物形成。

2. 病理变化

（1）肉眼观：两肾体积增大、包膜紧张、表面光滑、充血，故称“大红肾”，有时见粟粒状出血点，又称“蚤咬肾”。切面示皮质增宽、小出血点。

（2）镜下观：肾小球病变呈弥漫性分布，累及大部分肾小球。肾小球体积常增大，肿大的毛细血管襻充满了整个肾小球，以致肾小球囊腔狭窄，甚至闭塞。毛细血管丛的细胞数明显增多，主要是肾小球内皮细胞、系膜细胞的明显增生伴细胞肿胀，并有多量中性粒细胞的浸润。上述变化可阻塞和压迫毛细血管管腔，使管腔狭窄或闭塞，肾小球呈缺血状。病变严重的病例，毛细血管壁常可发生节段性纤维素样坏死，内有免疫球蛋白、血小板和纤维蛋白的堆积，毛细血管壁因此而破裂出血，称为急性出血性肾小球肾炎，可同时伴有血管腔内微血栓形成，从而进一步加重毛细血管腔的闭塞。在少数病例，部分肾小球可同时有肾小球囊壁层上皮细胞增生而形成新月体，形成新月体的肾小球数目越多，其预后也越差。如果伴有新月体的肾小球超过50%以上，则转化为新月体性肾小球肾炎。

肾近曲小管上皮细胞常表现为细胞水肿和细胞内玻璃样变，严重者可发生坏死，多为肾小球病变的继发性改变。部分肾小管管腔内积有管型，如蛋白管型、红细胞管型和颗粒管型等。肾间质常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。

（3）电镜观：常发现在毛细血管襻上皮下有电子致密物沉积，其形状如“驼峰”(hump)，沉积物表面的上皮细胞足突多消失。

（4）免疫荧光：可显示C3和IgG沿毛细血管襻分布，多呈大小不等的颗粒状荧光。

3. 临床与病理联系

（1）蛋白尿、血尿、管型尿：因肾小球毛细血管损伤，通透性增加所致，蛋白尿一般较轻，血尿可为镜下血尿，也可为肉眼血尿，尿色深如浓茶或酱油样棕褐色（由于红细胞释放的血红蛋白在酸性尿中变成血黄质所致）。严重血尿可因肾小球毛细血管壁发生纤维素样坏死、出血所致。管型尿可为透明管型、红细胞管型和颗粒管型。

（2）少尿及氮质血症：肾小球毛细血管丛细胞增生肿胀及炎细胞浸润使毛细血管管腔狭窄，血流减少，滤过率下降，但肾小管再吸收功能正常，因此出现少尿，严重者可以无尿，使机体代谢产物，如尿素、肌酐等，排出受阻，血液中非蛋白氮的含量增高，称为氮质血症。

（3）水肿：为最初症状，轻者早期为眼脸水肿，重者可波及全身，其原因是少尿或无尿所致的水钠潴溜。变态反应引起的全身毛细血管通透性增加也是其因素之一。

（4）高血压：主要是水钠潴溜，血容量增加所致，同时本病患者血管神经兴奋性增高也可能参与作用。

4. 结局  急性肾小球肾炎的预后大多良好，尤以儿童链球菌感染后肾小球肾炎更好，常在起病数周或数月后，病变消退，症状消失，病人可完全康复，仅少数（1～2%）病例表现为迁延不愈或转化为快速进行性肾小球肾炎。在成年的病例中，则约有15%～50%可转变为慢性肾小球肾炎。极少数（<1%）病例可在急性期死亡，死亡原因主要是急性肾功能衰竭，尿毒症和高血压性脑病。

视频来源：超星视频