第五章 糖代谢
二、名词解释
1.glycolysis
2.anaerobic oxidation of glucose
3.aerobic oxidation of glucose
4.TCA cycle
5.Pasteureffect
6.glycogenolysis
7.glycogenesis
8.glycogenstorage disease
9.gluconeogenesis
10.substratecycle
11.Coricycle
12.pentose phosphate pathway
答案解析:
1.糖酵解:1分子葡萄糖在胞质中裂解生成2分子丙酮酸的过程称为糖酵解,是葡萄糖无氧氧化和有氧氧化的共同起始途径。
2.糖的无氧氧化:在不能利用氧或氧供应不足时,机体分解葡萄糖生成乳酸的过程称为糖的无氧氧化,也称为乳酸发酵。
3.糖的有氧氧化:是指机体利用氧将葡萄糖彻底氧化成CO2和H20的反应过程,它是体内糖分解供能的主要方式。
4.TCA循环:亦称柠檬酸循环。是指首先由乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成含有3个羧基的柠檬酸,然后柠檬酸经过一系列反应重新生成草酰乙酸的循环过程,也称为三羧酸循环,由Krebs正式提出,亦称为Krebs循环。
5.巴斯德效应:有氧氧化抑制生醇发酵(或糖无氧氧化)的现象称为巴斯德效应。
6.糖原分解:指糖原分解为葡糖-6-磷酸或葡萄糖的过程。
7.糖原合成:指由葡萄糖生成糖原的过程,主要发生在肝和骨骼肌。
8.糖原贮积症:是指由于体内先天性缺乏糖原代谢的酶类,导致某些组织器官中大量糖原堆积,属于遗传性代谢病。
9.糖异生:由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。
10.底物循环:在代谢过程中,分别由不同的酶催化底物互变,称为底物循环。
11.乳酸循环:肌收缩(尤其是氧供应不足时)通过糖无氧氧化生成乳酸,乳酸通过细胞膜弥散进人血液后,再入肝异生为葡萄糖,葡萄糖释入血液后又可被肌摄取,这就构成了一个循环,此循环称为乳酸循环。
12.磷酸戊糖途径:指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路,通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛,从而返回糖酵解的代谢途径。
三、填空题
1.糖的运输形式是 __,储存形式是 。
答案:葡萄糖 糖原
2.葡萄糖在体内主要的分解代谢途径有三条 、 和 。
答案:糖的无氧氧化 糖的有氧氧化 磷酸戊糖途径
3.缺氧情况下,葡萄糖分解生成乳酸的过程称为_ _,由葡萄糖分解为丙酮酸的过程称为 。
答案:糖的无氧氧化 糖酵解
4.乳酸在LDH催化下脱氢生成_ 及 。
答案:丙酮酸 NADH+H+
5.血乳酸含量增高,表示机体处于 _状态,这是由于 __加强所致。
答案:缺氧 糖无氧氧化(糖酵解)
6.成熟红细胞所需能量主要由 _提供。
答案:糖的无氧氧化(糖酵解)
7.果糖 __后进人糖酵解,半乳糖可转变为_ _成为糖酵解的中间代谢产物,甘露醇可转变为 _进入糖酵解。
答案:被磷酸化 葡糖-1-磷酸 果糖-6-磷酸
8.柠檬酸循环过程中共有_ 次脱羧,由__ 及_ 催化。
答案:2 异柠檬酸脱氢酶 a-酮戊二酸脱氢酶复合体
9.柠檬酸循环中有3个关键酶,分别是 、 和 。
答案:柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 o-酮戊二酸脱氢酶复合体
10.蚕豆病患者的红细胞中,还原型谷胱甘肽不足,易引起溶血,原因是缺乏 。
答案:葡糖-6-磷酸脱氢酶
11.人体内糖原主要有_ 和 。
答案:肝糖原 肌糖原
12.糖原合成过程中,_ 是关键酶,此酶只能催化_ _与 形成 _键。
答案:糖原合酶 UDPC 糖原引物 a-1,4-糖苷键
