中枢神经系统疾病猝死(sudden death  from disease of the central nervous system)，约占猝死总数的11.6－17.7％，其中最常见的是脑血管意外。

一、脑血管疾病

脑血管疾病中最常见的是脑动脉硬化，其次是动脉瘤和脑血管畸形等。

（一）病理改变

1．脑出血（cerebral hemorrhage）  指原发性脑实质出血，又称为自发性脑出血，系指脑内血管因病变破裂而引起的出血。在所有脑血管病中，脑出血约占20－30％，其中约80％的出血在大脑半球，20％在脑干和小脑。绝大多数自发性脑出血系高血压性脑出血。少部分自发性脑出血为其他原因所致，如先天性脑血管畸形、动脉瘤、血液病、脑动脉炎、脑内恶性肿瘤及脑的转移瘤等。

（1）高血压性脑出血：多发生在基底节附近（大脑中动脉的深穿支破裂），其次是各脑叶的皮质、脑干与小脑。出血侧大脑半球隆起，脑回受压变平，脑沟变窄。出血若穿破脑皮质，则可见蛛网膜下腔积血。大脑半球血肿若向内突破可损伤脑的内囊与基底节部分，出血量大时可以穿破脑室壁，引起侧脑室与第三脑室的积血；桥脑、小脑的出血可破入第四脑室，甚至可经中脑导水管逆行进入侧脑室。患者常因出血形成的占位性病变以及继发脑水肿而出现脑疝。

（2）先天性脑血管畸形破裂出血：有动静脉畸形、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉性血管瘤四种类型。其中以动静脉畸形导致脑出血为多见，占脑血管畸形的90％以上。动静脉畸形系胚胎发育过程中动脉与静脉未完成分离所致。动静脉血管瘤则大小相差悬殊。显微镜下可见血管壁结构不规则，宽窄不一、厚薄不均，同一血管断面上同时包含动脉壁（多层平滑肌细胞、胶原和弹力纤维）和静脉壁（薄层）结构，常在静脉结构的薄弱处发生破裂出血。

（3）基底动脉环畸形：基底动脉环畸形表现形式多样，其中后交通动脉是血管异常出血的好发部位。

（4）脑底部异常血管网出血：病理形态学表现为脑基底动脉环主干血管狭窄、闭塞，脑底部动脉及深穿支动脉代偿性增生，并且相互交织形成异常血管网。异常血管网的薄弱处可发生突然破裂，引起蛛网膜下腔出血。

（5）脑动脉瘤：动脉壁向外膨出成囊状、管状或梭形，多为单发，瘤体直径大多为0.5－50px之间，也有小于5px的微小动脉瘤。先天性动脉瘤多因动脉壁中层发育不良，弹力纤维薄弱或缺失，血流冲击而形成。硬化性动脉瘤主要因内膜病变累及中层有关，多发生在基底动脉环周围。

（6）自发性蛛网膜下腔出血（spontaneous subarachnoid hemorrhage，SSAH）：占全部猝死的2－5％，约占神经系统疾病猝死的25％，是中枢神经系统病变引起猝死的重要原因之一。多发生在20－60岁之间，男女发生率无明显差异。常见原因有脑动脉瘤、脑血管畸形破裂和脑底部异常血管网出血。

2．脑梗死  脑组织的血液供应发生障碍后由于缺血、缺氧引起的脑组织坏死软化。脑梗死是脑血管病中最常见的疾病类型。脑动脉血栓的发生率依次为：大脑中动脉43％、颈内动脉29％、大脑后动脉9％、基底动脉7％、椎动脉7％、大脑前动脉5％，前两者占2/3以上。常由于脑的动脉粥样硬化、血管炎、栓塞等病变引起。

