一、教学目的

学习氨基酸的分解代谢与合成代谢，了解氨基酸代谢异常在医学上的意义。

二、教学要求

（一）掌握氮总平衡、正氮平衡、负氮平衡的定义；必需氨基酸的概念和种类。熟悉蛋白质需要量和营养价值。了解人体蛋白质的重要功能。

（二）熟悉蛋白质腐败作用的概念、了解蛋白质的消化和吸收。

（三）掌握氨基酸脱氨基方式的种类，各种脱氨基方式的概念。

（四）掌握血氨的来源和去路、氨的转运形式，尿素生成的器官、鸟氨酸循的生理意义。

（五）掌握一碳单位的概念、转运载体及其生理功用。了解氨基酸代谢概况、α-酮酸的代谢。

（六）了解尿素合成的调节及肝昏迷中毒学说的基础。

（七）熟悉活性甲基供体（S-腺苷蛋氨酸）的生成及功用、3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸（PAPS）的来源与功用。了解芳香族氨基酸与支链氨基酸代谢。

三、教学内容

（一）蛋白质的营养作用：蛋白质营养的重要性、蛋白质的需要量和营养价值。

（二）蛋白质的消化、吸收与腐败：蛋白质的消化、氨基酸的吸收、蛋白质的腐败作用。

（三）氨基酸的一般代谢：体内蛋白质的转换更新、氨基酸的脱氨基作用、α-酮酸的代谢。

（四）氨的代谢：体内氨的来源、氨的转运、尿素的生成。

（五）个别氨基酸的代谢：氨基酸的脱羧基作用、一碳单位的代谢、含硫氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢、支链氨基酸的代谢。

                                第八章 蛋白质消化吸收和氨基酸代谢

二、名词解释
1.nitrogen balance
2.nutritionally essential amino acid
3.putrefaction

4.  amino acid metabolic pool

5.transamination
6.deamination

7.ornithine cycle

8.  Hyperammonemia

9.One carbon unit

答：

1.  氮平衡：指每日氮的摄入量与排出量之间的关系。

2.  营养必需氨基酸：体内需要而自身不能合成，必须由食物提供的氨基酸称之为必需氨基酸。包括苏氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、组氨酸9种氨基酸。

3.  腐败作用：未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物在结肠下部受到肠道细菌的分解，称为蛋白质的腐败作用。

4.  氨基酸代谢库：体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸属于内源性氨基酸，与食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。

5.  转氨基作用：是在氨基酸转移酶的催化下，可逆地将α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，结果是氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则转变成另一种氨基酸。

6.  脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成氨和相应的α-酮酸的过程。

7.  鸟氨酸循环：又称尿素循环。其过程是鸟氨酸先与氨及CO₂反应产生的氨基甲酰磷酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再接受一份子氨而生成精氨酸，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。

8.  高血氨症：当某种原因，如肝功能严重受损或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，导致尿素合成发生障碍，使血氨浓度升高，称为高血氨症。

9.  一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生的含有1个碳原子的基团，称为一碳单位。

三、填空题
1.正常成人每日最低分解蛋白质约为      ，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为      。

答案：20g 80g

2.假神经递质是指      和       ，它们的化学结构与      相似。

答案：β-酪羟胺  苯乙醇胺  儿茶酚胺

3.真核细胞中蛋白质的降解有两条途径:一是不依赖ATP的     和     
过程,在      进行;另一条是依赖       的过程,在     进行。

答案：溶酶体 ATP  泛素  蛋白酶体

4.转氨酶在      和       含量最丰富,前者中      最高,后者中     的活性最高。

答案：肝 心 ALT AST

5.氨在血液中主要以      及     两种形式运输,其中     既是氨的解毒产 物,也是氨的      及转运形式。

答案：丙氨酸 谷氨酰胺  谷氨酰胺  储存

6.谷氨酸脱羧基后生成     ，是抑制性神经递质:组氨酸脱羧基后生成      ，具有舒张血管作用。

答案：γ-氨基丁酸  组胺

7.多胺是       、       和       的总称,合成多胺的关建酶是      。

答案：腐胺 精胺  亚精胺（精脒）鸟氨酸脱羧酶

8.叶酸的活性形式是       ，它是      的运载体。

答案：四氢叶酸 一碳单位

9.体内的含硫氨基酸有       、      、      。这三种氨基酸的代谢是相互联系的,其中     是必需氨基酸,可以转变为       、       。

