发育性髋关节脱位

导入情境与思考

患儿，女，1岁10个月，因“无痛性跛行半年”就诊。

G1P1，自然受孕，足月顺产，出生体重2450g。入院前半年，患儿学步时发现其走路不稳，易跌倒，随年龄增长无改善。

查体：T36.6℃，P106次/分，R24次/分，神志清楚，反应正常。双下肢等长，髖关节外展受限（＜45°），步态不稳，呈鸭步。

辅助检查：骨盆X线平片提示左侧股骨头位于髋臼外上方，右侧股骨头位于髋臼窝内，但髋臼浅而倾斜。

请思考：

1.患儿最可能的诊断是什么？

2.患儿主要的护理诊断/问题有哪些？可采用哪些护理措施？

发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）是指婴幼儿髋关节发育相关的一系列疾病，包括髋臼和股骨近端的发育异常以及髋关节的力学不稳定。新生儿常出现生理性髋关节松弛及髋臼不成熟，大多数在26周龄前可自行改善并获得髋关节的正常发育。通过评估危险因素、对髋关节进行连续体格检查以及合理运用影像学检查，大多数髋关节疾病患儿都可得到正确的诊断和治疗，不会产生远期后遗症。若未得到早发现、早治疗，则逐渐出现一系列髋关节病症，严重者导致髋关节功能丧失，影响正常的工作和生活。本病的发病率有种族和地区差别，拉普兰人和美国印第安人的发病率高于非洲裔及亚洲裔，国内平均发病率约为3.9‰，北方比南方多见。

知识链接

从CDH到 DDH

100多年前，因大多数儿童都是在开始走路后才诊断出髋关节异常，并推测为先天性脱位，故称为先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip，CDH）。随着病因学和病理解剖研究的不断深入，逐渐认识病变的出现和演变与年龄密切相关，是髋关节发育过程中一类疾病的总称，在不同年龄阶段有不同的表现。1992年，北美小儿矫形外科学会将CDH更名为DDH，随后欧洲、日本和我国的香港地区均已相继更名。20世纪末我国的小儿骨科医师也普遍接受了这一更名。目前的首选术语为“髋关节发育不良（DDH）”。“发育性”比“先天性”更合适的原因是该病在患者出生时不一定有所表现或者能被识别，而是在儿童早期发生/发展。“发育不良”优于“脱位”的原因是前者包含的股骨头或髋臼形状及位置改变更加广泛。

【病因及发病机制】

本病病因至今尚未完全清楚，更常见于具有某些危险因素的婴儿，如女性、妊娠晚期臀先露胎位、DDH阳性家族史和婴儿下肢被包裹太紧等。

据估计，女婴中DDH的风险为1.9%，女婴的DDH发病率为男婴的2～3倍。有人认为女婴发病率较高是因为韧带松弛度暂时升高，这与女婴对母亲释放的松弛素更敏感有关；妊娠晚期臀先露胎位是DDH最大的一个危险因素。据估计，臀先露女婴中DDH的绝对风险高达12%，在臀先露男婴终为2.6%；遗传因素在DDH的发生中起到了一定作用。在有阳性家族史的婴儿中，发生DDH的绝对危险度为1%～4%。在一对双胞胎其中一人存在DDH的情况下，与双卵双胎相比，单卵双胎中另一人发生DDH的风险会更大（40% vs 3%）；在使用襁褓包裹的人群中，DDH的发病率有所升高。因为襁褓包裹限制了髋关节的活动度并使髋关节处于内收集伸展位置，增加了发病风险；其他与胎儿活动减少或胎位异常相关的情况也与DDH相关，包括斜颈、斜头畸形、跖骨内收畸形、马蹄内翻足、羊水过少、出生体重＞4kg以及多胎妊娠等。

髋关节的正常发育，有赖于髋臼与股骨头的同心圆样正常接触，多种遗传因素及环境因素（）宫内和出生后）导致的偏心接触，导致了髋关节发育异常。

髋关节在妊娠11周时形成，股骨头为球形且深陷于髋臼内。股骨头的生长速度快于髋臼，到妊娠结束时，只有不到50%的股骨头被髋臼覆盖。在妊娠的最后4周内，髋关节易受内收等机械力的影响，使股骨头离开髋臼的中心位置。限制胎儿活动性的因素（包括胎儿臀位）会加强这类机械力，导致股骨头与髋臼偏心接触。

