川崎病

川崎病（kawasaki，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode s/ndrome，MCLS），1967年日本川崎富首次报告，15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率高。已成为我国儿科主要的常见病之一。

【病因及发病机制】

病因不明，可能与立克次体、短棒菌苗、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等多种病原体感染有关，但均未能证实。

发病机制尚不清楚。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

【临床表现】

1.主要表现

（1）发热：39~40°C，呈稽留热或弛张热，持续1~2周，甚至更长，抗生素治疗无效。

（2）皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多形性，常见的为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点（彩图16-4、彩图16-5）肛周皮肤发红、脱皮。

彩图16-4  皮疹

彩图16-5  指端膜状脱皮

（3）黏膜表现：双眼球结膜充血，于起病后3~4天出现，但无脓性分泌物或流泪，热退后消散；口唇潮红、皲裂或出血，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。

（4）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。

2.心脏表现   可于病后1~6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。

3.其他   可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、黄疸等）关节痛和关节炎。

⊙知识链接

川崎病并发冠状动脉瘤的高危因素

男性，年龄>1岁；热程大于16天或反复发热；白细胞>30×10/L；血沉>101mm/h；血沉和C反应蛋白增加大于30天；血沉和C反应蛋白反复增加；心电图异常,表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联和（或）心前区导联异常Q波；心肌梗死症状体征。

【辅助检查】

1.实验室检查

（1）血液检查：轻度贫血，周围血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，伴核左移。血沉增快、C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。

（2）免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高，总补体和C3正常或增高。

2.影像学检查

（1）X线检查：肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

（2）超声心动图：是本病最重要的辅助检查手段。急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有灌装动脉异常。

（3）冠状动脉造影：冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变最精确的方法，进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

3.心电图   心电图早期示非特异性ST-T改变，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

【治疗要点】

1.控制炎症

（1）阿司匹林：剂量30~50mg/（kg·d），分3~4次口服，2周左右减至3～5mg/（kg·d），维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

（2）静脉注射丙种球蛋白（ⅣIG）：剂量1～2g/kg，于8~12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

（3）糖皮质激素：针对ⅣIG治疗无效或存在IVIG耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。醋酸泼尼龙剂量1~2mg/（kg·d），用药2～4周逐渐减量停药。

2.抗血小板凝聚   除阿司匹林外可加用双嘧达莫。

3.其他治疗   根据病情对症支持治疗，如补液、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时及时溶栓治疗。

【常见护理诊断/问题】

1.体温过高   与感染、免疫反应等因素有关。

2.皮肤完整性受损   与小血管炎有关。

3.口腔黏膜受损   与小血管炎有关

4.潜在并发症：心脏受损。

【护理措施】

1.降低体温

（1）急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室适当的温湿度。监测体温变化，观察热型及伴随症状，及时采取必要的治疗护理措施。

（2）给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。

（3）按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。

2.皮肤护理   保持皮肤清洁，每天清洗患儿皮肤，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软而清洁，每次便后清洗臀部；对半脱的痴皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。

3.黏膜护理   评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇裂者可涂护唇油禁食生、辛、硬的食物，必要时遵医嘱给予药物涂擦口腔创面；每日用生理盐水洗眼1~2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。

4.监测病情   密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一且发现立即进行心电监护，根据心血管损害程度采取相应的护理措施。

5.心理支持   家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及时向家长交代病情，给予心理支持；根据病情患儿需定期做心电图、超声心动图等，应结合患儿年龄进行解释，以取得配合；给患儿安排一些床上娱乐，制订合理的活动与休息，多给其精神安慰，减少各种不良刺激。

6.健康教育   及时向家长交代病情，并给予心理支持。指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠快动脉病变患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查1次。有冠状动脉损害者密切随访。