第一节 线粒体的组成、 结构和特征

学习要求

1.掌握线粒体的结构特点

2.熟悉线粒体的化学成分，以及基因组的组成

3.了解线粒体的起源

知识内容

(一) 线粒体形态、 数量及分布 

1.线粒体形态:呈线状和颗粒状，其他有呈哑铃状、环形、圆柱形及蛇形等，与细胞类型和所处生理条件密切相关，通常直径为0.5-1um。

2.数量：就总体而言，生理活动旺盛的细胞线粒体数目较多，反之较少。

如脑、肾、骨骼肌、肝细胞等需能较高的细胞约含数千个线粒体，心肌细胞对能量的需求很高，线粒体的数量可占细胞总体积的50％以上。巨大变形细胞线粒体达50万个，单细胞鞭毛藻仅一个。 

3.分布：聚集在细胞功能旺盛，需要能量供应的区域。 如分泌细胞的线粒体往往聚集在分泌物合成的区域；在肾细胞中靠近微血管，呈平行 或者栅状排列；在肠表皮细胞中呈极性分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭 毛中区 (图5-１)。线粒体的这种分布有利于细胞需能部位的能量供应。同时，线粒体 还可以随细胞生理活动的变化而在细胞质中进行定向聚集、分散等移动。 总之，线粒体对细胞外界环境的变化非常敏感，其形态、大小、数量等将随细胞 外界环境的改变而改变。 

 

图5-1电镜图示人的精子细胞在线粒体沿精子细胞中有序、成簇排列

(二) 亚微结构 

在电镜下，可以观察到线粒体具有基本相同的结构。它是由两层单位膜构成的封 闭的囊状结构。 (图５-２)

 

                                                线粒体结构模式

１ 外膜 (outer membrane) 

      全封闭的单位膜结构， 厚约６nm，表面平滑而有弹性。化学组成：１/２为脂类， １/２为结构蛋白。用磷钨酸媒染时，发现外膜上镶嵌有排列整齐的蛋白质，包括多种转运蛋白，它们形成较大的水相通道跨越脂质双层，使外膜出现孔径２~３nm 的小孔，允 许通过分子量在10kD以下的分子，包括一些小分子多肽。所以外膜的通透性非常高， 使得膜间隙中的环境几乎与细胞质的成分相似。 

２ 内膜 (inner membrane) 

      位于外膜内侧，是包裹线粒体基质的一层单位膜结构，内膜厚4~5nm。化学组成：20％脂类，80是蛋白质，蛋 白质的含量明显高于其他膜成分。内膜的通透性很低，一般不允许离子和大多数带电 的小分子通过。但内膜有高度的选择通透性，膜上的转运蛋白控制内外腔的物质交换， 以保证活性物质的代谢。 内膜将线粒体的内部空间分成两部分，其中由内膜直接包围的空间称为内腔，含 有基质，也称为基质腔 (matrixspace)；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔 (intemlembranespace)。内膜上有大量向内腔突起的折叠 (infolding)，形成嵴 (crisＧ tae)。嵴与嵴之间的内腔部分称为嵴间腔 (intercristaespace)，嵴向内腔突进，从而造 成的外腔向内伸入，这个突出延伸的部分称为嵴内空间 (intracristaespace)。 内膜 (包括嵴)的内表面附着许多突出于内腔的颗粒称为基粒 (elementarypartiＧ cle)，基粒是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使 ADP磷酸化生成 ATP的重要 部位，其 化 学 本 质 是 ATP 合 成 酶 (ATPsynthasecomplex)，也 称 为 F０F１ATP 酶 (F０F１－ATPase)。基粒与膜面垂直而规则排列，基粒间相距约１０nm。基粒是线粒体的基本组成单位，每个线粒体有１０４~１０５ 个基粒。它由头部、柄部、基片三部分组成。 圆球形的头部突入内腔中，基片嵌于内膜中，柄部将头部与基片相连。基粒头部具有 酶活性，能催化 ADP磷酸化生成 ATP。 

３ 膜间腔 (intermembranespace) 

