第四节 慢性肺源性心脏病

         慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）简称肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏病。

（一）病因及发病机制

1．支气管、肺疾病 以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，约占80％～90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、尘肺、弥漫性肺间质纤维化、慢性纤维空洞型肺结核、结节病等。这些疾病引起的阻塞性通气功能障碍，破坏肺气血屏障，减少气体交换面积，导致氧气的弥散障碍而发生低氧血症。缺氧可引起前列腺素、白细胞三烯、组胺、血管紧张素Ⅱ、内皮素等缩血管活性物质增多，使收缩血管物质与舒张血管物质的比例失调，造成肺血管收缩，肺循环阻力增加，形成肺动脉高压。缺氧可使肺血管平滑肌细胞膜对Ca²⁺通透性增强，进而使血管平滑肌的收缩性增强。动脉血二氧化碳分压升高产生过多的H⁺，使血管对缺氧收缩的敏感性增强。各种肺部病变还可造成肺毛细血管床减少、闭塞，进一步使肺循环阻力增加和肺动脉高压，最终导致右心室肥大、扩张。慢性缺氧可导致肺血管构型的改变。肺血管收缩，管壁张力增高及生长因子的作用可使肺细小动脉壁平滑肌细胞肥大，中膜增厚，并使无肌型细动脉的血管周细胞向平滑肌细胞转化，形成无肌型细动脉肌化（muscularization of arterioles），管腔狭窄。 

2．胸廓运动障碍性疾病 较少见。严重的脊柱后侧突、脊柱结核、类风湿性关节炎、胸廓广泛粘连、胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，均可引起胸廓运动受限、肺组织受压，不仅引起限制性通气功能障碍，还可导致较大的肺血管受压、扭曲，使肺循环阻力加大，肺动脉高压从而引起肺心病。

3．肺血管疾病 甚少见。如反复发生的肺小动脉栓塞、原发性肺动脉高压症等均可造成肺动脉高压而发生肺心病。

（二）病理变化

1．肺部病变 肺内除原有肺部疾病如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、尘肺等病变外，其主要病变是肺小动脉的改变。表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多，内皮细胞增生肥大，内膜下出现纵行肌束，使血管壁增厚，管腔狭窄。无肌型细动脉出现中膜肌层和内、外弹力层，即发生无肌细动脉肌化。还可发生肺小动脉炎及小动脉血栓形成与机化。肺泡壁毛细血管数量显著减少。 

2．心脏病变 心脏体积增大，重量增加，右心室肥厚，心腔扩张，心尖钝圆，主要由右心室构成。肺动脉圆锥显著膨隆，肥厚的右心室内乳头肌、肉柱增粗，室上嵴增厚。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁厚≥5mm（正常约为3～4mm）为肺心病的病理诊断标准。镜下，可见缺氧所致的心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失。尚可见到心肌纤维横径增宽、核大、深染，心肌间质水肿及胶原纤维增生等改变。

（三）临床病理联系

代偿期主要为原有肺、胸廓疾病的症状和体征，并逐渐出现肺、右心衰竭的征象，表现为气促、呼吸困难、心悸、发绀、肝肿大、下肢浮肿等。并发急性呼吸道感染常可诱发呼吸衰竭。由于肺组织的严重损伤导致缺氧和二氧化碳潴留，严重者出现肺性脑病，患者出现头痛、烦躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障碍和神经系统症状。肺性脑病是肺心病的首要死因。此外，还可并发酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。

【病史摘要】

  患者，男，61岁，反复喘息、气促二十余年，双下肢水肿5年，加重半月入院，患者从40岁左右开始冬春季节受凉后出现喘息、气促，活动后明显，无明显咳嗽、咳痰，无胸痛，无咯血和盗汗，予以抗生素治疗后可好转，每年反复发作，持续3～4个月。5年前患者反复出现双下肢水肿，多于受凉气促加重时出现。半月前患者再次出现气促、喘息加重入院。个人史：吸烟30年，每日2包。

 体格检查：T37.8℃，P101次/分，R28次/分，BP118/70mmHg，口唇发绀，颈静脉充盈，呼吸急促，桶状胸，双肺叩诊呈过清音；双肺可闻及哮鸣音，双下肺闻及中量湿啰音。腹部检查无异常，双下肢水肿。辅助检查：白细胞10.8×109/L，中性粒细胞百分比50.2%，血红蛋白180g/L，红细胞6.01×1012/L。血气分析：pH 7.295，PaCO2 92.5mmHg，PaO2 62mmHg，HCO3 41.5mmol/L，BE 14mmol/L，SaO2 85%。心电图：右心室肥大，电轴右偏，肺型P波。腹部彩超：脂肪肝，胆囊多发结石，慢性胆囊炎声像。

【讨论题】

1.患者的诊断有哪些？

2.患者的病变是如何演化发展的？

3.如何解释患者的各种症状和体征？