13.肌组织缺乏__ ,因而肌糖原不能直接分解成葡萄糖。
答案:葡糖-6-磷酸酶
14.糖异生的主要器官是 ,其次是 。
答案:肝 肾
15.糖异生有 个关键酶,分别是 _、 、 和 。
答案:4 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶-1 葡糖-6-磷酸酶
16.在饥饿状态下,维持血糖浓度恒定的主要代谢途径是_ 。
答案:糖异生
17.在不进食的情况下,血糖主要来源于 _分解和糖异生,随空腹时间延长, _的比例逐渐增大。
答案:肝糖原 糖异生
18.葡萄糖代谢的多元醇途径可生成 和 等。
答案:木糖醇 山梨醇
19.调节血糖的激素有两大类,一类是的 激素,只有一种,是 _,另一类是 __的激素,常见的有 、 和_ 等。
答案:降低血糖 胰岛素 升高血糖 肾上腺素 胰高血糖素糖皮质激素
20.肝是体内调节血糖的主要器官,肝可以通过 、 升高血糖,也可以通过__ 来降低血糖。
答案:糖原分解 糖异生作用 糖原合成
21.胰岛素对糖代谢的调节作用包括 _、 、 、 ,作用结果是 _,最终可使血糖的浓度
答案:促进葡萄糖氧化分解 促进糖原合成促进糖转变为脂肪和其他物质抑制糖异生作用 增加血糖去路 减少血糖来源 降低
22.以 _和 为主要症状的疾病主要是糖尿病,因_ 分泌不足,在_ 时_ _浓度就很 。
答案:高血糖 糖尿 胰岛素 空腹 血糖高
四、简答题
1.简述糖无氧氧化的生理意义。
答案:1、糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量,尤具对肌肉收缩更为重要。2、成熟红细胞没有线粒体,只能依赖糖无氧氧化供能。3、神经细胞、白细胞、骨髓细胞等代谢极为活跃,即使不缺氧也常由糖无氧氧化提供部分能量。
2.糖的有氧氧化包括几个阶段? 关键酶及其催化的反应分别是什么?
答案:糖有氧氧化的整个反应过程可分为3个阶段:1、葡萄糖在胞质中经糖酵解生成丙酮酸;2、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA;3、乙酰CoA进人柠檬酸循环以及氧化磷酸化生成ATP。第2,3阶段的反应在线粒体内进行。关键酶有 3个。1、糖酵解过程中关键酶:a.己糖激酶,催化葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸;b.磷酸果糖激酶-1,催化果糖-6-磷酸磷酸化生成果糖-1,6-二磷酸;c.丙酮酸激酶,催化磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸。 2、丙酮酸脱氢、脱羧生成乙酰CoA:丙酮酸脱氢酶复合体。 3、柠檬酸循环中关键酶:a. 柠檬酸合酶, 催化乙酰 CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸;b.异柠檬酸脱氢酶,催化异柠檬酸脱氢脱羧生成a-酮戊二酸;c.a-酮戊二酸脱氢酶复合体,催化a-酮戊二酸脱氢、脱羧生成琥珀酰辅酶A。
3.简述柠檬酸循环的特点及生理意义。
答案:柠檬酸循环的特点:1、柠檬酸循环中4次脱氢,2次脱羧、1次底物水平磷酸化;2、柠檬酸循环中有3个关键酶:异柠檬酸脱氢酶、a-酮戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶;3、柠檬酸循环起始反应所需的草酰乙酸由丙酮酸直接羧化或苹果酸脱氢产生。
柠檬酸循环在三大营养物质代谢中具有重要生理意义:1、柠檬酸循环是三大方在线营养物质分解产能的共同通路;2、柠檬酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽:三大营养物质通过柠檬酸循环在一定程度上相互转变。
4.磷酸戊糖途径代谢过程包括几个阶段?关键酶及其催化的反应是什么?