内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔 隙宽６~８nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH 值与细胞 质相似。 

４ 基质 (matrix) 

           为线粒体内膜和嵴包围的空间，本质就是一个复杂的生化反 应环境，其内充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，故称为基质。线粒 体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中， 参与物质的代谢。此外还含有线粒体独特的双链环状 DNA、７０s型核糖体，这些构成 了线粒体相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。因此，线粒体是人体细胞除细 胞核以外唯一含有 DNA 的细胞器，每个线粒体中可有一个或多个 DNA 拷贝，形成线 粒体自身的基因组及其遗传体系。 此外，利用电镜技术可以观察到在线粒体的内、外膜上存在着一些内膜与外膜相 互接触的地方，在这些地方，膜间隙变狭窄，称为转位接触点 (translocationcontact site)(图５Ｇ１Ｇ３)，其间分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，分别 称为 内 膜 转 位 子 (translocon oftheinner membrane，Tom) 和 外 膜 转 位 子 (transloconoftheoutermembrane，Tim)。研究表明鼠肝细胞中直径１μm 的线粒体 有１００个左右的转位接触点，用免疫电镜的方法可观察到转位接触点处有蛋白质前体 的积聚，显示它是蛋白质等物质进出线粒体的通道。

                                       内膜和外膜形成转位电镜 

(黑色箭头所指为转位接触点;红色箭头所指为通过转位接触点转运的物质)

二、 线粒体的化学组成

 (一) 蛋白质 蛋白质是线粒体主要的化学成分之一，通常占线粒体干重的６５％~７０％。线粒体 蛋白质可分为两大类，即可溶性蛋白和不溶性蛋白。 可溶性蛋白主要是指线粒体基质中的酶和线粒体膜的外周蛋白，它的含量及所占 比例因细胞类型的不同而异。在肝细胞线粒体中，可溶性蛋白占蛋白总量的 ５０％ ~ ７０％；在牛心肌细胞线粒体中可溶性蛋白仅占１５％左右，这与嵴的多少有关。 不溶性蛋白质线粒体膜内的镶嵌蛋白、内在蛋白和部分的酶，线粒体内膜和外膜 的不溶性蛋白分布是不同的。比较线粒体内膜和外膜不溶性蛋白的电泳迁移率，发现 外膜中仅含有１４种不溶性蛋白；而内膜中可辨明的不溶性蛋白多达２１种。 (二) 脂质 脂质是线粒体的重要组分，占线粒体干重的２５％~３０％。不同来源的线粒体，其 脂质组成成分虽然不尽相同，但均以磷脂为主，一般占脂质总量的３/４以上。其中含 磷脂酰胆碱 (卵磷脂)和磷脂酰乙醇胺 (脑磷脂)、心磷脂及少量的胆固醇。磷脂在内 外膜的组成不同，外膜主要是磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺、磷脂酰肌醇，内膜主要含 心磷脂，占其脂质总量的２０％，这与内膜较低的物质通透性有关。内膜胆固醇的含量 不足外膜的１/６，同时外膜磷脂总量约为内膜的３倍，这是线粒体在化学组分上不同于 其他膜性细胞器的结构特点，也是线粒体结构中内膜区别于外膜的重要标志之一。 线粒体外膜脂质与蛋白质的比例为１∶１。从组分上看，线粒体外膜比内膜更接近 细胞内其他膜结构，线粒体内膜蛋白质与脂质的比例约为４∶１。线粒体内、外膜所含 脂质、蛋白质比例与种类的不同，是二者在化学组成上的根本区别，也是它们不同功 能特性的分子基础。 (三) 水、 无机盐离子及其他 水是线粒体中含量最多的一种成分，一般以结合水的形式存在线粒体类脂双分子 层中和某些大分子内部，为线粒体的结构组分之一；有的以自由水的形式分布于线粒 体膜间隙和基质中，充当酶促反应的溶剂及物质分散的介质。 一些含量甚微的无机盐离子，如钙、镁、锶、锰等二价阳离子，其浓度变化往往 直接影响线粒体的功能状态。研究表明，这些金属离子的聚集与分散，和线粒体基质 中由磷酸脂蛋白组成的电子致密的嗜锇酸基质颗粒 (matericalgranule)密切相关。 在线粒体中还存在有辅酶 Q (CoQ)、黄素单核苷酸 (FMN)、黄素腺嘌呤二核苷 酸 (FAD)、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 (NAD)等一系列重要的小分子有机物质。它们作 为辅酶 (或辅基)参与电子传递的氧化还原过程。 此外，线粒体基质中含有的 DNA、RNA 和核糖体颗粒等成分，构成了线粒体特 有的核外遗传及蛋白质合成体系，赋予线粒体一定的自主性(四) 酶的定位分布 线粒体是细胞质中含酶最多的细胞器之一，在不同来源的线粒体中，已发现１４０ 多种酶。其中，氧化还原酶类约占３７％，合成酶类占１０％左右，水解酶不到９％。它 们定位分布于线粒体不同的结构区域或特定的位置，有些可作为某一功能部位的标志 酶，如分布于外膜的单胺氧化酶，膜间腔中的腺苷酸激酶，内膜的细胞色素氧化酶， 基质中的苹果酸脱氢酶。线粒体中一些主要酶的分布见表５Ｇ１Ｇ１。