答案：甲硫氨酸 半胱氨酸  胱氨酸  甲硫氨酸  半胱氨酸  胱氨酸

10.甲硫氨酸的活性形式是       ，后者是体内       最重要的直接供体,在甲硫氨酸循环中,由同型半胱氨酸转变为甲硫氨酸需要两种维生素参加,即     、      。

答案：S-腺苷甲硫氨酸  甲基  叶酸  维生素B₁₂

11.体内可产生硫酸根的氨基酸有      、       、        。

答案：甲硫氨酸 半胱氨酸  胱氨酸

12.牛磺酸是      氨酸的脱羧基产物。

答案：半胱

13.正常情况下,苯丙氨酸经羟化作用生成      ，并进一步生成       、      、      和      等。

答案：酪氨酸 儿茶酚胺  黑色素  延胡索酸  乙酰乙酸

14.苯丙酮尿症是由于      酶缺乏所致。

答案:苯丙氨酸羟化  酪氨酸

15.色氨酸在体内代谢可生成       、       。色氨酸分解还可转变成     ，但合成量少，不能满足机体的需要。

答案：5-羟色胺  一碳单位  烟酸（维生素PP） 

一、简答题
1.简述体内氨基酸代谢的状况。

答：分布于体内各处的氨基酸共同构成氨基酸代谢库,氨基酸有3个来源:①食物蛋白质消化吸收的氨基酸；②体内组织蛋白质分解产生的氨基酸；③体内合成的非必需氨基酸。

氨基酸有4个代谢去路:①合成组织蛋白质,此为体内氨基酸的主要功能；②脱氨基作用生成α-酮酸和氨,氨主要在肝生成尿素排泄,α-酮酸可在体内回生成糖、脂质或氧化供能,此为氨基酸分解代谢的主要去路；③脱羧基作用生成二氧化碳和胺,许多胺类是生物活性物质如γ-氨基丁酸、组胺等;④代谢转变生成其含氮物质如嘌呤、嘧啶等。

2.血氨的来源与去路有哪些？

答;血氨有3个重要来源:①氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨,氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源;②肠道细菌腐败作用产生氨；③肾小管上皮细胞水解谷氨酰胺产生氨。

血氨的去路主要有4条:①在肝内合成尿素,这是最主要的去路;②合成非必需氨基酸及其他含氮化合物;③合成谷氨酰胺;④肾小管泌氨,谷氨酰胺水解释放。

3.谷氨酸在体内代谢可生成哪些物质？

答：①转变为谷氨酰胺,由谷氨酰胺合成酶催化;②参与谷胱甘肽的合成；③脱羧生成γ-氨基丁酸;④脱氨基生成α-酮戊二酸;⑤参与蛋白质的合成。

4.支链氨基酸在体内分解大致分为哪个阶段？

答：①通过转氨基作用生成相应的α-酮酸;②通过氧化脱羧生成相应的脂酰
CoA;③通过脂肪酸β-氧化过程,生成不同的中间产物参与柠檬酸循环。

5.  蛋白质的消化有何生理意义？

答：消除蛋白质的种属特异性,避免发生过敏反应;蛋白质消化成氨基酸后才能被吸收。

6.  一碳单位有何生理意义？

答：一碳单位是合成嘌呤和嘧啶的原料。

7.  简述“丙氨酸-葡萄糖循环”的生理意义。

答：肌组织中支链氨基酸脱氨基作用产生的氨经丙氨酸运到肝再脱氨合成尿素。还提供糖异生的原料丙酮酸。

8.  简述肝性脑病氨中毒的机制。

答：氨进入脑组织,可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸;氨也可与脑中谷氨酸进一步合成谷氨酰胺。因此,脑中氨的增加可以使脑细胞的α-酮戊二酸减少,导致三羧酸循环减弱,从而使脑组织中ATP生成减少,引起大脑功能障碍,严重时可发生昏迷。

