第一节   神经系统细胞及基本病变

神经系统由神经细胞、胶质细胞（包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞），小胶质细胞、脑膜组成细胞，以及血管所组成。

一、神经系统细胞

（一）神经元
       又称神经细胞，其大小和外观在中枢神经系统中差异很大。但都具有胞体和树突、轴突。胞体又叫核周体，内含神经丝、微管、内质网、游离核糖体和一个有明显核仁的核。一些大神经元突起的粗面内质网可用Nissl染色显示，在光镜下是灰蓝色斑块状，称为尼氏小体（Nissl body,又称虎斑小体）。树突和轴突是神经元的突起，能在神经元之间传递电冲动，突起的大小和形态各不相同，很难用常规的显微镜鉴别。

（二）神经胶质细胞 

为特化的中枢神经系统的支持细胞，由四种成分组成：①星形胶质细胞 除非用特殊的染色方法，否则在光镜下很难鉴别，为中枢神经系统的其它细胞提供支架，与神经元突起紧密相连，控制神经元的环境，影响局部神经传导和电解质浓度，与大脑毛细血管连接,调节血脑屏障。②少突胶质细胞 是中枢神经系统中数量最多的细胞，其核出现在神经元和神经纤维周围，具有合成和保持髓鞘的功能。③脉络丛细胞 分泌脑脊液，胞浆中含有大量线粒体、粗面内质网和高尔基体。形成立方上皮覆盖于脑室蛛网膜上，并有不典型的微绒毛。④小胶质细胞 属于单核巨噬细胞系统。通常处于静止状态，在光镜下不明显，但在反应和脱髓鞘疾病时发挥作用。

除神经细胞外，神经组织内还有脑脊膜和血管。脑脊膜分为软膜、蛛网膜和蛛网膜颗粒（脑脊液吸收部位）。由纤维母细胞样细胞组成。中枢神经系统的血管与其它部位的毛细血管的差异主要在于：血管无窗孔，内皮细胞基膜被星形胶质细胞突起形成的网紧密包围。这些特殊的结构特点是血脑屏障的重要组成成分。作为一个功能单位，它限制许多物质的进出中枢神经系统，如蛋白质、离子、非脂溶性大分子和药物。 

二、基本病变

（一）神经细胞基本病变

1.尼氏体溶解 于脊髓灰质炎、维生素B缺乏、神经元胞体与轴突断离等。此时，尼氏体从核周开始崩解为细尘状颗粒，并渐渐向外扩展，进而完全溶解消失。因尼氏体消失，胞浆着色浅，胞体肿胀，细胞由多极形状变为圆形，胞核移位于轴突起始部对侧边缘部。病变一般为可逆性，去除病因，可恢复正常。如发展，可导致细胞萎缩或坏死。

          A.正常神经元呈多边形，核居中，胞质见尼氏小体呈灰蓝色斑块状；B.中央性尼氏小体溶解。神经元胞体肿胀，核边置，核仁明显，胞体中央尼氏小体消失，呈透亮区域。核膜下仍可见尼氏小体次病变是由粗面内质网脱颗粒所致。

2.红色神经元（red neuron） 见于急性缺血、缺氧、以及感染引起的神经元坏死。神经细胞核固缩，胞体缩小变形，尼氏小体消失，HE染色胞浆呈深伊红色，称为红色神经元。继而发生核溶解，核消失。如仅见死亡细胞的轮廓称为鬼影细胞（ghost cell）。

3.前角变性 常见于轴突横断，通常伴有尼氏体溶解。轴突远端变性发生于它与相连的核周体分离后，如截断。四日内，远端变性，轴突断裂和髓鞘崩解脱失片随后被巨噬细胞吞噬。但轴突的再生在中枢神经系统没有太大意义。

4.神经元萎缩（neuronal atrophy） 发生于许多慢性渐进性变性疾病，例如运动神经元疾病，神经元胞体及胞核固缩、消失，但无炎症反应。常含有过多的脂褐素颗粒。病变早期神经元缺失很难被察觉，晚期，局部胶质细胞增生则提示该处曾有神经元存在。上游神经元变性坏死，使下游神经元难于接受经突触传入的信号，久之可致该下游神经元变性萎缩。此现象称为跨突触变性（neuronal transsynaptic degeneration）。例如两侧膝状体在视网膜或视神经受损后的萎缩。

5.脱髓鞘（demyeliantion） 当神经元的轴突和树突受损伤时，其髓鞘肿胀、断裂、崩解成脂质和中性脂肪，呈苏丹Ⅲ染色阳性。

6.病毒性包含体 常见于神经元胞浆内（例如狂犬病的Negri小体），且有诊断价值。也可出现在核内、胞浆内或同时出现（如巨细胞病毒）。

7.细胞结构蛋白异常 见于老年性痴呆症（神经元纤维缠结）、震颤性麻痹（lewy小体）。海绵状脑病因异常朊蛋白（PrP）集积，导致神经元胞体及突起空泡改变。

(二)神经胶质细胞的基本病变 

1.星形胶质细胞的基本病变 有肿胀、反应性胶质化、包含体形成等。

(1)肿胀 为损伤早期的形态变化。常见于缺氧、中毒、低血糖等疾病。此时细胞核及胞浆肿大、淡染。如损伤因子持续存在，可导致细胞死亡。

(2)反应性胶质化（reactive gliosis） 这是对脑组织损伤修复所发生的增生。出现星形胶质细胞增大，其胞体和突起形成胶质瘢痕。因不含胶原纤维和相应的间质蛋白，其机械强度较弱。 

肥胖型星形胶质细胞的胞核体积增大偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞浆丰富，嗜伊红。免疫组化染色GFAP（胶质细胞酸性蛋白，glial fibrillary acidic protein）强阳性。多见于局部缺氧、水肿、梗死及肿瘤周边。

(3)胞浆内包含体形成 多见于各种变性疾病，包含体可用银染色显现。

2.少突胶质细胞的基本病变

(1)卫星现象（satellitosis） 一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕。一般在神经元变性坏死时多见，其意义不明，可能与神经营养有关。

(2)脱髓鞘 少突胶质细胞已形成的髓鞘脱失

(3)营养不良 少突胶质细胞髓鞘形成不良

3.室管膜细胞的基本病变 见于各种致病因素，由室管膜下星形胶质细胞增生，充填缺损，形成向脑室面突起的小颗粒，称为颗粒状室管膜炎（ependymal granulation）。在巨细胞病毒感染时，有些室管膜细胞出现病毒性包含体。

(三)小胶质细胞的基本病变

1、噬神经细胞现象（neuronophagia）：神经细胞死亡后，小胶质细胞或血源性巨噬细胞包围吞噬现象。巨噬细胞在吞噬细胞和组织碎片后，细胞浆中出现小脂滴，HE染色呈空泡状，称为泡沫细胞（foamy cell）或格子细胞（gitter cell），苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。 

2、胶质细胞结节：局灶性增生形成结节，见于神经梅毒等。此时细胞增生，胞体变窄，胞突减少，有的呈双极杆状。

2.正常神经组织学基础