弥散性血管内凝血( disseminated intravascular coagulation , DIC)是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，使凝血酶增多，微循环中形成广泛的微血栓，继而因凝血因子和血小板大量消耗，引起继发性纤维蛋白溶解功能增强，机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程。

主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等，是一种危重的综合征。

• 一、病因和发病机制

1. 病因

DIC常见的病因如下：

此外，疾病过程中并发的缺氧、酸中毒以及相继激活的纤溶系统、激肽系统和补体系统等也可促进DIC的发生、发展。

2. 发病机制

（1）组织因子释放，外源性凝血系统被激活，启动凝血过程

严重的创伤烧伤大手术、产科意外等导致的组织损伤，肿瘤组织坏死,白血病放、化疗后所致的白血病细胞大量破坏等情况下，可释放大量组织因子入血，激活外源性凝血系统，启动凝血过程。

同时，FⅦa激活FⅨ和FⅩ产生的凝血酶又可反馈激活FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ等，扩大凝血反应，促进DIC的发生。

（2）血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调

缺 氧、酸中毒、抗原抗体复合物、严重感染、内毒素等原因，均可损伤血管内皮细胞。

1）胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统，并可激活激肽和补体系统；   

2）损伤的血管内皮细胞（VEC）释放TF，启动外源性凝血系统；

3）组织型纤溶酶原激活物（tPA）产生减少，PAI-1增多，纤溶活性降低；

4）NO、前列腺素（PGI2）、ADP酶产生减少，其抑制PLT黏附，活化和聚集的功能降低；

5）VEC的抗凝作用降低。

（3）血细胞大量破坏,血小板被激活

1）RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板黏附，聚集；

2）WBC破坏，释放TF样物质，WBC受刺激表达TF；

3）血小板（PLT）黏附、聚集、激活，促进凝血。

（4）促凝物质入血

1）急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原；

2）蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生；

3）肿瘤细胞分泌促凝物质；

4）羊水中含有TF样物质；

5）内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC。

严重感染时,由于机体凝血功能增强，抗凝和纤溶功能不足，以及血小板、白细胞激活等，使凝血与抗凝血平衡发生紊乱，促进微血栓的形成，导致DIC的发生、发展。

DIC常见病因及发病机制如下：

• 二、影响DIC发生发展的因素

1. 单核-吞噬细胞系统功能受损

单核-吞噬细胞可吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物质，并清除纤溶酶，纤维蛋白降解产物，内毒素等。当其吞噬功能严重障碍或吞噬大量坏死组织或细菌等，使其功能“封闭”，可促使DIC发生。

全身性Shwartzman反应时，由于第一次注入小剂量内毒素，使单核-吞噬细胞系统功能“封闭”，第二次注入内毒素时易引起DIC

2. 肝功能严重障碍

当肝功能严重障碍时，可使凝血、抗凝、纤溶过程失调。

病毒某些药物等，既可损害肝细胞，引起肝功能障碍，也可激活凝血因子。

此外，肝细胞大量坏死时可释放组织因子等，启动凝血系统，促进DIC的发生。

3. 血液高凝状态

妊娠3周开始，血小板、凝血因子增多，抗凝及纤溶物质减少；

酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱，使血液处于高凝状态，促进DIC的发生发展。

4. 微循环障碍

休克导致微循环障碍，使红细胞聚集，血小板黏附、聚集；   

巨大血管瘤时微血管血流缓慢，并伴有血管内皮细胞损伤；  

低血容量时，肝、肾清除凝血物质及纤溶产物功能降低。

• 三、分期和分型

1. 分期

根据DIC的发展过程,典型的DIC可分为三期:

2. 分型

（1）按DIC的发生速度分型：

 急性型

亚急性型

慢性型 

（2）按DIC的代偿情况分型：

失代偿型

代偿型

过度代偿型 

• 四、临床表现的病理生理基础

1. 出血

出血常为DIC患者最初的临床表现，具体表现为皮肤瘀斑、紫癜、呕血、黑便、咯血、血尿、鼻出血和阴道出血等。

DIC导致出血机制：

凝血物质被消耗而减少；

纤溶系统激活；

纤维蛋白（原）降解产物形成；

微血管损伤   微血管壁通透性增高。

2. 器官功能障碍

DIC时，大量微血栓引起微循环障碍，导致缺血性器官功能障碍。

临床表现：

肾脏受累——少尿、蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭

肺脏受累——呼吸困难、肺出血、呼吸衰竭

肝脏受累——黄疸、肝功能衰竭

胃、肠道受累——呕吐、腹泻、消化道出血

肾上腺受累——沃-弗综合征（Waterhouse-Friderichsen syndrome）

垂体受累——希恩综合征（Sheehan syndrome）

神经系统受累——神志模糊、嗜睡、昏迷、惊厥

3. 休克

急性DIC时常伴有休克。DIC 和休克可互为因果，形成恶性循环。

DIC 导致休克的机制如下：                                               

 微血栓形成，阻塞微血管，使回心血量减少；              

 广泛出血使血容量减少；                                      

 心肌损伤使心输出量减少；

血管活性物质使血管壁通透性增强 ，回心血量减少；

 FDP成分增强组胺、激肽作用，促进微血管扩张 。

4. 贫血

DIC 患者外周血涂片中可见一些特殊的形态各异的红细胞，称为裂体细胞（schistocyte）。

裂体细胞脆性高，易发生溶血，引起微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia ）

• 五、防治的病理生理基础

1. 防治原发病

2. 改善微循环

通常采取扩充血容量、解除血管痉挛等措施。

3. 建立新的凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡 

抗凝治疗：在DIC的高凝期可用低分子肝素等抗凝

补充凝血因子：消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期可以输人血小板，以及新鲜冰冻血浆和冷沉淀等补充凝血因子。