由于骨骼肌肉系统发育缺陷而造成的功能异常，会给儿童的身心发展、社会适应能力带来不良影响，也给家庭和社会带来较大的疾病负担。本章疾病的临床特点和治疗结局与患儿的年龄密切相关，早期发现和早期治疗，让患儿得到正常的发育机会至关重要。护理人员在疾病的预防、筛查、早期评估、协助诊疗和康复护理中提供的专业照护，有利于帮助患儿及其家庭应对疾病进程中的各种问题，建立战胜疾病的信心和勇气，有助于改善患儿结局，提高其生产质量。

先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈（congenital muscular torticollis，CMT）是指由于一侧胸锁乳突肌挛缩导致的头颈部特殊姿势的先天畸形，其典型特点为头颈偏向患侧，下颌转向健侧。其发病率约为0.1%～0.3%，是小儿常见的先天性畸形之一，以右侧多见。患儿生后7～14d，一侧胸锁乳突肌出现包块、出现斜颈。包块随月龄增大，3～5个月后肿块逐渐自行缩小，可出现多种转归。

【病因和发病机制】

病因不明确，存在多种学说与观点。

1.宫内拥挤学说   有学者认为产前宫内拥挤，引起胎儿颈部在宫内受到压迫或发生扭转所致。CMT患儿中1/3有难产史，CMT同时伴有发育性髋关节发育不良者高达10%。

2.筋膜间室综合征后遗症学说   有学者认为该病的发生与出生前或生产时胸锁乳突肌收到挤压、折叠，引起缺血性损伤所致。MRI发现CMT病变的胸锁乳突肌与前臂消退筋膜间室综合征磁共振信号相似。

3.胚胎发育异常学说   有学者认为胸锁乳突肌胚胎发育中出现间充质样细胞残留，出生后增生引起胸锁乳突肌包块。随生长发育，如果以成肌为主，则肿块消失后临床自愈。如果肿块以纤维化为主，则肿块消失后，胸锁乳突肌出现不同程度挛缩，出现倾斜。

4.遗传性因素   有学者报道该病有一定比例的家族史，常常与其他先天性骨骼肌肉畸形同时存在。

5.其他学说   诸知炎症学说、血肿学说、胎儿运动学说、胎内负荷学说等。

病理改变依据患儿年龄大小有所不同。在婴儿期，病变常位于胸锁乳突肌中下1/3处，为质硬、圆形或椭圆形的肿块，纤维瘤样大体标本，切面呈白色，未见血肿和出血。在幼儿期病变胸锁乳突肌较对侧粗，质硬，切面白色纤维或红色肌肉，或两者相间，其韧性增加，病变可以累及胸锁乳突肌的两个头或一个头；在学龄期及以后的儿童，病变的胸锁乳突肌似肌腱条索状，质硬。

本病的发生是先天易感因素与后天环境因素等共同作用所致，胸锁乳突肌纤维化引起的挛缩是主要病理改变。但发病的确切原因及何种因素占主导地位，尚需进一步研究。

【临床表现】

临床表现主要为患儿头向患侧偏斜，下颏转向对侧，颈部活动有不同程度受限。通常在婴儿出生7~10天后，发现一侧颈部胸锁乳突肌中、下1/3处有圆形或椭圆形肿块，质硬无疼痛，可移动，头颈有偏斜和不同程度活动受限。2~4周内，肿块逐渐增大如成人拇指末节大小，然后开始退缩，在2~6个月内肿物逐渐消失。部分孩子可自愈，即胸锁乳突肌扪诊质软，与对侧相似，头颈活动不受限，无斜颈症状；部分孩子出现坚硬的条索状胸锁乳突肌，头颈斜向患侧，下颌转向对侧，头颈旋转侧屈活动明显受限；同时出现头面不对称，患侧面部发育落后，呈斜头畸形。有的患儿否认颈部肿块史，以头颈偏斜为主诉。

头与面部可产生继发性畸形，患者面部长度变短，面部增宽，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短，面部的不对称随年龄增加而加重，重者颈椎及上胸椎可出现侧弯畸形。1/3左右患儿有难产史，少数患儿有家族史。

彩超可发现肿块位于胸锁乳突肌内，与对侧比较有回声增强（肌肉纤维化明显的表现）。

【治疗要点】

治疗越早效果越好，大部分患儿可以通过非手术治疗得到矫正。

1.非手术疗法   主要针对婴儿期患儿物理治疗，包括主动生活矫正、按摩、推拿、手法矫治和固定等方法，其中生后两年内进行主动生活矫正，即在日常生活中利用吸食方式、光线、玩具、卧位姿势等诱使患儿头颈向患侧主动旋转，能使约90%的患儿得到矫正，且安全有效。

2.手术疗法   1岁以后确诊、头斜明显、颈部旋转活动受限，胸锁乳突肌超声强回声者，宜采用手术治疗。其目的是矫正外观畸形、改善颈部活动功能。常用手术方式是胸锁乳突肌切断和部分切除，术后根据年龄进行矫形器具佩戴，以及康复治疗。

1～3岁手术，头面部畸形更加容易恢复，效果更好。大龄患儿手术治疗可以改善颈部活动功能，但面部不对称难以恢复。

【常见护理诊断/问题】

1.运动障碍   与胸锁乳突肌挛缩/矫形治疗有关。

2.体像紊乱   与头颈及面部畸形有关。

3.社会交往障碍   与头颈及面部畸形有关。

4.知识缺乏：患儿父母缺乏疾病相关知识及照护知识。

【护理措施】

1.主动生活矫正的护理   主动生活矫正要依靠患儿的照顾者在日常生活尽可能地使患儿主动牵伸患侧肌肉，达到矫正效果。每次喂奶、饮水时都从患侧方向给予，利用声音和彩色玩具引导患儿主动向患侧转头；坚持健侧靠墙卧位，利用室内环境中家人走动、讲话等声响诱导患儿头转向患侧；待生后5个月时，白天让患儿试行俯卧，若能较长时间抬头玩耍，可让患儿在夜间俯卧位睡觉，患儿每次头转向患侧时，就可起到矫正作用。

2.按摩和热敷的护理   按摩时用拇指轻轻按摩患侧肿块部位，手法轻柔缓慢，每日多次反复进行；热敷可采用温度不超过45℃的热砂袋置于患处，可达到热敷和固定的作用，但应注意防范局部皮肤烫伤的发生。

3.手法矫治护理   手法矫治是被动牵伸患侧胸锁乳突肌的保守治疗方法，可从出生后2周开始，具体方法为：固定好患儿肩背部，将患儿的头颈从患侧牵拉至健侧，直到健侧耳廓触及健侧肩部，然后将患儿下颌由健侧转向患侧，尽量对准患侧肩部，可同时进行肿块按摩。注意手法应轻柔，切忌粗暴牵伸造成损伤。

4.手术治疗护理   遵照手术前后护理要求，增加患儿的舒适感，观察患儿呼吸及进食情况有无异常。佩戴矫形器具时要保持正确的体位姿势，避免皮肤损伤。

5.心理护理   鼓励患儿消除自卑心理，积极配合治疗；鼓励患儿参加社会交往，建立自信心。

6.健康教育

（1）向患儿家长讲解疾病相关知识，使其明白早期诊断、坚持治疗的重要性。

（2）对于适合用非手术疗法进行治疗的患儿，应将非手术疗法的具体方法教给患儿家长，坚持不懈的治疗，以取得理想效果。

（3）对于手术治疗的患儿，指导家长佩戴矫形器具，以及居家照护的护理要点。