过敏性紫癜

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称亨-舒综合征（Henoch- Schonlein syndrome）是以全身小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床表现为血小板不减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。主要见于2～8岁儿童，男孩多于女孩，四季均有发病，但春秋季多见。

【病因及发病机制】

病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。机制可能是以病原体（细菌、病毒、寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等）、食物（鱼虾、蛋、牛奶等）及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素，使具有敏感素质的机体产生变态反应，主要是速发型变态反应和抗原抗体复合物反应，从而造成一系列损伤。近年来大量的基础及临床研究发现，本病发病机制可能为各种感染和过敏原过用于具有遗传背景的个体激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。本病有一定的遗传倾向，家族中同胞可同时或先后发病。

【临床表现】

多为急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有低热、乏力、食欲缺乏等全身症状。

1.皮肤紫癜   常为首发症状，反复出现为本病特征，多见于四肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢，面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死（彩图16-2、彩图16-3）。皮肤紫癜一般在4~6周后消退。部分患儿间隔数周、数月后再次复发。

彩图16-2   皮肤紫癜

彩图16-3   紫癜融合形成大疱伴出血性坏死

2.胃肠道症状   约见于2/3病例。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部腹痛，可伴呕吐，部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

3.关节症状   约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛和活动受限，可在数日内小时，不留后遗症。

4.肾脏症状   30%~60%患儿有肾脏损害的临床表现。肾脏病变多发生于起病1月内，亦可在病程更晚期，与其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

5.其他表现   偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

⊙知识链接

过敏性紫癜的诊断标准（EULAR/PRINTO/PRES，2010年）

1.皮肤紫癜分批出现的可触性紫癜。或下肢明显的瘀点。无血小板减少。

2.腹痛急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。

3.组织学检查以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。

4.关节炎或关节痛   ①关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限。②关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

5.肾脏受累   ①蛋白尿：>0.3g/24h，或晨尿样本白蛋白肌酐比>30mmol/mg。②血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞>5个，或尿潜血≥2+，或尿沉渣见红细胞管型。

注：其中第一条为必要条件，加上2～5中的至少一条即可诊断为HSP；非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时易误诊，须注意鉴别诊断。

【辅助检查】

尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。

1.周围血象  白细胞数正常或轻度增，中性和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

2.其他  肾脏受损可有血尿、蛋白尿、管型；血清IgA浓度往往升高，IgG、IgM水平升高或正常；大便隐血试验阳性。

3.影像学检查   早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期可见关节面破坏，以手腕关节多见。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠。

【治疗要点】

1.一般治疗   卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素等。

2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂   泼尼松每日1~2mg/kg，分次口服，症状缓解后即可停药。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

3.抗凝治疗   应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物，阿司匹林3~5mg/（kg●d）；双嘧达莫（潘生丁）每日3~5mg/（kg●d），分次服用。如伴有明显高凝状态，可选用肝素治疗。

4.其他   钙通道拮抗剂如硝苯地平0.5~1.0mg/（kg●d），分次口服；非甾体抗炎药如萘普生，10~15mg/（kg●d），分次服用，均有利于关节炎的恢复。

【常见护理诊断/问题】

1.皮肤完整性受损   与血管炎有关。

2.疼痛   与关节肿痛、肠道炎症有关。

3.潜在并发症：消化道出血、紫癜性肾炎。

【护理措施】

1.恢复皮肤的正常形态和功能

（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘成人体图形，每日详细记录皮疹变化情况。

（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。

（3）患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、干燥。

（4）避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。

2.缓解关节疼痛   观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。

3.监测病情

（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。

（2）观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。

4.健康教育

（1）近年来研究表明A组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋季好发，故在春、秋季节向小儿及家长宣传预防感染的重要性，避免去人群集中的公共场所，防止受凉。

（2）过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，故应针对具体情况予以解释，帮助其树立战胜疾病的信心。

（3）指导家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原以及定期去医院复查。