吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（ Guillain- Barre syndrome，GBS），又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis），是儿童最常见的急性周围神经病。主要临床特征为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病程呈自限性，大多数在数周内完全恢复，但严重者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。

【病因】

1.病因   病因尚未完全明确。多数学者认为本病是免疫介导的迟发型超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素。最主要的感染因子为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、肺炎支原体等。

2.发病机制   病毒感染、创伤、手术等刺激因素改变机体的免疫系统，导致淋巴细胞对髓鞘敏感，出现髓鞘损伤和神经脱髓鞘的现象，运动、感觉神经冲动传导速度减慢以致停滞。

【临床表现】

任何年龄均可患病，但多见于学龄前和学龄期儿童。发病前1~3周多伴有以病毒和空肠弯曲菌为前驱感染引起的呼吸道、胃肠道的感染症状，故农村较城市多见，且夏、秋季发病增多。绝大多数患儿1~2周病情达到高峰，2~3周后病情开始恢复。疾病进展期表现如下：

1.运动障碍   呈急性或亚急性起病，进行性肌无力是突出的临床表现。多数患儿自肢体远端开始呈上行性麻痹进展，首先表现为肌张力减退，下肢对称性肌无力，足下垂、行走无力，易跌倒。2~3d扩展到上肢、躯干、胸部、颈部面部、头部，出现手下垂，不能坐起和翻身，对称性、迟缓性肢体瘫痪等，腱反射减弱或消失。急性起病者在24h内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹，瘫痪可能在数天或者数周内由下肢向上发展，绝大多数进行性加重不超过3～4周。

2.脑神经麻痹   可表现对称或不对称脑神经麻痹，以面神经受损引起的面瘫最常见。当两侧Ⅸ、X、Ⅻ脑神经受累时，可出现进食呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危机生命。

3.感觉障碍   疾病早期即有肌肉疼痛，下肢远端出现不同程度的感觉异常和麻木感，大多在数日内消失。年长儿可表现为手套或袜套状分布感觉减退。

4.自主神经功能障碍   症状较轻微，可出现视物不清，多汗、面色潮红，腹痛、便秘，一过性尿潴留，血压轻度升高或心律失常等。

本病病情发展的速度及神经受累的程度有显著的个体差异，大多数患儿的症状经3~4周的进行性加重后停止进展，逐渐恢复肌力。一般3周~6个月内完全恢复，少数病例可留有不同程度的肌肉萎缩、肌肉营养障碍、肌肉麻痹后遗症或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。

【辅助检查】

1.脑脊液检查   绝大多数患儿（80%~90%）出现脑脊液特征性表现：蛋白-细胞分离现象，即患儿发病第2周脑脊液蛋白质逐渐增高，但白细胞计数正常。

2.神经肌电检查   以髓鞘脱失为主者，神经传导速度明显减慢；以轴索变性为主者，神经传导速度正常，运动神经反应电位波幅明显降低。

3.脊髓磁共振   有助于对神经电生理检查未发现病变的患者确立诊断，典型患者脊髓MRI可显示神经根强化。

【治疗要点】

本病缺少特效治疗，但病程呈自限性，大多可完全恢复，积极的支持治疗和护理时顺利康复的关键。

1.支持治疗   保持呼吸道通畅勤翻身，预防坠积性肺炎和压疮。吞咽困难者给予鼻饲，防止吸入性肺炎；摄入足够的水、电解质及能量，保证机体内环境的稳定；补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞磷胆碱及神经生长因子等，以促进神经修复；尽早对瘫痪肌群进行康复训练，配合针刺、理疗等，防止肌肉萎缩，促进肌力恢复。

2.呼吸机麻痹的抢救   呼吸机麻痹是本病的主要死亡原因。对咳嗽无力、黏稠分泌物聚积、呼吸困难者要及时进行气管插管或切开，必要时使用机械通气以保证有效的通气和换气。

3.药物应用   早期（1～2周）内静脉注射大剂量免疫球蛋白400mg/（(kg·d），连用5d，能明显延缓本病的进展速度，降低呼吸肌麻痹的发生率，改善预后。

【护理评估】

1.健康史   了解小儿是否有前驱感染史。

2.身体状况   评估患儿四肢，尤其双下肢情况，呼吸状况，注意观察患儿的精神状态、面色。分析脑脊液，脊髓磁共振的检查结果，进行神经传导功能测试。

3.心理社会状况  评估家长是否有焦虑和恐惧的心理状况，以及对治疗护理知识的掌握程度和需求；评估家庭对疾病治疗和护理的经济承受能力和社会支持水平。

【常见护理诊断/问题】

1.躯体活动障碍   与肢体瘫痪、感觉障碍有关。

2.低效性呼吸型态   与呼吸肌瘫痪、咳嗽反射消失有关

3.营养失调：低于机体需要量   与吞咽困难影响进食有关。

4.有皮肤完整性受损的危险   与肢体瘫痪、长期卧床、感觉异常有关

【护理措施】

1.促进肢体功能恢复   保持肢体于功能位置,防止发生足下垂、爪形手等；帮助患儿做肢体被动运动，轻柔缓慢地进行按摩，幅度由小到大，由大关节到小关节，注意安全。恢复期鼓励、指导、督促患儿自主活动、加强对自理生活能力的训练，注意强度适中、循序渐进、持之以恒。

2.改善呼吸功能   保持室内空气新鲜，温湿度适宜，保持呼吸道通畅，观察患儿面色、呼吸、心率、血压及胸廓活动幅度，鼓励患儿咳嗽，及时清理呼吸道的分泌物。呼吸困难者给予低流量氧气吸入，呼吸极度困难、呼吸浅慢、咳嗽无力时应做好器官插管、机械通气准备。对已采取机械通气的患儿，定时拍背、雾化、吸痰，做好呼吸道管理。

3.维持足够营养   持续评估患儿的营养状况，给予高蛋白、高能量、高维生素易消化饮食，少量多餐。根据患儿吞咽和咀嚼能力，选择流质或半流质饮食，防止误吸。不能经口进食者给予鼻饲。

4.皮肤护理   评估患儿皮肤颜色、受压程度和完整性，保持床单干净、整洁、无渣屑。衣服无皱褶或将衣服里外反穿，保持皮肤清洁，尤其是臂部、皮肤褶皱处。定时翻身，减轻局部皮肤受压。

5.健康教育   向家长解释疾病的特点、患儿当前的病情、主要治疗及护理措施及康复训练方法。指导其对卧床患儿定时翻身、更换体位，按摩受压部位，必要时使用保护器具，防止造成压疮。鼓励恢复期患儿坚持瘫痪肢体的主动锻炼，定期进行门诊复查。做好患儿及家长的心理护理，帮助缓解患儿及家属的不良情绪。