学习精读

一、氨基酸的代谢概况

二、氨基酸的脱氨基作用

（一）氧化脱氨基作用

在酶的催化写，氨基酸脱氨基的同时伴随脱氢氧化的过程，体内氧化退安吉的酶以L-谷氨酸脱氢酶量最大，分布最广，因此，体内主要是谷氨酸氧化脱氨基。

                       谷氨酸                    α-酮戊二酸

（二）转氨基作用

α-氨基酸的氨基在氨基转移酶的作用下转移至α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸

（三）联合脱氨基作用

转氨基作用于氧化脱氨基作用相偶联，使氨基酸的α-氨基脱去并产生游离氨的过程。是体内最主要的脱氨基作用

（四）嘌呤核苷酸循环

嘌呤核苷酸循环主要在骨骼肌和心肌中进行。

三、氨的代谢

（一）体内氨的来源

1.氨基酸脱氨基作用

2.肠道吸收

3.肾小管上皮细胞分泌

4.其它含氮物质分解

（二）体内氨的转运

1.谷氨酰胺转运氨

2.丙氨酸-葡萄糖循环

（三）体内氨的去路

1.合成尿素（主要去路）

2. 合成谷氨酰胺

3.其它代谢途径

（四）高氨血症与肝性脑病

    正常血氨＜0.1mg/dl（0.06mmol/L）

    血氨增高可出现氨中毒，如严重肝病，导致尿素合成发生障碍，血氨浓度增高，形成高血氨症，高血氨症可引起脑功能障碍，导致肝昏迷（肝性脑病）

（四）α-酮酸的代谢

1. 氧化供能

2. 转变成糖或脂

3. 生成非必需氨基酸

案例分析

某患，男，46岁。因反复发作性昏迷2个月，每次发病前均有进食高蛋白食物史。今发病3小时入院治疗，此次发病前因亲友家宴请，吃了很多烤鸭。肝功显示：血氨155umol/L，ALT ：160U/L。诊断为肝性脑病，

分析：1.该病的发病原因与机制？

 2. 临床上常采用口服酸性利尿剂、酸性盐水灌肠、静脉滴注或口服谷氨酸盐和精氨酸等降血氨措施，请解释每种措施降血氨的机理

知识联系

     •回顾糖异生的意义之一“有利于维持酸碱平衡” ，请结合氨基酸代谢知识进一步解释肾糖异生如何维持酸碱平衡。