补体与疾病的关系

补体遗传缺陷、功能障碍或过度活化，均可参与某些疾病的病理过程。

（一）遗传性补体缺损相关的疾病

几乎所有补体成分均可能发生遗传性缺损，其多为常染色体隐性遗传。 遗传性补体缺陷所致疾病约占原发性免疫缺陷病的2%'以参与经典途径补体组分的缺陷较常见。 由于补体成分缺损，致使补体系统不能被激活，导致患者对病原体易感，同时由千体内免疫复合物清除障碍而 易患相关的自身免疫病。 此外，还有些特殊的补体缺陷病，如C1INH 缺陷可引起遗传性血管神经性水肿(HAE) ,DAF 缺陷可引起夜间阵发性血红蛋白尿症(PNH) 。

（ 二）补体与感染性疾病

补体在机体抵御致病微生物感染中起重要作用。 某些情况下，病原微生物可借助补体受体入侵细胞，其机制为：1）某些微生物与C3b、iC3b、C4b 等补体片段结合，通过CR1 、CR2 而进入细胞，使感染播散。 2）某些微生物可以补体受体或补体调节蛋白作为其受体而入侵细胞，如EB 病毒以CR2 为受 体；麻疹病毒以MCP 为受体；柯萨奇病毒和大肠埃希菌以DAF 为受体。 3）某些微生物感染机体后，能 产生一些与补体调节蛋白功能相似的蛋白抑制补体活化，从而逃避机体补体系统的攻击。
        （ 三）补体与炎症性疾病
        补体激活是炎症反应中重要的早期事件。 创伤、烧伤、感染、缺血－再灌注、 体外循环、器官移植等均可激活补体系统，所产生的炎性因子或复合物（如 C3a、 C5a 和非溶破效应的C5b~7 、 C5b~ 8 、 C5b~9 等），可激活单核细胞、内皮细胞和血小板，使之释放炎症介质和细胞因子而参与炎症反应。 另一方面，补体系统通过与凝血系统、激肤系统和纤溶系统间的相互作用，并与TNF-α, PAF、 IL-1 、 IL-6 、 IL- 8 等细胞因子彼此协同或制约，在体内形成极为复杂的炎性介质网络，扩大并加剧炎症反应，从 而参与多种感染和非感染性炎症疾病的病理过程。 因此，适时恰当地抑制补体功能可能成为治疗某 些疾病的有效策略。