补体(complement , C) 系统包括30 余种组分，广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有 精密调控机制的蛋白质反应系统。 一般情况下，血浆中多数补体成分仅在被激活后才具有生物学功 能。 多种微生物成分、抗原－抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途 径，通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体，所形成的活化产物具有调理吞噬、 溶 解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。 补体不仅是机体固有免疫防御体 系的重要组分，也是抗体发挥免疫效应的重要机制之一，并在不同环节参与适应性免疫应答及其调 节。 补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。

                        第一节 补体的组成与生物学特性

（一）补体系统的组成

构成补体系统的30 余种组分按其生物学功能可以分为三类。

1. 补体固有成分 是指存在千血浆及体液中、参与补体激活的蛋白质， 包括： 1经典途径的C1q、C1 r 、 C1 s 、 C2、 C4; 2旁路途径的B 因子、 D 因子和备解素(properdin , P 因子）；＠凝集素途径(MBL 途 径）的MBL、 MBL 相关丝氨酸蛋白酶(MASP) ; @补体活化的共同组分C3 、C5 、 C6 、 C7 、 C8 、 C9。
      2. 补体调节蛋白 (complement regulatory protein) 是指存在于血浆中和细胞膜表面、通过 调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子。
      3. 补体受体 (complement receptor, CR) 是指存在于不同细胞膜表面、 能与补体激活后所 形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。
补体系统的命名原则为： 参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1(q、 r 、 s) 、 C2、…… C9 ; 补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如 B 因子、 D 因子、 P 因子、 H 因子； 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1 抑制物、C4 结合蛋白、衰变加速因子等；补体活化后的裂解片段 以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、 C3b 等；灭活的补体片段在其符号前加英文字母 i 表示，如iC3b。
       （二）补体的理化性质
        补体系统各成分均为糖蛋白， 但有不同的肽链结构。 各成分分子量变动范围很大。 血清补体蛋白约占血清总蛋白的5% - 6%, 含量相对稳定，但在某些疾病情况下可有波动。 补体固有成分对热 不稳定： 经56°C 温育30 分钟即灭活； 在室温下很快失活； 在0 - 10°C 中活性仅能保持3 -4 天，故补体 应保存在-20°C 以下。 紫外线照射、 机械振荡等可使补体失活。
       （三）补体的代谢
        1. 补体的来源 体内许多不同组织细胞均能合成补体蛋白，包括肝细胞、单核／巨噬细胞、 角质形成细胞、内皮细胞、肠道上皮细胞和肾小球细胞等， 其中肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。 血浆中大部分补体组分由肝细胞分泌，但在不同组织中， 尤其在炎症灶中，巨噬细胞是补体的主要来 源。 不同补体成分的主要合成部位各不相同。
        2. 补体生物合成的调节 补体的生物合成具有两个特点：CD补体的基因表达存在组织特异性，不同细胞各自调节其补体的生物合成，例如家族性C3 缺乏症患者肝细胞产生的C3 明显减少，不足正 常的1%'但巨噬细胞产生的C3 可超过正常水平；＠补体生物合成可受多种因素调节，其中既包括局 部组织特异的因子，也包括多种全身激素。 例如：某些补体组分属于“急性期反应物"(acute phase reactant) , 机体应激反应中所产生的细胞因子（如IL-1 、IL-6 、TNF-a , IFN -γ 等）可调节其生物合成。
       3. 补体的分解代谢  补体代谢率极快，血浆补体每天约有一半被更新。 在疾病状态下，补体代谢会发生更为复杂的变化。