在新生儿期，韧带松弛使正在发育的髋关节易受其他外部机械力的影响。髋关节处于伸直位置（如襁褓包裹）可导致髋关节偏心接触，使股骨头在髋臼内滑行或移动到髋臼外。如果这些因素持续存在，髋关节异常接触将导致解剖结构改变。如果股骨头没有深陷髋臼内，则髋臼盂唇可能外翻并变得扁平，圆韧带也会变长。其结果为髋臼异常骨化及浅髋臼形成。

随着时间的推移，髋关节内结构变得肥大，包括髋臼盂唇、圆韧带，以及股骨头与髋臼之间的纤维脂肪组织。髂腰肌和髋部内收肌群发生挛缩，髋关节下关节囊被拉入空髋臼。进一步降低了股骨头复位进入髋臼的可能性。股骨头与真髋臼上方骨盆侧壁接触的地方可能形成假性髋臼，股骨头未与髋臼接触限制了髋关节的进一步正常发育。

无论是否存在完全性脱位，髋关节都可出现发育不良改变。最常见的结果为浅髋臼、股骨头前侧及外侧的髋臼覆盖度减少。还可出现股骨头变为非球形，颈干角外翻及持续性股骨过度前倾。

DDH包括了骨骼和软组织两方面的病理变化，随年龄增长而逐渐加重。根据病变的程度发现病变的年龄，常分为四型：①新生儿髋关节不稳定（neonatal hip instability），出生7天内，检查发现髋关节不稳定，6周后检查没有异常；②髋臼发育不良（hip dysplasia）：股骨头与髋臼的位置关系正常，股骨头和髋臼发育差，髋关节呈不稳定状态，早期无症状，部分患儿年长后出现相应症状；③髋关节半脱位（hip subluxation）：股骨头向髋臼的外上方移位，但未完全脱离髋臼，保留部分关节面接触，股骨头和髋臼发育较差；④髋关节脱位（hip dislocation）：股骨头已明显脱离髋臼，多数向外、上移位，股骨头与关节面无接触。关节造影中盂唇嵌入关节中，使髋臼与股骨头隔离，股骨头无法进入髋臼。

【临床表现】

由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同。主要的临床表现如下：

1.婴儿期   此期患儿髖关节尚未负重及行走，症状并不明显。单侧者，大腿内侧皮纹及臀纹加深上移，双侧者表现为会阴部增宽。患侧肢体缩短，髋关节活动受限，髋关节呈轻度外旋位。

2.幼儿期及年长儿   患儿已开始学步并独立行走，主要表现为步态异常，常为患儿就诊的唯一主诉。单侧脱位者，身体向患侧晃动，呈跛行步态；双侧脱位者，左右摇摆，呈明显“鸭步”。单侧者，双下肢不等长，双膝不等高，患髋外展受限。患儿站立时，可以发现腹部前坠、臀部后耸的体态。

3.体征（图18-1）

（1） Ortolani征：主要适用于新生儿及3个月内小婴儿。患儿仰卧，屈髋屈膝90°，检查者示指和中指沿大转子放置，拇指置于大腿外侧，轻轻抓住大腿。向前上提或挤压大转子，同时将髋关节从内收位置轻轻外展。如果髋关节脱位，则Ortolani手法可使其复位，并伴随明显的弹响（弹进）。Ortolani征阳性说明脱位髋关节是复位的。

图18-1 发育性髋关节脱位的体征

（2）Barlow征：检查者将示指和中指沿大转子放置，拇指放在大腿内侧，轻轻抓住大腿。将髋部轻柔内收，不施加任何向下的压力，同时触诊股骨头是否从髋臼后方移出。如果髋关节可脱位，则随着股骨头脱出髋臼，可触及后移和沉闷的响声（“弹出”）。髋关节可半脱位的特征是轻微的滑动或者松弛感，就像一个网球在汤碗中移动。Barlow阳性说明髋关节是不稳定的。

（3）Galeazzi征或Allis：适用于单侧脱位的患儿。检查时让婴儿仰卧，髋关节屈曲至90°，膝关节屈曲，双足并拢平放在同一水平面，足跟与臀部靠拢。正常情况下，双膝处于同一水平面。单侧脱位时，大腿因股骨头后移而在功能上缩短，患侧膝平面低于健侧。

