新生儿溶血病

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）是指母婴血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。

【病因和发病机制】

目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体（IgG），这种gG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏，出现溶血。ABO溶血和Rh溶血的区别见表7-4。

表7-4   ABO溶血和Rh溶血的区别

1.ABO血型不合   多为母亲O型，婴儿A型或B型。如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。由于自然界中广泛存在AB血型物质，因此，O型血妇女通常在孕前已接触过A、B血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG，妊娠时经胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故ABO血型不合者约50%在第一胎即可发病。

2.Rh血型不合   R血型有6种抗原（C、c；D、d；E、e），其中D抗原最早被发现且抗原性最强，临床上把凡具D抗原者称Rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性，仅0.34%为Rh阴性。当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原为母体所缺少，一旦胎儿红细胞经胎盘进入母体循环，母体产生相应的血型抗体，由于初次致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是不能通过胎盘的IgM抗体，到以后产生IgG时胎儿已经娩出，因此Rh溶血病一般不会在第一胎发生。再次怀孕时，即使经胎盘进入母体的胎儿血量很少（0.01~0.1ml），亦能很快地发生次发免疫反应，产生大量IgG，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲，其第一胎发生Rh溶血病，这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。

Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均为阳性时，这主要是由抗E，抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。

【临床表现】

症状的轻重和母亲产生的IgG抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度及胎儿代偿能力有关。Rh溶血症常比ABO溶血者严重。

1.黄疸   Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸并迅速加重，而ABO溶血大多在出生后2～3天出现，血清胆红素以未结合型为主。

2.贫血   Rh溶血者一般贫血出现早且重；ABO溶血者贫血少，一般到新生儿后期才出现。重症贫血者出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝牌肿大及贫血性心衰。

3.肝脾肿大   Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾肿大，由于髓外造血活跃所致。ABO溶血病患儿则不明显。

4.胎儿水肿   当胎儿血红蛋白下降至40g/L以下时，由于严重缺氧、充血性心力衰竭、肾脏重吸收水盐增加、继发于肝功能损害的低蛋白血症等，可致胎儿水肿。

5.胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）（核黄疸）   一般发生在生后2~7天，早产儿尤易发生。典型临床表现包括警告期、痉孪期、恢复期及后遗症期（表7-5）。

表7-5   胆红素脑病典型表现

【辅助检查】

血型检测可见母子血型不合；红细胞、血红蛋白降低及网织红细胞、有核红细胞增多；血清胆红素增高，三项试验（①改良直接抗人球蛋白试验，即改良 Coombs ‘test；②患儿红细胞抗体释放试验；③患儿血清中游离抗体试验）阳性。

【治疗要点】

1.产前治疗   可采用孕妇血浆置换术、宫内输血。

2.新生儿治疗   包括换血疗法、光照疗法、纠正贫血及对症治疗（可输血浆、白蛋白，纠正酸中毒、缺氧,加强保暖,避免快速输入高渗性药物）。

【护理措施】

1.疾病的评估   严重的胎儿溶血可能会出现胎儿水肿，生后出现全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。迅速评估后护士应该积极参与复苏抢救，保证有效通气，抽腹水或胸水，尽快换血。

2.黄疽的监测及评估   每4~6小时监测血清胆红素，判断其发展速度。观察患儿有无胆素脑病的早期表现。

3.保证充足的营养供给  耐心喂养患儿，黄疸期间患儿容易发生吸吮无力、食欲缺乏，护理人员应按需调整喂养方式，保证奶量的摄入。静脉补充液体时要合理安排补液计划，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素进入脑组织。

4.光疗的护理   光疗时注意保护患儿安全。光疗前给患儿佩戴合适的眼罩，避免光疗对患儿视网膜产生毒性作用。注意观察患儿的全身情况，有无抽搐、呼吸暂停等现象的发生；观察患儿的皮肤情况，如出现大面积的光疗皮疹或青铜症，应通知医生考虑暂停光疗。光疗分解物经肠道排出时刺激肠壁引起肠道蠕动增加，因此光疗患儿大便次数增加，应做好臀部护理，预防红臀的发生。

5.换血的护理   严格按照新生儿换血指征进行新生儿换血。术前核对换血知情同意书，并有家长签字。选择合适的血源。术前停奶一次，并抽出胃内容物以防止呕吐。选择合适的动静脉通路。换血过程中计算换血量，保证输入量和输出量的一致，注意观察患儿有无抽搐、呼吸暂停、呼吸急促等表现。换血后进行血生化的监测，观察黄疸程度和黄疸症状。