答案:磷酸戊糖途径在胞质中进行,分为两个阶段:第一阶段是氧化反应, 生成磷酸核糖、NADPH和CO2;第二阶段是基团转移反应,最终生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛,返回糖酵解重新利用。葡糖-6-磷酸脱氢酶是关键酶,催化葡糖-6-磷酸脱氢生成6-磷酸葡糖酸内酯和NADPH+H+。
5.糖异生完全是糖酵解的逆过程,这种说法对吗?为什么?
答案:这种说法不对。糖异生虽基本经糖酵解的逆过程进行,但糖酵解过程中由己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶催化的反应是不可逆反应,这3个反应构成了糖异生途径的“3个能量障碍”。克服 这“3个能量障碍”需要由4个关键酶催化,克服己糖激酶催化的反应需要葡糖-6-磷酸酶催化;克服磷酸果糖激酶-1催化的反应需要果糖二磷酸酶-1催化;克服丙酮酸激酶催化的反应需要丙酮酸羧化酶及磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化;其他酶催化的反应是可逆反应,仍由原来的酶催化。所以说糖异生完全是糖酵解的逆过程这种说法不对。
6.简述葡糖-6-磷酸在代谢中的重要性。
答案:葡糖-6-磷酸可由葡萄糖在己糖激酶或葡糖激酶作用下产生。1、可以通过糖无氧氧化或有氧氧化途径继续分解代谢,产生 ATP供能;2、在糖异生过程中,在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为葡萄糖;3、在磷酸葡糖变位酶作用下转变为葡糖-1-磷酸,可合成糖原或进人糖醛酸途径;4可以循磷酸戊糖途径代谢,产生磷酸核糖和NADPH。
7.何谓乳酸循环? 说明乳酸循环的生理意义。
答案:肌收缩通过糖无氧氧化生成乳酸,乳酸透过细胞膜弥散进人血液后,再入肝异生为葡萄糖,葡萄糖释入血液后又可被肌摄取,由此构成的一个循环称为乳酸循环,又称Cori循环。其生理意义在于既能回收乳酸中的能量,又可避免因乳酸堆积引起的酸中毒。
8.何为血糖? 简述其来源和去路。
答案:血糖指血中的葡萄糖。来源:1、食物消化吸收;2、肝糖原分解;3、非糖物质进行糖异生。去路:1、氧化分解供能;2、合成肝糖原和肌糖原储备;3、转变成其他糖;4、转变成脂肪或氨基酸。
9.简述糖异生的生理意义。
答案:1、空腹或饥饿时利用非糖化合物异生成葡萄糖,以维持血糖水平恒定。2、糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径。3、肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡。
10.试述磷酸戊糖途径的生理意义。
答案:1、提供5-磷酸核糖,是合成核苷酸的原料;2、提供NADPH,参与合成代谢(作为供氢体)、生物转化反应以及维持谷胱甘肽的还原性状态。
11.简述肝糖原合成代谢的直接途径与间接途径。
答案:肝糖原合成时由葡萄糖经UDPG合成糖原的过程称为直接途径。由葡萄糖先分解成三碳化合物如乳酸、丙酮酸,再运至肝脏异生成糖原的过程称为三碳途径或间接途径。
12.简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。
答案:草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用:1、草酰乙酸是柠檬酸循环中的起始物,糖氧化产生的乙酰 CoA 必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸,才能彻底氧化;2、草酰乙酸可作为糖异生的原料,循糖异生途径异生为糖;3、草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖时的中间产物,这些物质必须转变成草酰乙酸后再异生为糖。
