第二节  唾液腺肿瘤

一、唾液腺上皮性良性肿瘤

★1）多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）

①概念

包膜情况不一，以结构多形性为特征。

②病因

最常见的唾液腺肿瘤（71.6%）；任何年龄，30-60岁最多见，女性略多于男性；

腮腺最多见（80%），小唾液腺（腭部），生长缓慢；大小不定；多呈不规则形，表面结节、软硬不一，可恶变。③临床表现

③病理变化

肉眼观察：

多为不规则结节状（图12.2-1）。剖面多为实性，灰白色或黄色；可见囊腔，内含透明黏液，有时见软骨样组织或角化物；多数肿瘤包膜完整。黏液样结构为主或小唾液腺不完整或无包膜。

图12.2-1 多形性腺瘤（肉眼）

光镜观察：

肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂。基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织。

腺管样结构（图12.2-2）：腺上皮呈立方或矮柱状，核圆形，主要为导管样结构形成细胞。腺管外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞。管腔内有粉染的均质性黏液。有的管腔扩张，形成囊腔，囊壁为扁平细胞。

图12.2-2 多形性腺瘤（腺管样结构）

肌上皮结构（图12.2-3）：分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞四种形态。肌上皮结构中可见巢状鳞化，细胞间桥，角化珠。

图12.2-3 多形性腺瘤（肌上皮结构）

黏液样组织（图12.2-4）：细胞呈星形或梭形，排列疏松，连成网状，为结缔组织性黏液。

图12.2-4 多形性腺瘤（黏液样组织）

软骨样组织（图12.2-5）：似透明软骨，大小不一，空泡状。

图12.2-5 多形性腺瘤（软骨样组织）

④生物学行为

良性肿瘤。包膜内常有瘤细胞侵入，近黏液样成分包膜薄、不完整或无包膜，易复发；病程长者或多次复发易恶变。

恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润症状、肿瘤与周围组织黏连、破溃等。

⑤组织发生

闰管或闰管储备细胞。

2）肌上皮瘤(myoepithelioma)

①病理变化

肉眼观察：

圆形或结节状；包膜完整或不完整；切面实性，灰白色或黄褐色，有时含有半透明胶冻状物。

镜下观察：

肿瘤细胞形态多样，包括梭形细胞、浆细胞样细胞、上皮样细胞、透明细胞。

②生物学行为

良性肿瘤，切除后很少复发；以透明细胞为主的肌上皮瘤属恶性肿瘤。病期长或多次复发可恶变。

③组织发生

与多形性腺瘤同源。

★3）Warthin瘤（Warthin tumor）

①概念

由腺上皮构成，具特征性双层腺上皮结构。

②临床特点

仅次于多形性腺瘤；50~70岁男性多见；绝大多数发生于腮腺和腮腺的淋巴结；生长缓慢的无痛性肿块。

③病理变化

肉眼观察：

圆形或卵圆形肿物，直径2~100px，质软；包膜完整，界限清楚；剖面常见大小不等囊腔，内含液体，囊腔内可有乳头状突起（图12.2-6）；少数为实性，灰褐色或暗红色。

