【定义】

一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤，特征为不全角化复层磷状上皮衬里，潜在侵袭性和浸润性生长的生物学行为。

【观察】

◇ 肉眼观察：囊壁薄，囊腔含黄白色发亮物质，干酪样物质，淡黄色或血性液体。

◇ 光镜观察：衬里上皮厚度一致，5-8层复层鳞状上皮无钉突，上皮表面呈波浪状或皱折状，不全角化，棘细胞层较薄、移行较突然、细胞内水肿，基底细胞层柱或立方状、核远离基底膜、栅栏状，纤维性囊壁较薄，继发感染时表现，纤维囊壁内可见微小的子囊或上皮岛。

【临床联系】

好发年龄，10-29岁，40-50岁，男多于女，多累及下颌骨，特别是磨牙及升支部，上颌第一磨牙，单发或多发，多发者可伴痣样基底细胞癌综合征 特殊的生长方式，沿颌骨前后方向生长，多数病人无明显症状，较大时颌骨膨胀，继发感染时出现疼痛、瘘管形成，X线表现单房或多房性透光区，边缘有扇形切迹，类似成釉细胞瘤、含牙囊肿。

【免疫组化染色】

PCNA、Ki67，上皮内增殖细胞数高，较高的增殖活性。

【电镜观察】

细胞器分布、张力原纤维变化不规则，分化程度较低，裂隙区域基底膜仍附着在上皮侧，固定原纤维的破坏，囊壁薄易碎；高度增殖能力；微小子囊或卫星囊；生长具有局部侵袭性；口腔黏膜的基底细胞的增殖。

【组织来源】

◇ 牙板上皮剩余                   ◇ Serres上皮岛                  ◇ 口腔黏膜上皮

颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征，多发性皮肤基底细胞癌；多发性牙源性角化囊肿；骨异常；额骨和颞顶部隆起；钙磷代谢异常；具有常染色体显性遗传特点。

                        

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