13.概述B族维生素在糖代谢中的重要作用。
答案:B族维生素以辅酶形式参与糖代谢的酶促反应过程,当其缺乏时会导致糖代谢障碍。
(1)糖酵解途径:3-磷酸甘油醛脱氢成1,3-二磷酸甘油酸,需要维生素PP参与。
(2)糖有氧氧化:丙酮酸及a-酮戊酸氧化脱羧需要维生素B1,维生素B2、维生素 PP、泛三酸和硫辛酸参与。 异朽檬酸氧化脱羧及苹果酸脱氢需要维生素PP;琥珀酸脱氢需要维生素B2。
(3)磷酸戊糖途径:葡糖-6-磷酸及6-磷酸葡糖酸脱氢需要维生素PP参与。
(4)糖异生途径中也需要维生素PP及生物素参与。
14.试述肝在糖代谢中的重要作用。
答案:(1)肝有较强的糖原合成与分解的能力。在血糖升高时,肝可以大量合成糖原储存;而在血糖降低时,肝糖原可迅速分解为葡萄糖以补充血糖。
(2)肝是糖异生的主要器官,可将乳酸、甘油、生糖氨基酸异生成糖。
(3)肝可将果糖、半乳糖等转变成葡萄糖。
(4)肝中糖醛酸和磷酸戊糖代谢也比较旺盛以满足核苷酸合成和生物转化的需要。因此,肝是维持血糖相对恒定的重要器官。
15.为什么在摄取高碳水化合物饮食后,葡糖-6-磷酸脱氢酶的活性会升高?
答案:摄取高碳水化合物后,脂肪酸的合成速度增加,从而消耗了大量的 NAD-PH+H+,NAPDH/NADP+比例降低,激活了葡糖-6-磷酸脱氢酶的活性以满足脂酸合成的需要。
五、论述题
1.机体剧烈运动后肌肉出现酸痛的生化机制是什么?休息一段时间后酸痛会自然消失,解释其原因。
答案:(1)当机体剧烈运动时:1、肌肉局部血流相对不足,氧气缺乏,葡萄糖在缺氧条件下主要通过糖无氧氧化提供能量,而糖无氧氧化的终产物是乳酸导致肌肉内乳酸过多:2、肌肉内ATP含量很低,肌肉收缩几秒钟即可耗尽。这时即使氧不缺乏,因葡萄糖进行有氧氧化的反应过程比糖无氧氧化长,来不及满足需要,而通过糖无氧氧化则可迅速产生ATP.由于糖无氧氧化过程加强肌肉内产生乳酸过多,导致肌肉出现酸痛。
(2)机体剧烈运动时,通过糖无氧氧化在肌肉内产生大量乳酸。肌肉内糖异生酶活性低,所以乳酸透过细胞膜进人血中运输至肝,在肝内乳酸异生成葡萄糖,葡萄糖再弥散人血,释人血中的葡萄糖又被肌肉摄取利用,构成的循环过程称为乳酸循环。 休息一段时间后,肌肉内的乳酸通过乳酸循环逐渐被利用,故酸痛会自然消失。
2.试述机体如何调节糖酵解及糖异生途径。
答案:糖酵解和糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。若机体需要时糖酵解途径增强,则糖异生途径受到抑制。而在空腹或饥饿状态下,糖异生作用增强,抑制了糖酵解。这种协调作用依赖于别构效应剂对两条途径中关键酶的作用及激素的调节作用。别构效应剂的调节作用:1、ATP及柠檬酸激活果糖二磷酸酶-1,而抑制磷酸果糖激酶-1;2、AMP及果糖-2,6-二磷酸激活磷酸果糖激酶-1而抑制果糖二磷酸酶-1;3、ATP激活丙酮酸羧化酶,抑制丙酮酸激酶;4、乙酰CoA激活丙酮酸羧化酶,而抑制丙酮酸脱氢酶复合体。
激素的调节:胰岛素能增强糖酵解的关键酶即己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶等的活性,同时抑制糖异生关键酶的活性。胰高血糖素能抑制果糖-2,6-二磷酸的生成及丙酮酸激酶的活性。并能诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶基因的表达,酶合成增多,因而促进糖异生,抑制糖酵解。
3.何为低血糖? 其病因有哪些?低血糖休克的生化机制是什么? 如何急救?
