风湿热

导入情境与思考

患儿，女，8岁，因“低热4周，游走性关节肿痛3周”入院。

近半个月因发热、扁桃体肿大去当地医院就诊，诊断为化脓性扁桃体炎治疗好转。近一周来，关节肿痛加重。

体格检查：神清，面色苍白，体温37.9℃，心率140次/分，躯干、四肢可见环形红色斑疹，咽充血，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音，主动脉瓣区闻及Ⅱ级舒张期杂音，肝牌肋下未触及。

辅助检查：WBC 12×109/L，ASO800U，血沉29mm/h，CRP（+），心电图P-R间期延长。

请思考：1.该患儿的哪些表现提示风湿热？

          2.该儿日前存在的护理诊断有些？

          3.针对该患儿应采取哪些护理措施？

风湿热（rheumatic fever）是一种咽喉部感染A族乙型溶血性链球菌后发生的急性或慢性的风湿性疾病。主要累及心脏和关节，脑、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性心瓣膜病。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年。一年四季均可发病，以冬春多见；无明显性别差异。

【病因及发病机制】

1.病因   风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后晚的晚期并发症。在该菌引起的咽峡炎患儿中，0.3%～3%于1～4周后发生风湿热。皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：①链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌珠，如M血清型（甲组1～48型）和黏液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。

2.发病机制   ①分子模拟：A组乙型溶血性链球菌的抗原性复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。②自身免疫反应：人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应。③遗传背景：有报道HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与风湿热病有关，但本病是否为多基因遗传病，以及是否存在相关的致病基因，尚待进一步多中心研究证实。④毒素：A组链球菌还可产生多种外毒素和酶类，可能对人体、心肌和关节产生毒性作用，但并未得到确认。

【病理】

病理过程可分为渗出、增生和硬化3期，但各期病变可同时存在。

1.急性渗出期   受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。

2.增生期   特点为风湿小体或风湿性肉芽肿的形成。好发部位为心肌、心内膜（包括心瓣膜）。风湿小体还可分布于肌肉和结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续3~4个月。

3.硬化期   风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。此期持续2~3个月。

【临床表现】

急性风湿热发生前1～6周常有链球菌感染后的咽峡炎病史，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。风湿热多呈急性起病。心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。发热和关节炎是最常见的症状，皮下和皮下组织的表现不常见。

1.一般表现   急性起病者发热在38～40℃，热型不定，1～2周后转为低热。其他表现有精神不振、面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状，个别有风湿性胸膜炎和肺炎。

2.心脏炎   是本病最严重的表现，约占风湿热患儿的40%~50%，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。轻者不明显，重者可致心力衰竭，甚至死亡

（1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴有不同程度的心力衰竭。常见心率增快与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散，心音低钝，可闻及奔马律；心尖部可闻及轻度收缩期杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常或有心律失常。

（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及舒张期杂音。急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿性心瓣膜病。

（3）心包炎：可有心前区疼痛，有时心底部能听到心包摩擦音，可伴有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。心包积液量少时，难以发现；心包积液量多时心前区搏动消失，心音遥远。

3.关节炎   约占风湿热患儿的50%~60%，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。治疗后关节可不留畸形。

4.舞蹈病   占风湿热患儿的3%~10%，表现为全身或部分肌肉的不自主快速运动，如挤眉弄眼、伸舌努嘴、耸肩缩颈、语言障碍、书写障碍、细微动作不协调等，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。常伴有肌无力和情绪不稳定。舞蹈症常在其他症状出现后数周至数月出现；少数患儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。

5.皮肤症状

（1）皮下小结：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，呈无痛的结节，皮下小结常与心脏炎并存，为风湿活动的显著标志。

（2）环形红班：发生率为6%～25%。环形或半环形边界明显的单色红斑，大小不等，中心苍白。出现在躯干及四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周（图16-1）

彩图16-1  皮肤症状之环形红斑

知识链接

风湿热与风心病的关系

风湿热是与A组乙型溶血性链球菌密切相关的免疫性疾病，是导致风心病的直接原因。如果风湿热反复发作侵犯到心脏，引起心脏瓣膜永久性瘢痕从而出现瓣膜狭窄或关闭不全，称为风湿性心脏瓣膜病，简称风心病。因此，要预防“风心病”必须要控制风湿热的复发。