病理改变：脑梗死最常见于动脉硬化。大体观察见血管有节段性黄白色的斑块，断面显示管壁增厚，管腔变窄、变硬。梗死6小时以内者，用常规的HE染色难以观察到脑组织有明显的形态学改变。梗死经过8－48小时，先从中心部位发生软化，即肉眼可见的梗死灶。梗死周边脑组织肿胀、变软，灰质、白质界线不清。如病变波及范围大时脑组织高度水肿，严重的形成脑疝。组织学见脑组织结构不清，神经细胞及胶质细胞变性、坏死，小血管及毛细血管扩张，周围可见红细胞渗出及淡红染均质状水肿液。7－14天后，脑组织开始液化，病变区明显变软，神经细胞消失，吞噬细胞大量增生；3－4周后，坏死液化的脑组织被胶质细胞吞噬。大量胶质细胞、胶质纤维及毛细血管增生，形成胶质瘢痕。大的病灶可形成囊腔。

（二）法医学鉴定要点

1．排除外伤所致的脑血管破裂出血引起的死亡。

2．检见脑血管病变的病理学改变。

3．在脑外伤与脑血管疾病并存时，应慎重分析两者在死因构成的权重。

二、常见颅内肿瘤

颅内肿瘤包括原发性颅内肿瘤与转移瘤两大类。据统计，脑肿瘤中胶质细胞瘤占43.48％，脑膜瘤占17.47％，转移瘤可达11.6％。大脑胶质细胞瘤多见于成年人，多位于小脑幕上。原发性颅内肿瘤病程经过缓慢，机体对肿瘤有相对适应性，大部分患者早期症状不明显，或仅有轻微症状未能引起注意。常见引起猝死的颅内肿瘤幕下多于幕上。

（一）病理学改变

1．胶质细胞瘤

（1）星形胶质细胞瘤（astrocytoma）：为颅内最多见的肿瘤之一，多发生于大脑额叶、颞叶及顶叶，脑干次之。肉眼观察肿瘤呈灰白色，质感坚韧，与周围脑组织分界不清，无包膜。恶性程度高的常伴有瘤内的出血与坏死。根据瘤细胞形态与分化程度，组织学可以分为纤维型、原浆型、肥厚型和星形母细胞瘤四种类型。前两型分化程度高，星形母细胞瘤则属于恶性。

（2）多形性胶质细胞瘤（glioblastoma multifome）：属恶性肿瘤，肉眼观察见肿瘤直径多在125px以上，无包膜。切面呈红黄色、棕色或灰红色，边界不清瘤组织内常有出血、坏死，常见新鲜与陈旧性出血并存现象。组织学见肿瘤细胞大小不一，细胞形态不规则，核分裂相多，核染色质深染，坏死区周围的瘤细胞呈栅栏状围绕排列。

（3）少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）：多见于成年人的大脑半球。肿瘤呈灰红色、质硬，边界不清，瘤体切面常可见出血、坏死、钙化等病变。组织学见瘤组织由少突胶质细胞构成，瘤细胞密集，形态一致，胞核圆形，深染。核周胞质透明，间质少，血管丰富。恶性者瘤细胞大小不一，可见瘤巨细胞，核分裂相活跃，实质内有出血、坏死。

2．脑室内肿瘤

（1）室管膜瘤：发生率依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室、导水管。大体观察，肿瘤呈结节状或分叶状，界限分明，切面呈灰红色，质地较硬，可出现坏死、出血。组织学见肿瘤细胞形状大小一致，为圆形或卵圆形，染色质丰富，胞质较少。细胞界限不清，瘤细胞围绕血管形成菊形团样结构（或瘤细胞排列成腺管样结构）。肿瘤可以恶化为室管膜母细胞瘤。

（2）脉络膜乳头状瘤：第四脑室及侧脑室多见，多发生于儿童。大体观察，肿瘤呈结节、乳头状。切面灰白色或粉红色。瘤体质实易碎，瘤细胞与正常脉络丛上皮细胞结构相似，具有分泌脑脊液功能。

（3）脑室胶样囊肿：较少见，好发于青年人。来源于脉络丛，易阻塞室间孔。囊肿圆形，直径0.1－10px，有纤维包膜，硬而光滑，灰绿色。囊腔内有灰色粘稠胶冻样物，囊内衬覆立方形或高柱状上皮细胞。

