第三节  口腔黏膜疱性和溃疡性病变

★1）天疱疮（pemphigus）

①概念

一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。

②病因

自身免疫性疾病，抗原为上皮细胞间的桥粒蛋白。

③临床表现

寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮，多数口腔粘膜为首发；

中年女性多见，软腭、颊、龈黏膜多见（图11.3-1）；

图11.3-1 天疱疮好发部位

疱易破-糜烂面，糜烂的黏膜面远比疱大；

周缘扩展是主要临床特征。

Nikolsky征阳性（用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离）；

疼痛明显，死亡率较高。

④病理变化

棘层松解、上皮内疱形成；疱内可见天疱疮细胞；基底细胞附着在基膜上，呈绒毛状；固有层淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润（图11.3-2）。

图11.3-2 天疱疮（光镜下）

免疫荧光：上皮棘细胞层呈翠绿色的网状荧光图形，主要为IgG在棘细胞间沉积。

图11.3-3 天疱疮（免疫荧光）

2）良性黏膜类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid）

①病因

慢性自身免疫性疾患。

②临床表现

好发于50岁以上老人牙龈（图11.3-4）；

图11.3-4 类天疱疮（牙龈）

疱壁较厚，色白，无周缘扩散，面不扩大，不侵犯口唇。

③病理变化

上皮全层剥脱形成基底层下疱，固有层内大量淋巴细胞浸润（图11.3-5）；上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层，且上皮内无棘层松解（区别与寻常性天疱疹）。

图11.3-5 类天疱疮（光镜下）

免疫荧光：上皮基底膜部位有免疫球蛋白沉积，呈绿色荧光带（图11.3-6），为抗基底膜抗体阳性，是本病特异性诊断标志。

图11.3-6 类天疱疮（免疫荧光）

★3）复发性阿弗他溃疡（recurrent aphthous ulcer）

①病因

不明。

②临床表现

10-30岁女性。好发于唇、舌、颊等；

圆形或椭圆形溃疡，直径小于1cm，中央凹陷，周围有清楚的红晕，表面覆盖黄白色假膜，疼痛明显（圆、凹、红、黄、痛）（图11.3-7）。

图11.3-7 复发性阿弗他溃疡

7-14日愈合，不留瘢痕，常复发。

③病理变化

上皮水肿，细胞间有白细胞，以后形成溃疡；溃疡表面形成假膜；溃疡部位以中性粒细胞和淋巴细胞浸润为主（图11.3-8）。

图11.3-8 复发性阿弗他溃疡（光镜下）