【辅助检查】

1.风湿热活动指标   白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉（ESR）增快、C-反应蛋白阳性（CRP）、α2球蛋白和粘蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病无特异性。

2.链球菌感染证据   20%～25%患儿咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌。50%～80%患儿抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高，如同时测定抗脱氧核糖核酸酶B（Anti- DNase B）、抗链激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）则阳性率可提高到95%。

【治疗要点】

1.一般治疗   包括卧床休息、加强营养，补充维生素等。

2.清除链球菌感染   应用青霉素80万单位肌注，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌的感染。青霉素过敏者改用红霉素。

3.抗风湿热治疗   心脏炎时早期使用糖皮质激素，总疗程8~12周，无心脏炎者使用阿司匹林，总疗程4~8周。

4.对症治疗   有充血性心力衰竭时给予大剂量静脉注射糖皮质激素。舞蹈病时可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂，关节肿痛时应给予制动。

【护理评估】

1.健康史   询问患儿发病前有无上呼吸道感染的表现，有无发热、关节疼痛，是否伴有皮疹等，有无精神异常或不自主的动作表现。既往有无心脏病或关节炎病史。家庭居住的气候、环境条件如何，家族成员中有无类似的疾病。

2.身体状况   测量生命体征，注意心率加速与体温升高是否成比例，听诊有无心音减弱、奔马律及心脏杂音；检查四肢的大、小关节有无红、肿、热、痛表现，有无活动受限；有无皮疹，尤其应注意躯干和关节伸侧。同时了解心电图、实验室检查结果。

3.心理-社会状况   因风湿热常反复发作，产生心脏损害，易导致慢性风湿性心脏病，严重地影响患儿的生命质量。所以应注意评估家长有无焦虑，对该病的预后、疾病的护理方法、药物的副作用、复发的预防等知识的认识程度。对年长儿还需注意评估有无因长期休学带来的担忧、由于舞蹈症带来的自卑等。了解患儿家庭环境及家庭经济情况，既往有无住院的经历。

【常见护理诊断/问题】

1.心输血量减少   与心脏受损有关。

2.疼痛   与关节受累有关。

3.体温过高   与感染的病原体毒素有关。

4.焦虑   与发生心脏损害有关。

【预期目标】

1.患儿保持充足的心输血量，表现为生命体征在正常范围。

2.患儿主诉疼痛减轻并能进行自理活动。

3.患儿体温恢复正常。

4.患儿表现出放松和舒适。

【护理措施】

1.防止发生严重的心功能损害

（1）限制活动：发热、关节炎肿痛者，卧床休息至急性症状消失，无心脏炎者大约1个月，合并心脏炎者需至少2～3个月。心脏炎伴心力衰竭者应卧床6个月后逐渐恢复正常活动。

（2）监测病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，应及时处理。

（3）加强饮食管理：给予易消化、富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，有充血性心力衰竭患儿适当地限制盐和水，宜少量多餐，并详细记录出入水量，以及保持大便通畅。

（4）按医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。

2.缓解关节疼痛   关节疼痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免患肢受压，移动肢体时动作要轻柔，也可用热水袋热敷局部关节止痛。注意患肢保暖，避免寒冷潮湿，并作好皮肤护理。

3.降低体温   密切观察体温变化，注意热型。按医嘱抗风湿治疗。

4.用药护理   服药期间注意观察药物副作用，如阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，可饭后服药以减少对胃的刺激；密切观察泼尼松使用后引起的副作用，如满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状等；发生心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，用药期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用。

5.心理护理   向患儿耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，以争取其配合。关心爱护患儿，及时解除各种不适感，如发热、出汗、疼痛等，以利于缓解急躁情绪，增强其战胜疾病的信心。

6.健康教育

（1）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染；发生链球菌感染，应及时彻底治疗。

（2）合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，以及防止受凉。讲解疾病的有关知识和护理要点，使家长学会观察病情、预防感染和防止疾病复发的各种措施。

（3）定期到医院门诊复查，强调预防复发的重要性，预防药物首选长效青霉素120万单位肌内注射，每3~4周1次，至少持续5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6~7天，持续时间同前。

【护理评价】

经治疗护理后，患儿是否：

1.生命体征恢复正常。

2.疼痛减轻并能进行自理活动。

3.表现出放松和舒适，积极参与护理计划，配合治疗和护理。