幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。年龄越小，全身症状越重，年长儿则以关节症状为主。

【病因及发病机制】

病因至今尚未明确，可能与感染因素、免疫因素和免疫学因素有关。

1.感染因素   目前报道多种细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等）、病毒（细小病毒B19、风疹病毒和EB病毒等）、支原体和衣原体感染与本病有关，但未证实是本病发生直接原因。

2.遗传因素    许多资料证实JIA具有遗传学背景，如单卵双胎的儿童其疾病发生情况高度一致。JIA患儿的一级亲属患自身免疫性疾病的概率远高于正常对照组。JIA的遗传易感性及表型是由多基因决定的。

3.免疫因素  有许多证明证实JIA为自身免疫性疾病：① 部分患儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）等自身抗体；②关节膜滑膜液中有IgG和吞噬细胞；③多数患儿的血清IgG、IgM、IgA上升；④外周血细胞CD4+T细胞克隆扩增；⑤血清炎性细胞因子明显增高。

JIA的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分（如HSP）可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链（vβ）结构的T细胞受。体（TCR）结合而激活T细胞，激发免疫损伤。自身组织变性成分（内源性抗原），如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。

【临床表现】

根据关节症状与全身症状分为不同类型，各型表现极为不同。

1.全身型   任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，每日发热2周以上，呈弛张高热，每天体温波动在37～40℃，伴一过性红斑样皮疹，多见于胸部和四肢，随体温升降时隐时现。关节症状主要是关节痛或关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后出现。胸膜、心包或心肌也可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

2.多关节型   任何年龄均可发病，但起病有两个高峰，即1～3岁和8～10岁。女孩多见。发病最初6个月受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累，颞颌关节受累时导致张口困难，小颌畸形。晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形，有10%～15%患儿出现严重关节炎。

3.少关节型   是JIA最常见亚型，多发生于女童（女性与男性比为4:1）。发病高峰在6岁前，发病最初6个用内1~4个关节受累。若病程大于6个月关节受累数大于5个，定义为扩展型少关节型；病程中受累关节少于或等于4个，定义为持续型少关节型。少关节型多为非对称性，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。

4.与附着点炎症相关的关节炎   男孩多见，多于6岁以上儿童起病，以骶髂关节、脊柱和四肢大关节的慢性炎症为主。此型一个显著特点是附着点炎（肌腱或韧带与骨骼的连接点），关节炎以髋关节、膝关节、踝关节为著，表现为关节肿痛和活动受限。患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛。

5.银屑病性关节炎   1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任意2项：①指/趾炎；②指甲凹陷或指甲脱离。③家族史中一级亲属有银屑病。此型儿童时期罕见，女童多见，表现为1个或几个关节受累，常为不对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%患者有银屑病家族史。

【辅助检查】

1.实验室检查

（1）血液检查：常见有轻度或中度贫血，外周血白细胞总数增高和中性粒细胞增高；血沉明显加快，C反应蛋白、黏蛋白大多增高。

（2）免疫检测：免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。

2.影像学检查   X线检查早期可见关节附近软组织肿胀，关节周围骨质疏松；晚期可见骨质破坏，骨膜反应和关节半脱位。

【治疗要点】

治疗原则：控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀，预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾，恢复关节功能和生活与劳动能力。

1.药物疗法   应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物（萘普生、布洛芬等）、甲氨蝶呤、羟氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进行抗JIA治疗。

2.理疗   对保持关节活动、肌力强度是极为重要的。所有病例都要尽早开始为保护关节活动及维持肌肉强度所设计的锻炼。如清晨热浴、中药热浴都可能减轻病情及晨僵。根据具体情况选择锻炼方式或夹板固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。

3.眼科治疗   与眼科医生一起联合治疗JIA患儿虹膜睫状体炎，局部使用肾上腺皮质激素类眼药水点眼，对严重影响视力患儿，除局部点滴肾上腺皮质激素眼药水外，需加用小剂量泼尼松口服。

【常见护理诊断/问题】

1.体温过高   与非化脓性炎症有关。

2.疼痛   与关节炎症和肿胀有关。

3.躯体活动障碍   与关节疼痛、畸形有关。

4.潜在并发症：药物副作用。

5.焦虑   与发生关节强直畸形有关

【护理措施】

1.降低体温   密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全的表现，有无脱水体征。遵医嘱给药。及时擦干汗液，更换衣服，以保持皮肤清洁，防止受凉。同时要保证患儿摄入充足水分及热量，并给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。

2.减轻关节疼痛，维护关节的正常功能

（1）急性期应卧床休息，并注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。

（2）可利用夹板、沙袋固定患肢于舒适的位置或用支被架保护患肢不受压等以减轻疼痛。也可教患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。

（3）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，同时将治疗性的运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑脚踏车、踢球、捻黏土等，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。鼓励患儿在日常生活中尽量独立，像正常儿童一样生活。

（4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。

3.用药护理   非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药的患儿应每2~3个月检查血象和肝、肾功能;使用免疫抑制剂应注意观察药物副作用，如白细胞数降低等。

4.心理护理   关心患儿，多与患儿及家长沟通，了解患儿及其家长的心理感受，并及时给予精神安慰。指导患儿及家长做好受损关节的功能锻炼，帮助患儿克服因慢性病或残疾造成的自卑心理。

5.健康教育

（1）指导父母不要过度保护患儿，多让患儿接触社会，并且多尝试一些新的活动，对其独立性进行奖赏。鼓励患儿参加正常的活动和学习，促进其身心健康的发展。

（2）广泛宣传引发本病的诱因，如寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信息，以提高他们战胜疾病的信心。