皮质醇增多症（库欣综合征）

1. 教学目的与要求

（1）掌握本病的病因和发病机理、病理生理与临床表现的联系。

（2）熟悉本病的临床表现，实验室检查，诊断和鉴别诊断，重点掌握筛查指征、筛查方法、定位及病因、病理诊断。

（3）了解本病不同病因的治疗方法。

2. 计划学时数 

• 线上1学时

• 慕课：

• 链接1：https://mooc1-1.chaoxing.com/mycourse/teacherstudy?chapterId=182369088&courseId=205823477&clazzid=23874692

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• 病例思考            

• 线下 2学时——大课TBL分组

• 教学内容

（1）概述：皮质醇增多症和库欣病的定义。皮质醇增多症是以各种病因使糖皮质激素分泌过多为主的综合征，其中库欣病最常见。皮质醇增多症的筛查指征及筛查方法。

（2）病因分类 

①内源性Cushing综合征：1）ACTH依赖性Cushing综合征：库欣病、异位ACTH或CRH分泌综合征。2）非ACTH依赖性Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、原发性色素结节性肾上腺病。

②外源性Cushing综合征：1）假性Cushing综合征。2) 药源性Cushing综合征。

（3）共同病理生理和临床表现：详细叙述皮质醇分泌过多所引起的病理生理改变及其与临床表现的密切联系。

（4）各种类型的病因、病理及临床特点：①ACTH依赖性Cushing综合征：Cushing病最常见，ACTH瘤仍保留其正常的生理反应。②非ACTH依赖性Cushing综合征：本症的原发病因在肾上腺，临床上以肾上腺皮质腺瘤多见，肾上腺皮质激素呈自主分泌的特点。③假性Cushing综合征：可能与应激有关，皮质醇分泌呈间歇过多。

（5）实验室检查：①血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定：血浆皮质醇、尿17-OHCS、尿17-KS、尿游离皮质醇。②午夜唾液游离皮质醇的测定。③上腺皮质轴功能的动态试验：详细叙述CRH兴奋试验、地塞米松抑制试验对Cushing综合征诊断与鉴别诊断的临床价值。

（6）诊断与鉴别诊断：①功能诊断。②病因和定位诊断

（7）治疗：明确病因是治疗的关键。Cushing病--经蝶窦切除垂体微腺瘤、开颅手术治疗或辅以放射。肾上腺肿瘤—患侧切除。异位ACTH综合征--治疗原发性癌肿。药物治疗：简述手术前后的处理。

（8）预后

4. 课后自学内容

（1）肾上腺皮质激素的生化、生理和药理等有关内容；

     （2）美国内分泌学会库欣综合征管理的新版临床实践指南。