线粒体主要酶的分布

三、 线粒体的半自主性 １９６３年，S首 次 发 现 线 粒 体 中 存 在 DNA， 人 们 在 线 粒 体 中 相 继 发 现 了 RNA、DNA 聚合酶、RNA 聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行 DNA 复 制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系，具有自主性的 一面。然而，迄今为止，已知仅约 ２０ 种线粒体蛋白质是由线粒体 DNA (mitochodrial DNA，mtDNA)所编码，并在线粒体核糖体上合成。绝大多数线粒体蛋白质还是由细 胞核 DNA 编码，在细胞质核糖体上合成后再转运到线粒体。线粒体的核糖体蛋白、氨 酰tRNA 合成酶及许多结构蛋白，都是核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到 线粒体。由此可见，线粒体的自我繁殖及一系列功能活动，都将依赖于细胞核的遗传 体系，这是它非自主性的一面，故将线粒体称为半自主性细胞器 (semiautonomousorＧ ganelle)。 

(一) 线粒体 DNA 线粒体是人和动物细胞唯一含有 DNA 的细胞器，线粒体 DNA 也称为线粒体基因组。线粒体 DNA 一般呈闭合双链环状结构，通常是裸露的，不与组蛋白结合，依附于 线粒体的基质内或存在于线粒体内膜。在一个线粒体内往往有１个至数个 mtDNA 分 子，平均为５~１０个。大多数动物细胞的 mtDNA 平均为１６０００bp，主要编码线粒体的 tRNA、rRNA 及一些线粒体蛋白质，如电子传递链酶复合体中的亚基。但由于线粒体 中大多数酶或蛋白质仍由细胞核 DNA 编码，所以它们在细胞质中合成后经特定的方式 转送到线粒体中。 Anderson等于１９８１年测定了人类线粒体基因组全序列 (又称为剑桥序列)，人线 粒体DNA 为一条双链环状的DNA 分子，共含有１６５６９个碱基对 (bp)。双链中一为重 链 (H)，一为轻链 (L)，这是根据它们的转录本在 CsCl中密度的不同而区分的。重 链和轻链上的编码物各不相同 (图５Ｇ１Ｇ４)。人类线粒体基因组共编码了３７个基因，分 别是：２个基因编码线粒体核糖体的rRNA (１６s、１２s)；２２个基因编码线粒体中的tRＧ NA，可满足线粒体蛋白质翻译中所有密码子的需要；１３个基因编码线粒体氧化磷酸化 (OXPHOS)酶复合体的亚基，其中３个为构成细胞色素c氧化酶 (COX)复合体 (复 合体IV)催化活性中心的亚单位 (COX Ⅰ、COX Ⅱ和 COX Ⅲ)，这三个亚基与细菌 细胞色素c氧化酶是相似的，其序列在进化过程中是高度保守的，２个为 ATP合酶复 合体 (复合体Ⅴ)F０部分的２个亚基 (A６和 A８)，７个为 NADH－CoQ 还原酶复合 体 (复合体Ⅰ)的亚基 (ND１、ND２、ND３、ND４L、DN４、ND５和 ND６)，还有一个 编码 CoQ 还原酶复合体 (复合体Ⅲ)中细胞色素b的亚基 (图５Ｇ１Ｇ５)。

