苯丙氨酸的代谢 

苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是[苯丙氨酸羟化酶]（phenylalanine hydroxylase）。 

此反应是苯丙氨酸的主要代谢途径。

苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症

智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。

酪氨酸代谢

1.生成甲状腺素

2.生成儿茶酚胺

帕金森病：酪氨酸羟化酶代谢性缺失引起多巴胺生成减少，则乙酰胆碱的兴奋作用相对加强，两者失衡导致“震颤麻癖”。

3 酪氨酸氧化分解（生糖兼生酮）

 体内尿黑酸生成的酶先天性缺陷，尿黑酸分解受阻，出现尿黑酸症

4.酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲哚-5,6-醌，再聚合成黑色素。

酪氨酸酶缺陷——白化病

皮肤乳白色

毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红

虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。

色氨酸代谢