癫痫发作和癫痫

癫痫发作（seizures）是指脑部神经元发作性异常放电引起的一过性临床症状和/或体征，表现为意识障碍、抽搐、精神行为异常等，多数癫痫发作持续时间短暂呈自限性。癫痫（epilepsy）是一种以具有特久性的产生癫痫发作倾向为特征的慢性脑疾病，临床表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经运动障碍，多在儿童期发病。

【病因】

1.遗传因素   多数为单基因遗传，病理基因影响到神经细胞膜的离子通道，使痫发作阈值降低而发病。

2.脑内结构异常   多种先天、后天性脑损伤产生异常放电的致病灶或降低了癫痫发作阈值。如脑发育畸形、宫内感染、脑外伤后遗症等。

3.诱发因素   指可能导致癫痫发作的各种体内外因素，常见诱发因素包括饥饿、暴食、饮酒、熬夜、劳累、感情冲动等均可诱发癫病发作。

【临床表现】

（一）癫痫发作

癫痫发作的临床表现取决于同步化放电的癫痫灶神经元所在脑部位和痫样放电的扩散途径，分为局灶性发作与全面性发作两大类型。

1.局灶性发作   神经元过度放电起源于脑的某一部位，临床症状和脑电图异常均以局部开始，局灶性发作时局部的神经元异常放电可向脑的其他部位扩散，甚至波及全脑而继发全身性发作。局灶性发作根据发作期间意识是否清楚可分为单纯局灶性发作与复杂局灶性发作：

（1）单纯局灶性发作：临床以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、四肢某部分的强直或阵挛性抽动，头、眼持续同向偏斜，无意识丧失，发作时间平均10~20秒。部分患儿局灶运动性发作后，抽动部位可出现暂时性瘫痪，称为Todd麻痹。

（2）复杂局灶性发作：意识部分丧失，精神行为异常，如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。

2.全部性发作   神经元过度放电起源于两侧大脑半球，临床症状和脑电图异常均呈双侧异常，发作时常伴意识障碍。

（1）强直-阵发作：临床最常见，发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强制性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期，持续数秒至数十秒；继之全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期，持续约1～5min；发作后昏睡，逐渐醒来的过程中可有自动症、头痛、疲乏等发作后状态。

（2）强直发作：发作时全身肌肉强雷收缩伴意识丧失，患儿固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停、角弓反张等，持续15～20s或更长。

（3）阵挛发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直成分。

（4）肌阵挛发作：广泛性脑损害的患儿多见。为突发的全身或局部骨骼肌触电样短暂收缩，常表现为突然点头、身体前倾或后仰、两臂快速抬起等，严重者可致跌倒。

（5）失张力发作：全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失而引起姿势的改变，表现为头下垂，肩或肢体突然下垂，屈髋屈膝或跌倒。

（6）失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，两眼凝视，持续数秒钟后意识恢复，发作后不能回忆。失神发作频繁，每天可发作数十次，过渡换气往往可以诱发其发作。

（二）癫痫综合征

部分患儿具有一组相同的症状与体征，属于同一种特殊癫病综合征。

1.良性癫痫   儿童中最常见，占儿童时期癫痫15%～20%。2~14岁多见，其中9~10岁为发病高峰。多数患儿于入睡后或觉醒前呈局灶性发作，从口面部开始，如喉头发声、唾液增多、面部抽搐等，很快发展至全身强直-阵孪发作，意识丧失。患儿智力发育正常，体格检查无异常发现。常有家族史。本病用药物控制效果良好，一般在15~19岁前停止发作。

2.失神癫痫   起病年龄多见于3~13岁，6~7岁为高峰。女孩多于男孩。经常因为过度换气、情绪及注意力改变而诱发。临床特点为频繁而短暂的失神发作，每日数次甚至数十次，每次发作数秒钟，意识障碍突然发生、突然恢复。发作时不跌倒，发作后患儿不能回忆发作情况、并无头痛嗜睡等症状。体格检查无异常。预后多良好，用药容易控制。

3.婴儿痉挛   又称West综合征，多在婴儿期起病，生后4~7个月为发病高峰，男孩多于女孩。频繁的强直痉挛发作，表现为屈曲性、伸展性及混合性三种。其中以屈曲性及混合性发作为多。屈曲性发作时婴儿呈点头、屈腿状；伸展性发作表现为角弓反张，肢体频繁颤动，在入睡不久和刚醒时加重。若患儿病前已有脑损伤，精神运动发育异常，则治疗效果差，多数患儿可能遗留智力障碍；患儿病前无明显脑损伤者，早期接受治疗后，约40%患儿的智力与运动发育可基本正常。该病大多数属于难治性癫痫，预后不良。

（三）癫痫持续状态

癫痫一次发作持续30min以上，或反复发作间歇期意识不能完全恢复达30min以上者，称为癫痫持续状态（status epilepticus，SE）。临床多见强直-阵挛持续状态，颅内、外急性疾病均可引起，为儿科急症。

（四）睡眠障碍

癫痫患儿睡眠习惯多较差，发生睡眠障碍的可能性很大，可能与白天注意力障碍和社会行为异常有关。睡眠障碍可导致睡眠效率减低，影响癫痫的控制及患儿行为、神经心理发育，诊断和解决睡眠问题可促进癫痫发作的控制。

【辅助检查】

1.脑电图   是确诊癫痫发作与癫痫最重要的检查手段。典型脑电图可显示棘波、尖波、棘-慢复合波等癫痫样波。因癫痫波多数为间歇发放，单凭一次常规脑电图检查很难做出正确的判断，故需较长时间的描记，才可能获得准确的结果。

