凝血系统激活后产生的凝血酶是凝血的关键，但凝血酶产生的同时也激活了抗凝系统和纤溶系统，以维持新的凝血与抗凝血平衡。

当机体凝血功能异常时，可发生凝血与抗凝血平衡紊乱，在临床上表现为出血或血栓形成倾向。

• 一、凝血系统的激活

凝血系统包括外源性凝血系统和内源性凝血系统。目前认为，在启动凝血过程中起主要作用的是外源性凝血系统。

内源性凝血系统是从FⅫ 的激活开始的，当血液与带负电荷的异物表面(如胶原)接触时，FⅫ被激活为F Ⅻa，接着再激活FⅪ为FⅪa，从而启动内源性凝血途径。

外源性凝血系统的激活是从组织因子( tissue factor, TF)释放开始的。血液中的FⅦ含有Ca2+结合氨基酸，组织因子释放后，形成TF-Ca2+-Ⅶ复合物，FⅦ被激活为FⅦa。TF-Ⅶa可激活FⅩ，FⅩa与Va、PL-Ca2+形成凝血酶原激活物，凝血酶原被激活为凝血酶，凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体，纤维蛋白单体相互聚合，最终形成不溶于水的交联纤维蛋白多聚体；凝血酶还可使血小板活化，从而启动凝血过程。此外,TF-Ⅶa除激活FⅩ以外，还可激活FⅨ，FⅨa与Ⅶa、PL-Ca2+形成Ⅹ因子激活物，产生更多的凝血酶，呈现放大效应。

外源性凝血系统激活后，只产生少量凝血酶，不足以维持凝血过程。维持凝血过程所需的高浓度凝血酶的产生主要与下列因素有关：

①外源性凝血系统激活后产生的少量凝血酶可激活FⅪ、FⅧ和FV，使内源性凝血系统激活，从而产生高浓度凝血酶；

②外源性凝血系统激活后产生的少量凝血酶可使血小板活化，促进凝血酶诱导的FⅪ活化，进一步促进凝血酶的产生；

③凝血过程中形成的纤维蛋白可包绕、结合凝血酶，防止凝血酶被血液中的抗凝血酶-Ⅲ抑制。

由此可见，外源性凝血系统和内源性凝血系统密切配合，在启动并维持凝血过程中发挥十分重要的作用。

• 二、凝血因子的异常

1. 与出血倾向有关的凝血因子异常

凝血因子数量减少或结构异常可导致机体的凝血功能障碍，产生出血倾向。

（1）遗传性血浆凝血因子缺乏 

主要见于血友病和血管性假性血友病。

（2）获得性血浆凝血因子减少

1）凝血因子生成障碍：①维生素K缺乏可导致凝血因子FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ生成减少，引起出血倾向。

②肝功能严重障碍使凝血因子合成减少，并影响抗凝、纤溶等功能,引起出血倾向。

2）凝血因子消耗增多：DIC时广泛微血栓形成消耗了大量凝血因子，这是DIC导致出血的重要原因之一。

2. 与血栓形成倾向有关的凝血因子异常

（1）遗传性凝血因子异常

血浆凝血因子水平和活性增高与凝血因子基因的改变相关。

（2）获得性血浆凝血因子增多

肥胖、糖尿病、高血压、高脂血症和吸烟等可使纤维蛋白原浓度增高；

恶性肿瘤、吸烟、酗酒及口服避孕药等可使FⅦ浓度增高；

肾病综合征可使FⅡ、FV、FⅦ和FⅧ等浓度增高。

这些病理性因素引起的凝血因子增多，特别是纤维蛋白原增多与心肌梗死、缺血性心脏病等关系密切。