一、教学目标

1.脱氨的几种方式

2.氨的去路

3.掌握尿素的合成、氨的转运

二、教学重点

1.脱氨的几种方式

2.氨的去路

3.尿素的合成

4.氨的转运

5.脱氨后碳架的去向

三、教学难点

1.联合脱氨

2.鸟氨酸循环

四、氨基酸碳架的去路

20种aa有三种去路

（1）氨基化还原成氨基酸。

（2）氧化成CO2和水（TCA）。

（3）生糖、生脂。

20种a.a的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

五、生糖氨基酸与生酮氨基酸

生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸，因此这5种a.a.称生酮a.a.

生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a，它们都能生成Glc。

而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。

六、由氨基酸衍生的其它重物质

1、由氨基酸产生一碳单位

一碳单位：具有一个碳原子的基团，包括：亚氨甲基（-CH=NH），甲酰基（ HC=O-），羟甲基（-CH2OH），亚甲基（又称甲叉基，-CH2），次甲基（又称甲川基，-CH=），甲基（-CH3）

一碳单位不仅与a.a.代谢密切相关，还参与嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源。

Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳单位。

一碳单位的转移靠四氢叶酸（5，6，7，8-四氢叶酸），携带甲基的部位是N 5、N 10

2、氨基酸与生物活性物质

（1）Tyr与黑色素

（2）Tyr与儿茶酚胺类

可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素，这四种统称儿茶酚胺类。前二者是神经递质，后二者是激素

（3）Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸

 5-羟色胺是神经递质，促进血管收缩

（4）肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）

肌酸和磷酸肌酸，在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、血液中。肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met

（5）His与组胺

His脱羧生成组胺，是一种血管舒张剂，在神经组织中是感觉神经的一种递质。

（6）Arg → 水解 → 鸟氨酸 → 脱羧 → 腐胺 → 亚精胺 → 精胺

（7）Glu与r-氨基丁酸

Glu本身就是一种兴奋性神经递质（还有Asp），在脑、脊髓中广泛存在。Glu脱羧形成的r-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。

（8）牛磺酸和Cys        

Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。

七、氨基酸代谢缺陷症

    白化病、帕金森综合症、苯丙酮尿症

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