临床病理讨论

【病史摘要】  

患者，男，16岁，因“胸闷、呼吸困难3天，水肿、少尿4天”入院。患者入院前4天无明显  诱因出现双下肢水肿，伴少尿、咳嗽、咳痰，痰中带血丝，前3天因打篮球后出现胸闷、呼吸困  难，突然晕厥，醒后持续性胸痛，深吸气加重。入院查体：体温36.5℃,心率99次/分，呼吸29  次/分，血压102/65 mmHg。双肺呼吸音弱，腹部移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性水肿。  

实验室检查：尿蛋白 (+++) ; 24h尿蛋白量15g ; 血白蛋白23g/L , 肌酐 72mol/L, 总胆固醇 8.4mmol/L; D-二聚体2.38mg/L。乙肝五项： HBsAb、 HBcAb阳性。心脏彩超：肺动脉压  60mmHg血气分析：SpO277.6mmHg,氧饱和度95.9%。心电图：正常。CTPA:右肺中下动脉及左肺下动脉多发栓塞。 

 诊治过程诊断为肾病综合征合并肺栓塞。立即给予尿激酶溶栓、低分子肝素、华法林抗凝  等治疗，咳嗽、咯血、胸闷明显好转。复查肺动脉压、D-二聚体、血氧饱和度恢复正常。起病后  第1个月给予强的松(泼尼松)20mg,每日3次，连续4周，尿量500mL左右，水肿加重。先后加用吗替麦考酚酯片、环孢素，水肿无减轻，24h尿量300~500mL,24h尿蛋白量10~  13g,血白蛋白11.7~16.5g/L,期间反复出现发热、腹泻、严重肺部感染。起病8个半月 (华法林抗凝半年后) 行肾活检，病理结果：不典型膜性肾病伴亚急性肾小管间质性肾病。遂调整  方案为：强的松40mg,每日4次，联合FK506,血药浓度维持在4.2~8.2ng/mL,强的松每  4~8周减5mg,患者尿量逐渐增加至1500mL左右，血白蛋白渐升至28.1g/L,24h尿蛋白量  6g目前口服强的松25mg,每日4次，联合FK506早3mg、晚2mg,病情稳定，随访中。

【讨论题】

1. 给出患者血栓形成的发病机制。

2. 试述临床上肺血栓栓塞的原因或背景疾病。