学习精读

糖原：糖在体内的储存形式，主要储存在肝和肌肉组织中。

肌糖原：为肌肉收缩提供继续能量

肝糖原：维持血糖浓度

糖原结构特点：多个非还原末端

1. 一、糖原合成

由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成，在肝细胞和肌细胞进行，需消耗ATP和UTP，限速酶是糖原合酶。

二、糖原分解

肝糖原分解为葡萄糖的过程，糖原磷酸化酶是限速酶。

肌糖原因缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能分解为葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。

知识拓展

糖原贮积症

糖原累积症是由于先天性酶缺陷所导致的一类遗传性代谢病，多属于常染色体隐性遗传病。患儿出生时就有肝肿大现象。随着年龄的增长，出现明显低血糖症状，如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥、酮症酸中毒和昏迷等，生长发育迟缓，无智力障碍，体型矮小、肥胖，皮肤颜色淡黄，腹部膨隆，肝显著增大，质地坚硬，肌肉无力，尤其以下肢最为显著。多数病人不能存活至成年。