2.影像学检查   对脑电图提示为局灶性发作或局灶-继发全部性发作的患儿，应进行CT、MRI等颅脑影像学检查，此项检查的目的主要是寻找病因。

3.其他实验室检查   主要是病因学诊断，必要时根据病情选择，包括遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化等。

【治疗要点】

积极进行病因治疗，控制癫痫，预防外伤与其他并发症。

1.病因治疗  应尽可能进行癫痫的病因学诊断，并进行针对性治疗，例如特殊奶粉治疗苯丙酮尿症，癫痫外科手术切除局灶性皮层发育不良，免疫抑制剂治疗免疫性癫痫等。

2.抗癫痫药物治疗   是癫痫的最主要治疗方法。药物治疗的基本原则包括：①充分评估患儿本身及所患癫痫情况，选择合适时机开始抗癫痫药物治疗；②根据发作类型、癫痫综合征等综合考虑；③首选单药治疗，对于治疗困难的病例可在合适时机应用不同作用机制的抗癫痫药联合治疗；④遵循抗癫痫药的药动学服药，应规则、不间断、用药剂量个性个体化；⑤必要时定期监测血药浓度；⑥如需替换药物，应逐渐过渡；⑦疗程要长，一般需要治疗至少持续2年不发作，而且脑电图癫痫样放电完全或基本消失，才能开始逐渐减药；⑧缓慢停药，减停过程一般要求大于3～6个月；⑨在治疗过程中应定期随访，监测药物可能出现的不良反应。常用的抗癫痫药物为丙戊酸钠（VPA）、氯硝西泮（CZP）等。新型抗癫痫药左乙拉西坦（LEV）作为添加治疗对4岁以上儿童部分性发作和难治性癫痫儿童安全有效。

癫痫持续状态时，可静脉注射足量的地西泮（安定），可于1～2min内止惊，必要时0.5~1小时后重复使用，24小时内可用2~4次。用药同时加强支持疗法，维持正常生命功能。发作停止后，立即开始长期抗癫痫治疗。

3.手术治疗   首先患儿必须被诊断为抗癫痫药物治疗无效的难治性癫痫，然后在充分进行术前评估的前提下实施手术治疗。如颞叶病灶切除等，可完全治愈或不同程度的改善癫痫症状。但伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍等患儿禁忌手术。

⊙知识链接

癫痫持续状态处理流程

对任何超过5min的全面性惊厥性痫性发作（CCSE）应按以下步骤处理：

【护理评估】

1.健康史  了解患儿是否有家族史，先天或后天性脑损伤。

2.身体状况   评估癫痫发病年龄、发作的类型、频率、持续时间、诱因等。评估患儿头面部皮肤和神经系统的情况；分析脑电图、颅脑影像学的检查结果。

3.心理社会状况  重视评估患儿家长是否有焦虑和恐惧的心理状况，对控制、治疗、护理知识的掌握程度；评估家庭对疾病治疗和护理的经济承受能力和社会的支持水平。

【常见护理诊断/问题】

1.有窒息的危险   与喉痉挛、呼吸道分泌物增多有关。

2.有受伤的危险   与癫痫发作时抽搐有关。

3.潜在并发症：脑水肿、酸中毒、呼吸衰竭、循环衰竭。

4.知识缺乏：患儿家长缺乏癫痫发作的急救知识及正确服用抗癫痫药物知识。

【护理措施】

1.维持气道通畅   发作时应立即使患儿平卧，头偏向一侧，松解衣领，有舌后坠者可用舌钳将舌拉出，防止窒息；在患儿上、下臼齿之间放置牙垫或厚纱布包裹的压舌板，防止舌被咬伤及舌后坠阻塞呼吸道；保持呼吸道通畅，必要时用吸引器吸出痰液，准备好开口器和气管插管物品；给予低流量持续吸氧。

2.安全防护   保持环境安全、舒适、避免强光、强音等刺激性因素，预防癫痫发作。护理操作时勿强行按压肢体，以免引起骨折或脱臼。患儿癫痫发作时要保护患儿肢体，防止抽搐时碰撞造成皮肤破损、骨折或脱臼、坠床。移开患儿周围可能导致受伤的物品。拉紧床挡，专人守护。意识恢复后仍要加强保护措施，以防因身体衰弱或精神恍惚发生意外事故。

平时安排好患儿日常生活，适当活动与休息，避免情绪紧张、受凉或中暑、感染及避免各种危险活动。

3.病情观察

（1）观察癫痫发作状态：发作时伴随症状，持续时间；患儿的生命体征、瞳孔大小、对光反射及神志改变。

（2）观察呼吸变化：有无呼吸急促、发绀,监测动脉血气分析及结果，及时发现酸中毒表现并予以纠正。

（3）观察循环衰竭的征象：定时监测患儿心率、血压,备好抢救物品、药品。

（4）观察转归：患儿经抗癮痫治疗后，需注意观察癫痫发作、智力和运动发育等状况的转归。

4.健康教育

（1）加强围生期保健：去除导致癫痫发作及癫痫发生的各种因素，如胎儿宫内窘迫等。积极治疗、预防颅内感染等与癫痫发作及癫痫有关的原发疾病。

（2）指导家长合理安排患儿的生活与学习：保证患儿充足的睡眠时间，避免情绪激动、受寒、感染，禁止游泳或登高等运动。

（3）指导用药：指导家长抗癫痫药物的使用方法、副作用观察，保证服药依从性。教会家长癫痫发作时的紧急护理处理措施。

（4）心理支持：结合不同年龄患儿的心理状态，有针对性地进行心理疏导，给予关怀、爱护，鼓励他们与同伴交流，帮助他们建立信心，克服自卑、孤独、退缩等心理行为障碍。