五、论述题

1.  试述甘氨酸在体内5种可能的代谢途径,并简述其意义。

答：①甘氨酸可转变为丙酮酸,循糖异生途径生成葡萄糖,意义:作为糖异生的原料,补充血糖;②甘氨酸转变为丙酮酸,彻底氧化成CO₂和H₂O,意义:氧化供能,为机体提供能量;③甘氨酸作为嘌呤核苷酸从头合成的原料,可合成嘌呤核苷酸;④甘氨酸在裂解酶作用下生成N⁵,N¹⁰-CH₂-FH₄,意义:N⁵,N¹⁰-CH₂-FH₄属于一碳单位,可为嘌呤核苷酸或胸腺嘧啶核苷酸的合成提供甲基来源;⑤甘氨酸与琥珀酰CoA生成ALA,意义:ALA可进一步转化生成血红素,故甘氨酸是合成血红素的基本原料。·

2试从氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝性脑病的原因。

答：严重肝功能障碍时,肝脏尿素合成功能不足,导致血氨升高,氨进入脑组织后可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,并进一步生成谷氨酰胺,引起脑组织中α-酮戊二酸减少,柠檬酸循环减弱,使ATP合成减少,脑功能受到抑制，发生肝性脑病。此外,肠道蛋白质腐败产物吸收后，因不能在肝脏内有效解毒、出处理也成为肝性脑病的原因之一,尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障碍不能及时分解而进人脑组织,分别羟化后形成β-羟酪胺和苯乙醇胺,与儿茶酚胺相似，可取代正常神经递质儿茶酚胺与受体结合，但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制,导致肝性脑病。

3.试述谷氨酸是如何氧化供能的？生成最终产物是什么？

答：(1)谷氨酸脱氢酶催化;谷氨酸+NAD⁺→α-酮戊二酸+NADH+H⁺+NH₃。
(2)α-酮戊二酸进入三羧酸循环:α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→苹果酸
(3)苹果酸出线粒体:苹果酸→草酰乙酸：磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸：丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。
(4)丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA,后者进入三羧酸循环。
（5)脱下的氢经氧化磷酸化生成H₂O和ATP。
(6)生成最终产物为CO₂、H₂O、ATP；NH₃在肝脏合成尿素。

4.  根据你学到的知识,说明维生素B在氨基酸代谢中有哪些重要作用？

答：(1)维生素B₆的辅酶形式是磷酸吡哆醛,磷酸吡哆醛是转氨酶(ALT、AST)和氨基酸脱羧酶的辅酶。
(2)叶酸的辅酶形式是FH₄,参与一碳单位代谢。
(3)维生素B₁₂是转甲基酶的辅酶。
(4)维生素PP的辅酶形式是NAD⁺和NADP⁺,是L-谷氨酸脱氢酶的辅酶。
(5)在氨基酸彻底氧化或异生为葡萄糖时,还需要泛酸、维生素B₁、维生维B₂、维生素PP、硫辛酸、生物素等。

5.试以丙氨酸为例说明生糖氨基酸转变成葡萄糖的过程。

答：(1)ALT催化:丙氨酸+α-酮戊二酸→丙酮酸+谷氨酸。
(2)丙酮酸羧化酶催化:丙酮酸→草酰乙酸,后者还原为苹果酸。
(3)苹果酸出线粒体:苹果酸→草酰乙酸;磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸;后者沿糖酵解途径逆行至果糖-1,6-二磷酸。
(4)果糖二磷酸酶-1催化:果糖-1,6-二磷酸→果糖-6-磷酸。
(5)果糖-6-磷酸→葡糖-6-磷酸经葡糖-6-磷酸酶催化生成葡萄糖。

6.试述体内清除血氨的机制。

答：(1)主要是合成尿素:CO₂与氨在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下,生成氨基甲酰磷酸;鸟氨酸与氨基甲酰磷酸生成瓜氨酸;瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下生成精氨酸代琥珀酸,进一步生成精氨酸;精氨酸转变成鸟氨酸和尿素。

(2)合成谷氨酰胺:谷氨酸与氨在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺。
(3)合成非必需氨基酸。

(4)生成胺盐随尿排出。

7.试述氨基酸参与哪些循环反应？
答：嘌呤核苷酸循环、尿素循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环、核糖体循环、天冬氨酸-苹果酸穿校、柠檬酸循环。