答案:(1)临床上将血糖浓度低于2.8mmol/L,称为低血糖。
(2)出现低血糖的病因有:1、胰性(胰岛β细胞功能亢进、胰岛a细胞功能低下等);2、肝性(肝癌、糖原贮积症等);3、内分泌异常(垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等);4、肿瘤(胃癌等);5、饥饿或不能进食等。
(3)低血糖影响脑的正常功能,因为脑细胞所需的能量主要来自葡萄糖的氧化,当血糖水平过低时,就会影响脑细胞的功能,从而出现头晕、倦怠无力、心悸等,严重时出现昏迷,称为低血糖休克。
(4)急救方法是及时给患者静脉补充葡萄糖。
4.试述乳酸异生为葡萄糖的主要反应过程及其酶。
答案:(1)乳酸经LDH催化生成丙酮酸。
(2)丙酮酸在线粒体内经丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸,后者经AST催化生成天冬氨酸出线粒体,在胞质中经AST催化生成草酰乙酸,后者在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸。
(3)磷酸烯醇式丙酮酸循糖酵解途径逆行至果糖-1,6-二磷酸。
(4)果糖-1,6-二磷酸经果糖二磷酸酶-1催化生成果糖-6-磷酸,再异构为葡糖-6-磷酸。
(5)葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下生成葡萄糖。
5.在糖代谢过程中生成的丙酮酸可进人哪些代谢途径?
答案:在糖代谢过程中生成的丙酮酸具有多条代谢途径:
(1)在供氧不足时,丙酮酸在LDH催化下,NADH+H+供氢还原生成乳酸。
(2)在供氧充足时,丙酮酸进人线粒体,在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下,氧化脱羧生成乙酰CoA,再经三羧酸循环和氧化磷酸化,彻底氧化生成CO2,H2O和ATP.
(3)丙酮酸进人线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸,后者经磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸,再异生为糖。
(4)丙酮酸进入线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸,后者与乙酰CoA缩合成柠檬酸,可促进乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。
(5)丙酮酸进人线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸,后者与乙酰CoA缩合成柠檬酸;柠檬酸出线粒体在胞质中经柠檬酸裂解酶催化生成乙酰CoA,后者可作为脂酸、胆固醇等的合成原料。
(6)丙酮酸可经氨基化生成丙氨酸等非必需氨基酸。决定丙酮酸代谢方向的是各条代谢途径中关键酶的活性,这些酶受到别构效应剂与激素的调节。
6.试述乳酸氧化供能的主要反应及其酶。
答案:(1)乳酸经LDH催化生成丙酮酸和NADH+H+。
(2)丙酮酸进入线粒体经丙酮酸脱氢酶复合体催化生成乙酰CoA,NADH+H+和CO2。
(3)乙酰CoA进入三羧酸循环经4次脱氢生成NADH+H+和FADH2,2次脱羧生成CO2,。上述还原当量经呼吸链、氧化磷酸化生成ATP和H20。
7.试列表比较糖酵解与有氧氧化进行的部位、反应条件、关键酶、产物、能量生成及生理意义。
答案:见下表。
糖酵解与糖有氧氧化的比较
| 糖酵解 | 糖有氧氧化 |
| 反应条件 | 供氧不足 | 有氧情况 |
| 进行部位 | 胞质 | 胞质和线粒体 |
| 关键酶 | 己糖激酶(或己糖激酶)、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶 | 有左列3个酶及丙酮酸脱氢酶系、异柠檬酸脱氢酶、a-酮戊二酸脱氢酶系、柠檬酸合酶 |
| 产物 | 乳酸,ATP | H2O,CO2,,ATP |
| 能量 | 1mol葡萄糖净得2mol ATP | 1mol葡萄糖净得30或32mol ATP |
| 生理 意义 | 迅速供能;某些组织依赖糖 酵解供能 | 是机体获取能量 的主要方式 |
8.机体如何调节糖原的合成与分解使其有条不紊地进行?