图12.2-6 Warthin瘤（肉眼）

光镜观察：

肿瘤由上皮和淋巴样组织构成（图12.2-7）。

图12.2-7 Warthin瘤（光镜）

囊腔内衬上皮由双层细胞构成，腔面侧为大嗜酸粒细胞，柱状上皮细胞；排列呈栅栏状，基底侧细胞较小，呈扁平状或立方状。

囊腔内含嗜伊红性分泌物，偶有胆固醇结晶、变性上皮细胞和淋巴细胞。

肿瘤间质为不同程度的反应性淋巴样组织，常见淋巴滤泡形成。

④生物学行为：良性肿瘤，术后复发少。

⑤组织发生：多数认为来自腮腺内或腮腺周围淋巴结内异位唾液腺导管的纹管。

二、唾液腺上皮性恶性肿瘤

★1）黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）

①概念

由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性唾液腺上皮性肿瘤。

②临床表现

为儿童和成人常见的唾液腺恶性肿瘤；30～50岁多见，女性多见；儿童唾液腺恶性肿瘤多为此瘤；临床表现与肿瘤细胞分化程度有关。

③病理变化

肉眼观：

高分化：常无包膜，形状圆形或不规则。切面灰白色或粉红色，其中可见大小不等的囊腔，内含黏液（图12.2-8）。

图12.2-8 高分化黏液表皮样癌（肉眼）

低分化：无包膜，分界不清。切面灰白色，实性，囊腔很少，常见出血、坏死。

镜下观：

肿瘤由表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞构成。

根据三种细胞的比例和分化，可将其分为高、中、低分化三种（图12.2-9/10/11）。

图12.2-9 低分化黏液表皮样癌

图12.2-10 高分化黏液表皮样癌

图12.2-11 中分化黏液表皮样癌

④生物学行为：分化程度不同，恶性程度不同。

⑤组织发生：排泄管储备细胞。

★2）腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）

①概念

一种基底细胞样肿瘤，由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等不同的形态结构。又称圆柱瘤。

②临床表现

唾液腺恶性肿瘤仅次于黏液表皮样癌（28% ）；多见于40～60岁，腮腺、腭腺居多，舌下腺肿瘤多为此瘤；肿瘤生长缓慢，病期较长，质地较硬。但呈浸润性生长，表面突出不明显，浸润周围神经。

③病理变化

肉眼观：

圆形或结节状，无包膜、呈浸润性生长，界不清；切面灰白，可见出血和囊性变（图12.2-12）。

图12.2-12 腺样囊性癌（肉眼）

镜下观：

肿瘤实质细胞：导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞（图12.2-13）。

导管内衬上皮细胞：立方状，大小较一致，胞浆少，透明，胞核圆形，较大，深染。

变异肌上皮细胞：扁平状、梭形或不规则。

图12.2-13 腺样囊性癌（光镜）

1.腺性（筛状）型：含有筛孔状囊样腔隙（12.2-14）。

图12.2-14 腺样囊性癌（腺性型）

2.管状型：形成小管状或条索状结构为主（图12.2-15）。

图12.2-15 腺样囊性癌（管状型）

3.实性型：团块状，排列成大小不等上皮团（图12.2-16）。

图12.2-16 腺样囊性癌（实性型）

间质常有玻变，肿瘤细胞常浸润神经（图12.2-17）。

图12.2-17 腺样囊性癌（浸润神经）

④生物学行为：与细胞形态不一致（“is awolf in sheep clothing”）。复发、转移率较高，是唾液腺恶性肿瘤中恶性程度较高者。

⑤组织发生：唾液腺闰管的储备细胞或闰管、排泄管的基底细胞。

3）腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）

①概念

肿瘤中部分肿瘤细胞含有酶原颗粒，呈浆液性腺泡细胞分化，肿瘤中可含有闰管细胞，为低度恶性肿瘤。

②临床表现

80%以上发生于腮腺，生长缓慢，实质性，活动，可发生局部淋巴结转移或远处转移。

③病理变化

肉眼，圆形或卵圆形，质地较软，包膜薄大多不完整，剖面实性，分叶状，可见囊腔和坏死（图12.2-18）。

图12.2-18 腺泡细胞癌（肉眼）

镜下，含有腺泡样细胞，闰管样细胞，空泡样细胞，透明细胞和非特异性腺样细胞。

腺泡样细胞：圆形或多边形，含酶原颗粒，核小、偏位；

闰管样细胞：立方或矮柱状，均质状，核居中；

空泡样细胞：圆形或卵圆形，大小不一，空泡，核偏位；

非特异性腺样细胞：圆形或多边形，界限不清。

根据肿瘤细胞排列分成实体型，微囊型，滤泡型，乳头囊状型（图12.2-19/20/21/22）。

图12.2-19 腺泡细胞癌（实体型）

图12.2-20 腺泡细胞癌（微囊型）

图12.2-21 腺泡细胞癌（滤泡型）

图12.2-22 腺泡细胞癌（乳头囊状型）

④生物学行为：低度恶性肿瘤，彻底切除预后良好。

⑤组织发生：闰管细胞。

4）多形性低度恶性腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）

①概念

是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性、浸润性生长和低转移潜能为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤。

②临床表现

小唾液腺，腭部（60%），主要表现为缓慢生长的无痛性肿块。

③病理变化

肉眼观：无包膜，浸润性生长，剖面实性，黄褐色分叶状。

镜下观：细胞形态的一致性，组织结构多样性及浸润性生长方式。