一、教学目标

1.脱氨的几种方式

2.氨的去路

3.掌握尿素的合成、氨的转运

二、教学重点

1.脱氨的几种方式

2.氨的去路

3.尿素的合成

4.氨的转运

5.脱氨后碳架的去向

三、教学难点

1.联合脱氨

2.鸟氨酸循环

三、氨的代谢

氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此，脱去的氨必须排出体外。

氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影响TCA，同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。

氨的去向：

（1）重新利用     合成a.a、核酸。

（2）贮存             Gln，Asn高等植物将氨基氮以Gln，Asn的形式储存在体内。

（3）排出体外

          排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。

          排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。

          排尿动物：以尿素形式排出。

（一）氨的转运（肝外→肝脏）

1、Gln转运   Gln合成酶、Gln酶（在肝中分解Gln）

Gln合成酶，催化Glu与氨结合，生成Gln。Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。Gln经血液进入肝中，经Gln酶分解，生成Glu和NH3。

肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以Ala的形式运送，一举两得。

（二）氨的排泄

1、直接排氨

排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3。游离的NH3借助扩散作用直接排除体外。

2、尿素的生成（尿素循环）

排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环

1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种，都可促使尿素的合成。

◆氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）

肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二酸生成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（NH4+）与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。

◆精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）

                 精氨琥珀酸  → 精氨酸 + 延胡索素酸

此时Asp的氨基转移到Arg上。

来自Asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸，

◆精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素

尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。

尿素循环总反应：

NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O  →  尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸

形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ， 消耗4个高能磷酸键。

    联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径。

    尿素循环与TCA的关系：草酰乙酸、延胡素酸（联系物）。

    肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg缓解。

3、生成尿酸（见核苷酸代谢）

尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。

扩展阅读