第一节  神经嵴、鳃弓和咽囊

一、神经嵴的分化

1）神经嵴的分化过程（图1.1-1）

★神经嵴(neural crest)：神经褶的顶端与周围外胚层交界处。

图1.1-1 神经嵴的分化过程

2）神经嵴细胞分化的组织（图1.1-2）

①神经系统组织：神经节、神经元周围的卫星细胞、脑膜；

②内分泌组织：旁降钙素细胞、感受器细胞

③结缔组织：颅面骨，鳃弓软骨，部分牙体组织，牙周组织，血管、横纹肌、腺体等；

④皮肤组织：黑色素、真皮及平滑肌。

★外胚间充质组织（外间充质）：头面部的大部分结缔组织都是来自于神经嵴细胞，由于它们起源于外胚层，所以这些结缔组织又称~。

图1.1-2 神经嵴细胞的演变模式图

3）神经嵴的迁移和调控

★①神经嵴细胞迁移开始的标志：N-钙粘蛋白结合部位转化为H-钙粘蛋白结合部位

②神经嵴细胞的迁移和分化主要受多种信号分子和基因的调控，如维甲酸、FGF、ET、Wnt家族、HOX基因等

③临床联系：神经嵴细胞的迁移和分化异常、外胚间充质细胞在数量和质量的缺陷可导致颅面发育异常。如维甲酸综合征、DiGeorge综合征、半侧面部过小畸形、Treacher Collins综合征

二、鳃弓及咽囊的发育（图1.1-3）

1）概念

★鳃弓（branchial arch）：胚胎第4周时，原始咽部的间叶细胞（神经嵴细胞）迅速增生，形成左右对称的背腹走向的6对柱状隆起，与6对主动脉弓动脉相对应。

鳃沟（branchial groove）：相邻的鳃弓之间有浅沟，在体表者称鳃沟。

★咽囊（pharyngeal pouch）：原始咽部表面衬覆的内胚层上皮向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟相对应的浅沟，称咽囊。

图1.1-3 鰓弓、鳃沟和咽囊

2）颈窦（cervical sinus）（图1.1-4）

第2鳃弓生长速度快，朝向胚胎的尾端覆盖了2、3、4鳃沟和3、4、5鳃弓并与颈部组织融合。被覆盖的鳃沟与外界隔离，形成一个暂时的由外胚层覆盖的腔称颈窦。颈窦在以后发育中消失。

图1.1-4 颈窦

3）鳃弓及咽囊的发育调控

时空性；

多种基因起作用，HOX基因在模式发育中起主要作用；

外胚层上皮和间充质细胞的相互作用。