第四节 个别氨基酸的代谢（0.5h）

特殊代谢途径，重要生理意义。

一、氨基酸的脱羧基作用 

重要的胺类物质：

	氨基酸	酶	组织	功能
γ-氨基丁酸	Glu	L-谷氨酸脱羧酶	脑（肾）	抑制性神经递质
组胺	His	组氨酸脱羧酶	广泛，乳腺、肺、肝、肌及胃粘膜肥大细胞	扩血管，降血压；增加毛细血管通透性；平滑肌收缩等
5-羟色胺	Trp	色氨酸羟化酶、 5-羟色氨酸脱羧酶	广泛，神经组织、胃、肠血小板、乳腺	抑制性神经递质;   缩血管
精胺、亚精胺	鸟氨酸	鸟氨酸脱羧酶	生长旺盛组织	促进细胞生长增殖
牛磺酸	Cys	磺基丙氨酸脱羧酶	脑组织较多	促进神经系统的生长发育；结合胆汁酸的组成成分

二、一碳单位的代谢

（一）一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括-CH3, -CH2-,  -CH=, -CHO,    -CH=NH。

（二）载体是四氢叶酸（FH4）

（三）氨基酸分解代谢产生一碳单位

（五）功能：

一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成。

N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8；N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。

一碳单位代谢障碍可引起巨幼红细胞性贫血。

三、含硫氨基酸的代谢

（一）甲硫氨酸的代谢

SAM（S-腺苷甲硫氨酸），活性甲硫氨酸，是体内最重要的甲基直接供体，参与细胞内甲基化反应。

甲硫氨酸循环：N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体，N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是VitB12。如果VitB12缺乏，不仅影响Met合成，也影响FH4再生，是核酸合成障碍，致巨幼红细胞性贫血。

肌酸的合成：磷酸肌酸是能量储存形式，在心肌、骨骼肌、脑组织中丰富

（二）半胱氨酸的代谢

1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变：二硫键维持蛋白质的结构；有些毒物与其巯基结合,抑制巯基酶的活性；还原型谷胱甘肽，保护蛋白和酶的巯基。

2. 半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源，3’-磷酸腺苷-5’磷酸硫酸（PAPS）为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。
   

四、芳香族氨基酸的代谢

（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢

1. 苯丙氨酸转变为酪氨酸

Phe羟化酶先天缺乏，Phe转氨酶使之生成苯丙酮酸及其部分代谢产物，从尿排出，称为苯丙酮尿症。

苯丙酮酸有中枢神经系统毒性，可致智力发育障碍。

2. 酪氨酸转变为黑色素和儿茶酚胺

多巴胺是神经递质，帕金森病原因之一是多巴胺生成减少

酪氨酸酶缺乏导致白化病

3.酪氨酸的分解代谢

（二）色氨酸的代谢

五、支链氨基酸的代谢，

重点内容：一碳单位的概念、载体及其代谢的生物学意义。

难点内容：一碳单位的代谢。

本节新进展：氨基酸代谢与疾病的发生