新生儿出血症

人体凝血系统包括凝血和抗凝血两个方面，两者间的动态平衡是正常机体维持体内血液流动状态和防止血液丢失的关键。机体的正常止凝血，主要依赖于完整的血管壁结构和功能，有效的血小板质量和数量，正常的血浆凝血因子活性。新生儿出血较年长儿多见，是由于新生儿因肝脏与骨髓发育不全，不能生产凝血因子与血小板，从而纤维蛋白原与血小板减少，其他凝血因子活性减低，出现明显的出血倾向，如在感染、低温、酸中毒等危险因子存在下，出血即可发生。其中最严重的是DIC与颅内出血,甚至两者并存。

【分类】

1.维生素K缺乏性出血症（vitamin K deficiency bleeding，VKDB）是指由于维生素k缺乏，体内维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X）活性低下所致的出血性疾病。VKDB的发生原因包括：①维生素K不易通过胎盘；②母乳中维生素K含量低；③新生儿肠道菌群未正常建立；④胆道疾病；⑤母孕期用药。临床特点为要儿突然出血，如头颅血肿、颅内出血、脐带或胃肠道出血等，其他方面正常，无严重的潜在疾病。

2.血小板减少症   分为原发性和继发性两类。早期血小板减少原因是血小板生成障碍，宫内生长迟缓或母亲高血压的患儿，特别是早产儿好发，一般为轻到中度，呈自限性，多数无出血表现。出生72小时内重度血小板减少的最常见原因是同族免疫性血小板减少性紫癜（neonatal Toimmune thrombocytopenic purpura，NAIT）特别是当新生儿一般状况良好而母亲又无免疫性血小板减少病史时，应考虑此诊断。出生72小时后出现的重度血小板减少症需注意败血症、坏死性小肠结肠炎、宫内感染或DIC的可能。如查体发现患儿存在某些先天缺陷或外观异常，要考虑一些遗传性疾病引起的血小板减少症。排除上述常见原因，还应考虑药物引起的血小板减少、血栓症等。

3.血友病   血友病A和B是最常见的遗传性出血性疾病，血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，而血友病B缺乏凝血因子Ⅸ。血友病患儿的主要症状为出血，多为医源性出血，如在静脉取血或肌注维生素K的部位出现渗血或血肿，有时也可见到颜内或颅外较大量出血。因此，对任何出血新生儿均应考虑到血友病的诊断。

【诊断】

1.病史   包括家族出血史，母亲患病史（感染、特发性血小板减少性紫、红斑狼疮），母亲既往妊娠出血史，母亲及新生儿用药史（抗惊厥药、抗凝血药、阿司匹林等）获取这些信息十分重要，通过询问病史，结合有针对性的实验室检查，医生可以做出最迅速准确的诊断。

2.临床特点   患儿出生后有自发性反复出血的表现，出血可呈广泛性或局限性，皮肤、黏膜、关节、肌肉等部位为主要发生部位，出血发生时，给予一般止血药物的治疗效果差，但静脉输注含各种凝血因子的血液制品疗效较好。贫血程度与出血量一致，且一般无肝牌及淋巴结肿大。

【治疗要点】

1.新生儿出血的预防   新生儿出生后常规肌内注射维生素K1；护理新生儿时动作轻柔，避免创伤；避免使用某些易致出、凝血的药物如阿司匹林等；密切观察有无出血体征。

2.病因   治疗新生儿出血性疾病治疗主要是针对原发病的治疗和对症支持治疗，有些局部大出血还需要外科治疗。

3.药物应用   根据出血病因选择针对性强的药物。DIC根据病程进展不同在高凝期用肝素，消耗期同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂。

4.替代治疗   新鲜冰冻血浆含有各种符合生理需要的丝氨酸蛋白酶抑制剂、抗凝因子及凝血因子，能恢复血容量及免疫调节，因此对于缺乏凝血因子的患儿有效。冷沉淀中主要含有因子Ⅷ、Fg及血管血管性血友病因子，故是低纤维蛋白原血症的患儿最好的治疗方法。对于血小板减少症的患儿，血小板输注是目前唯一的特异性对症治疗方法，但是尚无统一的标准。需强调的是，所有替代治疗必须在原发病得到控制的基础上才有效。