人线粒体环状 DNA分子结构示意

呼吸链蛋白质组成

(二) mtDNA 的功能 在人的细胞中，线粒体核糖体合成 mtDNA 编码的１３种多肽链。这些多肽链参与 电子传递链上酶复合物和 ATP合酶的组成，包括 NADH 脱氢酶复合体 (NADH deＧ hydrogenasecomplex)的７个亚单位、CoQ 细胞色素c还原酶中细胞色素 b亚单位、 细胞色素c氧化酶的３个亚单位和 ATP合酶的２个亚单位。但是，组成电子传递链酶 复合物和 ATP合酶的蛋白质亚单位，除上述１３种是 mtDNA 编码外，大部分是核基因 (nDNA)编码的。 与胞质中８０S核糖体不同，线粒体核糖体为７０S，由５０S和３０S两个亚基组成，类 似于原核细胞中的７０S核糖体。组成线粒体内核糖体的１２SrRNA 和１６SrRNA 是 mtDＧ NA 编码的，携带氨基酸的２２种tRNA 也是 mtDNA 编码的。 mtDNA 能够复制、转录，加工后的转录产物，既有蛋白质合成的模板 mRNA， 又有组成核糖体的rRNA 及转运氨基酸的tRNA；在线粒体合成的１３种多肽链参与组 成电子传递链上酶复合物和 ATP合酶。因此，线粒体 ATP的产生，与线粒体 DNA 的 功能密切相关。 mtDNA 的复制与核基因复制方式相同，即半保留复制，但复制时间不限于 S期， 在整个细胞周期均可复制。它复制时所需的 DNA 聚合酶是由核 DNA 编码，在细胞质 核糖体上合成的。 mtDNA 的转录类似于原核细胞的转录，即产生一个多顺反子 (polycristron)，转 录分别从重链启动子和轻链启动子处，重链的转录起始点有两个，因此，重链的转录 可产生初级转录物Ⅰ和Ⅱ。初级转录物Ⅰ、Ⅱ和轻链转录物经过酶切加工，分别形成２ 个rRNA，２２个tRNA 和１３个 mRNA，其余不含有用信息的部分很快被降解。加工后 的 mRNA５′端无帽，但３′端约有５５个腺苷酸构成的尾部。

线粒体蛋白质的合成是独立进行的，其翻译系统的遗传密码与通用遗传密码存在 着部分差别 (表５Ｇ１Ｇ２)。例如，通用密码中 AGG 代表精氨酸，在哺乳类动物线粒体中 则为终止密码子；而作为通用密码中终止密码子的 UAG，在哺乳类动物和酵母细胞线 粒体中则成为编码色氨酸的密码子。尽管如此，组成线粒体翻译系统的核糖体大、小 亚基的蛋白质，几乎都是由核 DNA 编码合成后转运到线粒体内组装的

哺乳动物线粒体遗传密码与通用密码的差异

从 mtDNA 复制、转录、翻译等一系列功能活动过程都显示出一定的自主性和独 立性，但同时又依赖核 DNA 的协同作用，并受到细胞核遗传系统的影响与控制，所以 线粒体是半自主性细胞器。

(三) 核编码蛋白向线粒体的转运 线粒体中大约有１０００个基因产物，其中仅３７个基因产物由线粒体基因组编码， 因此线粒体内大多数参与电子传递链的蛋白都是核基因组编码的线粒体蛋白 (表５Ｇ１Ｇ ３)，这些蛋白质在胞质中合成后分别转运至线粒体的基质、内外膜及膜间腔中发挥生 物学功能。这里我们仅对核编码蛋白质向线粒体基质的转运过程进行详细阐述。