3．垂体瘤  垂体腺瘤多位于蝶鞍部，常穿破鞍隔至鞍上形成肿块。其表面有包膜，呈粉红色或紫红色，体积大者可压迫或突入第三脑室，瘤体内可有出血或囊性变。组织形态学可分为嫌色细胞型、嗜碱细胞型、嗜酸细胞型和混合型，细胞恶性分化者称为垂体腺癌。嫌色细胞组织学形态较为多样，瘤细胞胞核常呈卵圆形或圆形，核内染色质细致而均匀，核仁小，胞质淡红色。嗜酸细胞型瘤细胞具有较大的圆形核，核仁较明显，胞质丰富。嗜碱细胞型有与嗜酸细胞相似的胞核，胞质HE着色很淡。混合型在特殊染色中，一部分细胞可见着色颗粒，另一部分细胞却不含颗粒。

（二）猝死机制

1．肿瘤压迫引起神经功能障碍  颅内肿瘤为占位性病变，其瘤体的不断增长必然要占据已固定的颅腔内空间，导致脑肿瘤压迫相对应部位的脑组织，从而影响脑组织的正常功能，失代偿时可引发颅内压增高，严重的颅内压增高可致急性死亡。

2．阻塞脑脊液循环通道 肿瘤组织侵及脑室或阻塞导水管，致使脑脊液的循环障碍，可引起急性脑积水致颅内压急剧升高而发生突然死亡。

3．肿瘤并发出血 恶性肿瘤组织细胞分化程度低、生长速度迅速，常导致瘤体内的供血、供氧相对不足，发生瘤体变性、坏死，坏死区的血管破裂出血。出血量迅速增多时，可引起脑疝致猝死。

（三）法医学鉴定要点

1．通过全面仔细的尸检，发现颅内肿瘤及其并发症的客观依据。

2．通过组织学检查鉴定肿瘤类型。

3．综合分析死亡原因，尤其是同时存在外伤和有其他疾病并存时，应全面分析各种相关因素，权衡其病变轻重及其相关程度后，作出正确的鉴定。

三 、癫痫

癫痫（epilepsy）是中枢神经细胞异常兴奋引起细胞放电产生的阵发性大脑功能紊乱综合征。癫痫分为原发性和继发性两种类型，原发性癫痫或称特发性癫痫，其病因不明，可能与遗传因素有关；继发性癫痫多由脑部器质性改变（损伤、脑瘤及代谢障碍等）所致。癫痫的临床表现为暂时性的运动障碍和意识障碍，具有突发性、一过性、反复性等特点。发作期间可在脑电图上显示癫痫波形。癫痫在大发作时，持续的癫痫状态可以引发猝死。

（一）病理学改变

原发性癫痫常无明显的病理学改变，反复大发作或过长时间抽搐可造成脑细胞的缺血缺氧性损害。显微镜下观察，部分因癫痫猝死的病例大脑颞叶海马回有硬化病变区，其中神经细胞数目明显减少或消失，胶质细胞和胶质纤维增生。大脑皮层边缘硬化，皮层有灶性变性坏死和胶质细胞增生形成的胶质小结；皮质下层局部有胶质细胞和胶质纤维增生。部分患者组织学检查见神经细胞异常大而圆，称神经纤维母细胞样改变。继发性癫痫则在病灶相关部位可见明显的器质性病变。

