第一节 垂体疾病
一、垂体疾病概述
垂体位于蝶鞍垂体窝内，由神经垂体和腺垂体组成，前者分为神经部和漏斗两部分；后者分为远侧部、中间部及结节部三部分。远侧部最大，又称垂体前叶，神经部和中间部合称后叶。
| 部位 | 分泌功能 | |
| 垂体前叶 | 嗜酸性细胞 | ①促生长素细胞→生长激素growth hormone, GH ②催乳素细胞→催乳素Prolactin,PRL |
| 嗜碱性细胞 | 1、促甲状腺素细胞→促甲状腺素thyroid stimulating hormone, TSH 2、促性激素细胞 ①促卵泡素follicle stimulating hormone, FSH ②促黄体素luteinizing hormone, LH 3、促肾上腺皮质激素 ①促肾上腺皮质激素adrenocorticotropin hormone ACTH ②促脂解激素Lipotrophic hormone, LPH | |
| 嫌色细胞 | ①有少量分泌功能→可分泌上述某种激素 ②无分泌功能 | |
| 垂体后叶 | ①释放加压素，即抗利尿激素antidiuretic hormone, ADH ②释放催产素oxytocin, OT 注：此两种激素是在下丘脑前区的视上核和室旁核分泌，然后输送到神经垂体而后释放。 | |
二、下丘脑-垂体后叶疾病
下丘脑－垂体后叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征，如尿崩症和性早熟症等。
(一)尿崩症
尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。其病因和分类:①因垂体后叶释放ADH不足引起,称为垂体性尿崩症；②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症；③因下丘脑－垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症；④原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。
(二)性早熟症
性早熟症(precocious puberty)是因中枢神经系统疾病（如脑肿瘤、脑积水等）或遗传异常而使下丘脑—垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6岁～8岁、男孩8岁～10岁前出现性发育。
三、垂体前叶功能亢进、地下
垂体前叶功能亢进（hyperpituitarism）是前叶的某一种或多种激素分泌增加,一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致,最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、催乳素过高血症和垂体性Cushing综合征。任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下,偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等,使垂体前叶激素分泌减少而致,较常见的临床表现如Sheehan综合征、simmond综合征和垂体性侏儒症等。
(一)垂体性巨人症及肢端肥大症
本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大( 但生殖器官发育不全 )，称为垂体性巨人症(pituitary gigantism)；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症(acromegaly)。
(二)催乳素过高血症
催乳素过高血症(hyperprolactinemia)一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳一闭经综合征(galactorrhea─amenorrhea syndrome): 女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降,少数也可溢乳。
(三)垂体性侏儒症
垂体性侏儒症(pituitary drawfism)是指因垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。
(四)Simmond综合征
Simmond综合征(simmond syndrome)是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。
(五)Sheehan综合征
Sheehan综合征（Sheehan syndrome）是垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化(aging)。