答案:糖原的合成与分解是通过两条不同的代谢途径,这样有利于进行精细调节。 糖原的合励与分解的关键酶分别是糖原合酶与磷酸化酶。机体的调节方式是通过同一信号,使一个酶呈活性状态,另一个酶则呈非活性状态, 可以避免由于糖原分解、合成两个途径同时进行,造成ATP的浪费。
(1)磷酸化酶:有a、b两型,磷酸化酶a是有活性的磷酸型,磷酸化酶b是无活性的去磷酸化型。磷酸化酶 b 激酶催化磷酸化酶b的丝氨酸残基磷酸化而成为磷酸化酶a。磷蛋白磷酸酶 -1则水解磷酸化酶a的磷酸,使其转变为磷酸化酶b。
(2)糖原合酶:亦有a,b两型,糖原合酶a有活性,磷酸化成糖原合酶b后即失去活性。胰高血糖素和肾上腺素能激活腺苷酸环化酶,则使ATP转变成CAMP,后者激活蛋白激酶A,使糖原合酶a磷酸化而活性降低。 蛋白激酶A还使磷酸化酶b激酶磷酸化,从而催化磷酸化酶b磷酸化,结果糖原分解加强,糖原合成受到抑制,使血糖增高。
9.概述肾上腺素对血糖水平调节的分子机制。
答案:肾上腺素通过促进肝脏和肌肉组织中的糖原分解,抑制糖原合成,使血糖水平升高。其分子机制如下:肾上腺素作用于肝及肌细胞膜上的β受体后,促使G蛋白与GDP解离而与GTP结合,从而激活G蛋白。活化的G蛋白能激活腺苷酸环化酶,使cAMP生成增加,AMP激活蛋白激酶A:后者催化细胞中许多酶类和功能蛋白质的磷酸化,而引起肾上腺素的生理效应。
(1)使无活性的磷酸化酶 b激酶磷酸化,成为有活性的磷酸化酶b激酶。后者催化无活性的磷酸化酶b磷酸化为磷酸化酶a,则可促使糖原分解,升高血糖水平。
(2)使有活性的糖原合酶a磷酸化为无活性的糖原合酶b,从而抑制糖原合成致使血糖浓度升高。
(3)cAMP-蛋白激酶系统还通过磷酸化,改变某些酶的活性以调节血糖水平。如抑制肝丙酮酸激酶减少糖的分解代谢,激活果糖二磷酸酶-1促进糖异生,升高血糖水平。
10.试从营养物质代谢的角度,解释为什么减肥者要减少糖类物质的摄入量(写出有关的代谢途径及其细胞定位、主要反应、关键酶)?
答案:因为糖能为脂肪(三酰甘油)的合成提供原料,即糖能转变成脂肪。
(1)葡萄糖在胞质中经糖酵解途径分解生成丙酮酸,其关键酶有己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。
(2)丙酮酸进人线粒体在丙酮酸脱氢酶复合体催化下氧化脱羧成乙酰CoA,后者与草酰乙酸在柠檬酸合酶催化下生成柠檬酸,再经柠檬酸-丙酮酸循环出线粒体,在胞质中裂解为乙酰CoA,后者作为合成脂酸的原料。
(3)胞质中的乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶的催化下生成丙二酸单酰CoA,再经脂酸合酶催化合成软脂酸。
(4)胞质中经糖酵解途径生成的磷酸二羟丙酮还原成a-磷酸甘油,后者与脂酰CoA在脂酰转移酶的催化下生成三酰甘油(脂肪)。
由上可见,摄入大量糖类物质可转变为脂肪储存与脂肪组织中,因此减肥者要减少糖类物质的摄入量。