（4）外展试验：屈膝和屈髋后，脱位侧髋关节外展角度受限，为外展试验阳性。对于大于2～3月龄的患儿，外展受限（＜45°）是最可靠的DDH体征。婴儿正常髋关节活动度为外展＞75°，内收至少超过中线30°。

（5）Trendelenburg征：通常情况，当健侧单脚站立时，骨盆保持水平。当患侧单脚站立时，由于患侧臀肌无力，导致对侧骨盆向下倾斜，为阳性。

【预后】

未经治疗的DDH的自然病程取决于患者的年龄和DDH的严重程度。在出生后不久，随着生理性松弛减轻以及股骨头和髋臼的生长，大部分新生儿的髋关节不稳定会变为稳定。髋关节脱位的婴儿和幼儿很少会显示疼痛征象或其他受限。大部分儿童能在适当时间达到发育标志性事件，通常不会延迟儿童开始走路的年龄。脱位的髋关节可能多年都功能良好。

然而，随着时间的推移，可能出现功能性残疾与疼痛的逐渐逐步进展，并有退行性髋关节疾病的加速恶化。单侧脱位患者可能出现腿长不一致、脊柱侧凸和步态障碍。双侧脱位患者还可能发生背部疼痛（可能与腰椎前凸增加相关）。

【辅助检查】

影像学检查有助于DDH的诊断和随访。

1.超声检查   超声适用于评估婴儿髋关节形态学和稳定性的主要影像学技术。它是小于4～6月龄婴儿临床评估的重要辅助检查。超声诊断有助于确认体格检查发现以及评估检查正常但有危险因素的患儿。

2.X线平片   有助于评估4～6月龄后的DDH。在此之前。X线平添的价值有限，因为股骨头和宽臼都是软骨还未骨化，骨化中心出现后，可采用X线射片来帮助诊断和治疗。

3.其他影像学检查   其他影像学检查方法如关节造影术、CT及MRI等可用于评估手术后的复位情况。

【治疗要点及预后】

对诊断为DDH的病例应早期治疗，其治疗原则包括：①获得中心复位；②维持稳定的复位；③促进髋关节正常生长和发育；④减少并发症。不同年龄阶段治疗效果明显不同。年龄越小，治疗效果越好，经济花费越少越小。治疗方法按患儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。

1.6个月以下的婴儿   采用髋关节屈曲外展挽具或支具治疗，最常用的是Pavlik挽具（图18-2），总疗程3～6个月。

图18-2   Pavlik吊带

2.7～18个月内患儿   在麻醉下轻柔手法复位，必要时行内收肌切断，采用人类位（human position）石膏固定（人类位指髋关节屈曲95°～100°、外展40°～50°、旋转中立位）。石膏固定维持2～3个月后，可行第二个疗程石膏，或外展支具治疗6个月或更长时间。如果闭合复位失败，则要行手术开放复位。

3.19个月~24个月患儿   对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位；对不宜闭合复位，或闭合复位失败的患儿，可采用切开复位加截骨矫形手术。如Salter截骨术、Pemberton截骨术、Dega截骨术。

4.＞24个月的患儿   可行切开复位骨盆节骨、股骨短缩及去旋转骨截骨手术。2～5岁的治疗效果更好，＞8岁的孩子，治疗效果较差，选择手术需要慎重。

【护理评估】

1.健康史

（1）一般情况：患儿年龄，运动功能发育及营养状况，生活环境、居住条件、卫生习惯等。

（2）家庭史：是否有发育性髋关节脱位的家族史。

（3）既往史：了解患儿分娩时胎位、方式及胎次，有无胎位不正、多胎的、难产史等。以及患儿出生后的养育方式，是否采用襁褓包裹固定双下肢等。

2.身体状况

（1）评估患儿髋关节运动情况，有无局部疼痛及活动受限。

（2）主要症状：大腿内侧皮纹及臀纹有无加深上移，有无患侧肢体缩短及髋关节活动受限；有无步态异常，呈跛行步态或“鸭步”。患儿站立时是否呈现腹部前坠、臀部后耸的体态。

（3）辅助检查: Ortolani征、 Barlow征、 Galeazzi征或Allis征、外展试验、望远镜试验以及Trendelenburg征是否为阳性，髋部B超、X线检查及其他实验室检查结果。