5.其他   如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助于止血（但需注意保持正常体温），有伤口的用凝血酶、纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。

【常见护理诊断/问题】

1.组织完整性受损   与皮肤黏膜出血性损害有关。

2.潜在并发症：   颅内出血。

【护理】

1.严密观察各种出血症状及紧急处理

（1）消化系统症状：若患儿出现烦躁、哭闹、恶心、腹胀等呕吐的先兆，应尽早留置胃管，胃管插入深度要适当，插管动作要轻快，确认插到胃内。检查胃液颜色、性质、量，抽吸胃液速度缓慢，禁止强行回抽，使用10m以上针筒进行回抽，避免压力过大引起损伤。从胃管内抽出咖啡色液体，提示有消化道出血的可能，及时送检胃液，及时做大便潜血试验，并予生理盐水洗胃。

（2）神经系统症状：若患儿出现激惹、尖叫、吐奶、前囟饱满、张力高等临床体征则提示可能合并颅内出血，予止血、镇静、降低颅内压等治疗，严密观察瞳孔大小及对光反射，注意有无双眼凝视、肢体抖动、惊跳及肌张力变化等神经系统症状。各项治疗护理有计划地集中进行，保持患儿安静，避免头皮静脉穿刺，减少头部活动，严格控制输液速度，抬高头肩20~30cm，右侧卧位，防止呕吐，保持气道通畅。

（3）呼吸系统症状：早期发现患儿肺部突发密集水泡音，X线片检查两肺纹理示较粗网状影，布均匀而广泛。患儿反应差，肤色发绀，呼吸困难，三凹征阳性，气道内吸出血性液体，血氧饱和度出现波动时，应立即通知医师，配合予气管插管，持续正压通气，气管内滴入肾上腺素等处理。

（4）休克症状：如患儿出现肤色苍白、呼吸急促、心率加快、血压下降、皮肤花斑纹、肢端凉等失血性休克的早期征象，应立即通知医师并配合抢救处置，做好输液、输血准备。严密监测生命体征和血氧饱和度，尽早建立有创动脉血压监测。

2.保暖   新生儿由于体温调节中枢功能不完善，体温易随环境温度改变而改变，且由于失血，可引起体温不升，应给予保暖。

3.加强基础护理，预防感染   保持病室内温度适宜22～24℃，湿度适宜55%～66%，空气清新、清洁，定时消毒，开窗通风，限制探视人数及次数。保持床单清洁平整，保持皮肤清洁，使用棉质的衣物和包被，避免儿皮肤摩擦及肢体受压。修剪患儿指甲，必要时给予手套，以免抓伤皮肤。用清水擦浴，及时处理渗出的血液及分泌物。经常检查皮肤出血点与瘀斑。加强新生儿口腔、脐部、臀部护理。新生儿的防御机制尚未发育成熟，且发生本病后免疫功能更差，故执行各项操作时，应严格遵守消毒隔离规范，加强手卫生消毒，防止交叉感染，严格无菌操作，必要时实行保护性隔离。

4.集中操作，减少出血   护理操作集中进行，动作轻柔，减少刺激。减少不必要的穿刺等侵入性操作，尽量避免肌内注射、深部组织穿刺，静脉穿刺、抽血后延长按压时间。尽量避免手术，如需手术，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。使患儿保持安静，避免剧烈哭吵。

5.加强宣教   对家长进行宣教,使家长对疾病有所了解，减轻家长的焦虑情绪，积极配合治疗。对于特殊遗传性疾病，指导家长作好优生优育及产前咨询工作。指导家长对患儿病情的观察，包括精神状态、皮肤颜色、生命体征、出血部位、出血程度，如有异常，及时就医。遵医嘱按时正确服药，出院后，应定期随访，血液科继续治疗。