（二）猝死机制

1．交感神经功能紊乱引发致命性心律失常  癫痫发作时交感神经可异常兴奋，使心脏长期处于复极化状态，有可能产生心肌局限性兴奋灶，引起心室纤维性颤动而致猝死。

2．副交感神经受刺激导致心动过缓和心脏停搏  部分癫痫病人大发作时，可出现明显的副交感神经兴奋现象，引发致命性心动过缓和心脏停搏。

3．呼吸障碍导致猝死 癫痫大发作时，呼吸肌发生痉挛可引起急性呼吸功能障碍，胃内容误吸可导致窒息死亡。

4．心脑缺血、缺氧所致急性呼吸循环衰竭  癫痫大发作时引起的心脑缺血、缺氧可引起脑干呼吸中枢和心血管运动中枢功能紊乱，发生致命性心律失常或中枢性呼吸衰竭死亡。

（三）法医学鉴定要点

1．查明癫痫病史及发作持续时间  应首先查明：①癫痫发病的既往史；②死亡发生在癫痫发作时或发作后；③癫痫发作持续时限长短等，持续时间较长的癫痫大发作可能引起猝死。

2．排除其他疾病、暴力损伤与中毒所致死亡  虽有癫痫病史，但发作和死亡情况不明、缺乏目击证人时必须慎重地进行分析，要排除其他疾病与暴力损伤或中毒（包括抗癫痫药物过量）后才可作出癫痫猝死的鉴定结论。

四、病毒性脑炎

（一）病理学改变

病毒性脑炎的病变范围很广，可同时累及大脑、小脑、脑干及脑膜。病变程度以脑白质为重，可见脑软化灶形成。组织学见神经细胞水肿、变性、坏死及噬神经细胞现象，有时细胞内有包涵体；神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞数目增多，呈局灶性（胶质小结）或弥漫性增生；病变严重的形成疏松网状的软化灶，内有泡沫细胞、神经细胞碎裂及溶解；小血管周围密集的淋巴细胞与单核细胞浸润，形成袖套样改变。

（二）猝死机制

多因病毒破坏脑神经细胞，引起神经细胞变性、坏死，引发脑水肿、颅内高压、脑疝形成压迫脑干生命中枢而引起猝死。严重者可因脑实质破坏，尤其是脑干的神经细胞受到破坏，导致呼吸循环中枢衰竭死亡。

（三）法医学鉴定要点

1．尸检时检验到病毒性脑炎的病理形态学改变。

2．排除其他疾病、暴力损伤与中毒等致死。

五、流行性脑（脊髓）膜炎

流行性脑（脊髓）膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）是由脑膜炎双球菌引起的脑、脊髓膜炎性疾病。以起病急、发热头痛、皮肤瘀斑、呕吐及脑膜刺激征为主要临床表现。脑膜炎双球菌能产生毒力较强的内毒素，引起血管内皮细胞损伤，发生栓塞或微循环障碍，病变严重的可发生败血症及华－佛氏综合症（Waterhouse－Friderichsensyndrome），其特点是：脑膜炎、败血症、双侧肾上腺皮质出血、死亡率极高。

（一）病理学改变

主要病变在中枢神经系统，软脑膜和蛛网膜均呈化脓性改变，可见大量的白细胞浸润，以中性粒细胞为主，并有纤维蛋白沉着。败血症期间大量的细菌内毒素可引起血管内皮细胞的损伤，导致弥漫性血管内凝血(DIC)，或表现为皮肤、黏膜及内脏包膜下与脑实质内广泛的出血点或出血斑。尸体解剖可见脑脊液呈黄绿色混浊脓性，脑实质水肿，伴有脑疝形成。并发华－佛氏综合症时有肾上腺皮质出血等改变。

（二）猝死机制

1．败血症、中毒性休克、肾上腺功能衰竭等并发症致死。

2．脑膜炎引发脑膜脑炎，产生严重脑水肿，使颅内压力急剧增高并发脑疝形成。

3．炎症侵犯脑室的室管膜或皮质、脑干中的神经细胞，引起神经细胞坏死；炎症还可因侵犯脑血管引起脑广泛的梗死、脑软化等病变。上述病变可导致生命中枢功能障碍而死亡。

（三）法医学鉴定要点

1．蛛网膜下腔化脓性黄绿色脓性渗出物以及软脑膜炎性改变。

2．将脓性渗出物涂片染色，查找脑膜炎双球菌（必要时）。

3．排除其他化脓菌感染和暴力性损伤与中毒死亡。

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