3.心理-社会状况

（1）患儿及家长的心理状态，对病情、治疗及康复等知识的了解程度。

（2）家长的照护能力、家庭的经济承受能力及社会支持系统。

【常见护理诊断/问题】

1.躯体活动障碍   与治疗性固定有关（如Pavlik挽具、牵引、石膏、支具等）。

2.有皮肤完整性受损的危险   与使用外固定器具及制动有关。

3.舒适度减弱：与治疗及固定有关。

4.有发育迟缓的危险   与活动受限与刺激减少有关。

5.知识缺乏：患儿家长缺乏DDH照护相关护理知识。

【预期目标】

1.患儿能够得到治疗所允许的最大活动，不产生因制动所导致的并发症。

2.患儿皮肤能够保持完整。

3.患儿能够获得最大限度的舒适感。

4.患儿能够获得生长发育所需的养育环境及刺激。

5.家长能够复述并掌握DDH照护相关护理知识。

【护理措施】

1.保持有效固定的前提下，促进患儿活动  

（1）保持有效固定：髋关节复位后，需要采用外器具进行维持固定，应注意保持髋关节屈曲＞90°、外展外旋位。①对行牵引复位的患儿做好牵引护理，维持牵引体位正确，不允许随意去除固定装置；②佩戴Pavlik吊带患儿做清洁护理时，勿去掉挽具为宜，但应注意勿使挽具浸湿，保证持续穿戴并定期随访；③用石膏或支具固定时，应注意保持髋关节稳定，变换固定体位时应防止髋关节移动而发生再脱位。

（2）促进患儿活动：在外固定时，要指导患儿主动或被动活动未受影响的肢体或关节，进行呼吸运动，石膏固定患儿每2h变换体位一次，指导患儿主动进行外固定限制范围内的肌肉进行等长收缩运动。应尽可能保证每天户外活动2h，冬季要注意肢体保暖。

2.做好皮肤护理，防范肢端血供障碍发生

（1）对使用各种外固定器具固定患儿，必须给予合适的衬垫，避免皮肤直接接触外固定器具。每天至少检查患儿皮肤2～3次，观察肢体有无摩擦、卡压等现象，有无皮肤破损或局部肿胀，发现异常，应及时通知医生予以调整。

（2）注意倾听患儿啼哭或主诉，发现异常时，应注意观察肢端血液循环情况，并检查外固定装置，以便及时发现有无异常发生。

（3）保持患儿皮肤清洁，轻柔按摩同部皮肤，避免使用对皮肤有刺激性的清洗剂或扑粉。

3.减轻痛苦，增进患儿舒适

（1）评估手术患儿伤口疼痛情况，给予相应的镇痛措施等，保障营养供给，及时观察并处理手术及制动所致的相关并发症，促进患儿康复。

（2）保证营养及水分的摄入，预防便秘，注意大小便护理，勤换尿布，保持会阴部清洁，防止大小便污染石膏或支具。

（3）评估患儿的心理社会需求，鼓励患儿父母的陪伴，保证患儿得到年龄相应的娱乐和刺激。

（4）观察患儿一般情况、生命体征及肢端感觉运动情况等，及时观察并处理手术及制动所致的相关并发症，促进患儿康复。

4.社会支持与发展性照顾   定期评估和监测患儿生长发育情况，指导家长给予患儿生长发展所需的刺激，消除因为治疗措施所致的活动刺激减少所致的影响。向家长提供社会支持和信息支持，提供诸如同伴支持、病友会、微信公众号等社会资源，帮助家长调整家庭照护分工，增强疾病应对能力，使他们能适应疾病带来的影响。指导家长给予患儿生长发育所需的养育照护和足够的社会环境刺激，促进其身心发展。

5.健康教育

（1）向家长讲解疾病相关知识，教会家长居家照护相关知识和技能，以保障患儿的有效固定，并能观察和报告各种并发症，告知家长不能自行拆除外固定装置，并坚持随访、复诊.

（2）加强新生儿出生后的早期体检筛查工作，以提高DDH的检出率，进行早期治疗和干预，防止漏诊、误诊。宣传有利于髋关节发育的养育知识，保持髋关节的适度屈曲外展，避免将婴儿双下肢伸直位包裹。新生儿出生后建议穿连体衣裤4个月，以利于髋关节的发育。

【护理评价】

1.患儿是否能够得到治疗所允许的最大活动，不产生因制动所导致的并发症。

2.患儿皮肤是否能够保持完整。

3.患儿是否获得最大限度的舒适。

4.患儿是否获得生长发育所需的养育环境及刺激。

5.家长是否能够复述并掌握DDH照护相关护理知识。