一、体内氨的来源

1.氨基酸脱氨基（体内氨的主要来源）

        

2.肠道吸收的氨（每日约4克）

（1）腐败产物

（2）尿素分解

3.肾小管泌氨

二、体内氨的排泄

各种生物根据安全、价廉的原则排氨。

三、尿素的形成——鸟氨酸循环

1.氨基甲酰磷酸的合成

此反应特点：

(1)在线粒体中进行，不可逆，消耗2分子ATP。

(2)氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。

2.瓜氨酸的合成

此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。

        生成的瓜氨酸进入细胞液中。

3.精氨酸的合成

由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。

第一步生成精氨酸代琥珀酸，第二步生成精氨酸

此反应特点：

在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。

4.尿素生成

此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回线粒体内，进行下一次的循环。

鸟氨酸循环过程可分为以下四步：

四、氨的转运

（一） 丙氨酸-葡萄糖循环

（二）谷氨酰胺的合成与分解

思考：前面学过的内容中哪个与这个循环相似？

是肌肉与肝之间氨、乳酸的转运形式。

意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供糖异生后的葡萄糖，避免了氨中毒和酸中毒。

部位：脑、肌肉

作用：将氨运至 肝、肾

酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶

反应：不可逆，耗能

谷氨酰胺不仅是氨的解毒产物及运输形式，也是氨的贮存形式！

五、高氨血症与氨中毒

正常时：

氨的来源和去路保持动态平衡，血氨很低（0.1mg/100ml) 

肝功能异常时：

尿素合成障碍，血氨浓度增高，称为高氨血症。

脑中：

氨 + 酮戊二酸→谷氨酸 

氨 + 谷氨酸→谷氨酰胺

酮戊二酸消耗，三羧酸循环减弱，脑供能不足，导致脑功能障碍，严重时可发生昏迷。故称肝昏迷。

高氨血症的生化机理

先天性高氨血症

先天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。

五、酮酸的代谢（自学）

生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸

生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸

生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸

类别               氨基酸

生糖氨基酸   Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、

         Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met、Thr

生酮氨基酸   Leu、Lys

生糖兼生酮氨基酸  Ile、Phe、Tyr、Trp