第五章  口腔粘膜大疱性疾病

天疱疮

一. 天疱疮概述：属一种严重的、慢性的皮肤粘膜自身免疫性疾病，临床表现为不易愈合的大疱性损害。发病率约为0.5/10万，分四种临床类型。

二. 病因：抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体，发病机制。

三. 病理：上皮棘层松解和上皮内疱形成，天疱疮细胞

四. 临床表现：

（一）口腔：好发部位，早发部位，不易愈合的糜烂面，探诊检查阳性。

皮肤：病损易发于头皮、躯干、腋窝、腹股沟，松弛性大疱，Nikolsky’s sign阳性。

其他部位粘膜损害： 鼻腔，眼，外生殖器，肛门粘膜

（二）实验室检查*：免疫组织化学(直接免疫荧光法)，血清学

五. 诊断：临床损害特征，活体组织检查，细胞学检查，免疫学检查。

六. 鉴别诊断：瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，多形红斑，糜烂型扁平苔藓

七. 治疗：天疱疮的治疗是一个长期的过程，医师一方面应注意药物的疗效，同时也要注意对药物不良反应的监测和及时处理。

（一）全身治疗：支持治疗，皮质类固醇治疗，其他免疫抑制剂治疗，并发症治疗。

（二）局部治疗：避免创伤，保持清洁，消炎止痛，促进愈合。

（三）中医中药治疗：扶持正气，补益脾胃气血。