一、 氨基酸的脱氨基作用

（一）氧化脱氨基作用

酶——L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶

L-谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）

（二）转氨基作用

1.谷丙转氨酶

2.谷草转氨酶

（三） 联合脱氨——转氨与氧化脱氨的联合

二、氨基酸的脱羧基作用（自学）

1.谷氨酸脱羧生成氨基丁酸（aminobutyric acid，GABA）

部位：脑、肾

酶： 谷氨酸脱羧酶

功能：中枢抑制性神经递质，抗颠痫

代谢：转氨生成琥珀酸半醛

2.组氨酸脱羧生成组胺 (histamine)

部位：肥大细胞、肺、肝、肾、肌肉、胃粘膜

酶：  组氨酸脱羧酶

功能：舒张血管，增加毛细血管的通透性，与过敏反应有关；促进胃液分泌

代谢：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙酰化等

3.色氨酸脱羧生成 5-羟色胺 （5-hydroxytryptamine，5-HT）

部位：脑、肾、肝等各组织

酶： 色氨酸羟化酶、5-羟色氨酸脱羧酶

功能：脑中：抑制性神经递质  

    外周组织：收缩血管

代谢：单胺氧化酶

4.半胱氨酸氧化脱羧生成牛磺酸 (taurine)

部位：肝，脑

酶：磺酸丙氨酸脱羧酶

功能：抗疲劳，增强免疫系统结合胆汁酸的组成成分

5. 丝氨酸脱羧生成乙醇胺

部位：肝，脑等

酶：丝氨酸脱羧酶

功能：乙醇胺，后者经甲基化转变成胆碱，乙醇胺和胆碱是合成脑磷脂和卵磷脂的成分。 

三、芳香族氨基酸的代谢

Phe, F; Tyr, Y; Trp, W

（一） 苯丙氨酸的代谢 

此反应是苯丙氨酸的主要代谢途径。

苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症

智力低下，60%患儿有脑电图异常，

头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，

惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。

苯丙酮酸尿症（phenyl Keronuria,PKU）

苯丙氨酸羟化酶基因缺陷引起的遗传性氨基酸代谢障碍性疾病。常染色体隐性遗传。最早报告于1934年。临床特征是严重的智力发育障碍（白痴）及尿中有过量苯丙酮酸排出。对多数病例出生后单纯控制饮食中苯丙氨酸的摄入，即可成功地防止脑损害。新生儿患者可无症状,但若延误治疗一年，即可发生不可逆的脑损害,故早期诊断和治疗极为重要。发病率在世界各地差异很大，黑种人中罕见，在中国发病率为1:16000。  

（二）酪氨酸代谢

1.生成甲状腺素

2.生成儿茶酚胺

帕金森病：酪氨酸羟化酶代谢性缺失引起多巴胺生成减少，则乙酰胆碱的兴奋作用相对加强，两者失衡导致“震颤麻癖”。

3.酪氨酸氧化分解（生糖兼生酮）

体内尿黑酸氧化酶先天性缺陷，尿黑酸分解受阻，出现尿黑酸症。

4.酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲哚-5,6-醌，再聚合成黑色素。

酪氨酸酶缺陷——白化病

皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。

（三）色氨酸代谢

科学家认为非洲祖先进化出黑皮肤是预防癌症 

据国外媒体报道，一项最新研究表明，癌症或许促使人类进化出了黑色皮肤。科学家们认为，出现在一百多万年以前的暗色皮肤，是我们非洲祖先为了防止患上皮肤癌进化而来的。当古代人类摆脱掉大部分体毛而且进入阳光普照的非洲大草原探险之后，才出现了这种变化。之前，他们的皮肤就像现在的黑猩猩一样，在毛发下有着苍白的皮肤。

拓展训练——【1】

一个两岁的小孩被送到医院，家长告诉医生，孩子经常呕吐，特别是进食之后，孩子的体重和体格发育低于正常。他的头发虽黑，但有几片白发。用氯化铁处理尿液样品，产生有苯丙酮酸存在的特征性绿色。

问： ① 哪种酶可能缺乏？

   ② 为什么苯丙酮酸在尿液中出现？

   ③ 为什么会有白发？

拓展训练——【2】

2011、2012年东北农业大学研究生入学考试题：写出谷乙转氨酶催化的反应？