一、嘌呤核糖核苷酸的从头合成

（一）嘌呤碱基合成的元素来源

（二）过程

1.在PRPP基础上逐步合成嘌呤环。

2.首先合成IMP

3.再由IMP 生成GMP和AMP

   

   

1.PRPP的生成

2.IMP的生成

3.GMP/AMP的生成

（三）嘌呤核苷酸从头合成的特点

合成原料：磷酸核糖、氨基酸、一碳单位和CO2等简单物质 合成部位：主要在肝细胞液合成过程：是在5-磷酸核糖的基础上逐步合成嘌呤环，而不是首先单独合成嘌呤碱，然后再与磷酸核糖结合的；首先合成次黄嘌呤核苷酸，然后再转变成AMP，GMP 

重要的催化酶：PRPP合成酶、PRPP酰胺转移酶

二、嘌呤核苷酸的补救合成途径

（一）参与补救合成的酶

1.腺嘌呤磷酸核糖转移酶

(adenine phosphoribosyl  transferase, APRT)

2.次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, HGPRT)

3.腺苷激酶(adenosine kinase)等。

（二）合成过程

（三）补救合成及生理意义

原料:已有的嘌呤碱、嘌呤核苷、PRPP 

重要的酶：腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT）次黄嘌呤—鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT) 

磷酸核糖供体：PRPP 

生理意义：节约能量和一些氨基酸的消耗。 

      有些组织（如脑、骨髓）不能从头合成嘌呤核苷酸，只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。 

HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌征。 

自毁容貌症（Lesch-Nyhan综合症）

▲ 临床表现：智力发育障碍，攻击性性格，肌肉痉挛，强制性自咬唇舌和指尖，尿中尿酸排出量过量，50mg/kg体重/24hr。

▲ 分子基础：HGPRT先天缺陷

▲ （隐性X性链锁遗传） 

三、嘌呤核苷酸合成的调节——反馈调节和交叉调节