部分核编码的线粒体蛋白

１ 导肽引导核编码蛋白向线粒体的转运 通常线粒体前体蛋白 N 末端有一段特异 性信 号 序 列 称 为 导 肽 (targeting sequence) 或 基 质 导 入 序 列 (matrixＧtargeting sequence，MTS)，引导核编码蛋白质从胞浆向线粒体运转。完成转运后即被信号肽酶 所切除，成为成熟蛋白。线粒体前体蛋白序列的特点是：①多位于肽链的 N 端，由大 约２０个氨基酸构成；②没有或基本不含带负电荷的氨基酸，由带正电荷的氨基酸残基 和不带电荷的疏水氨基酸残基形成的一个两性α螺旋，现在认为这个螺旋与转位因子 的识别有关；③对所引导的蛋白质没有特异性要求，非线粒体蛋白连接上此类信号序 列，也会被转运到线粒体。此外，有些信号序列位于蛋白质内部，完成转运后不被切 除，还有些信号序列位于前体蛋白 C末端，如线粒体的 DNA 解旋酶 Hmil。 总之，导肽内不仅含有识别线粒体的信息，还含有牵引蛋白质通过线粒体膜进行 运送的功能。导肽可比喻为 “火车头”，被牵引的蛋白质犹如 “车厢”，导肽决定运送 的方向，它对被运送的蛋白质并无特异性要求。 

２ 前体蛋白在线粒体外保持去折叠状态 当线粒体蛋白可溶性前体在核糖体内形 成以后，绝大多数的前体蛋白都要和一种称为热休克蛋白７０ (constitutiveheatshock protein７０，hsc７０)的分子伴侣结合，从而防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可以 防止已松弛的前体蛋白聚集 (图５Ｇ１Ｇ６)。尽管hsc７０的这种作用对于胞质蛋白并不是必 需的，但对于进入线粒体的蛋白质却是至关重要的，因为紧密折叠的蛋白质根本不可 能穿越线粒体膜。目前尚不清楚分子伴侣蛋白能否准确区分胞浆蛋白和线粒体蛋白， 不过胞浆含某些因子显然在这种区分中发挥了作用，已经证实在哺乳动物的胞质中存 在着两种能够准确结合线粒体前体蛋白的因子：前体蛋白的结合因子和线粒体输入刺 激因子，前者能够增加hsc７０对线粒体蛋白的转运；后者能够不依赖于hsc７０，常常单 独发挥着 ATP酶的作用，为聚集蛋白的解聚提供能量。

分子伴侣协助线粒体蛋白向基质转运

３ 多肽链穿越线粒体膜 前体蛋白一旦和受体结合后，就要和外膜及内膜上膜通 道发生作用才可进入线粒体。在此过程中，一种也称为分子伴侣的线粒体基质 hsp７０ (matrixheatshockprotein７０，mthsp７０)可与进入线粒体腔的前导肽链交联，提示 mthsp７０参 与 了 蛋 白 质 的 运 转。Simon 等 提 出 一 种 作 用 机 制， 即 布 朗 棘 轮 模 型 (BrownianRachetmodel，图５Ｇ１Ｇ７)，该模型认为在蛋白质转运孔道内，多肽链做布朗 运动摇摆不定，一旦前导肽自发进入线粒体腔，立即有一分子 mthsp７０结合上去，这 样就防止了前导肽链退回细胞质；随着肽链进一步延伸进入线粒体腔，肽链会结合更 多的 mthsp７０分子。mthsp７０可拖曳前导肽链，因此 mthsp７０必须同时附着在肽链和线粒体膜上，这一排列方式使 mthsp７０通过变构产生拖力；首先 mthsp７０以一种高能 构象结合前导肽链，然后松弛为一种低能构象。促使前导肽链进入，并迫使后面的肽 链解链以进入转运轨道。这种假说将 mthsp７０描绘成 “转运发动机”，类似于肌球蛋白 和肌动蛋白的牵拉作用。

线粒体蛋白穿膜转运的布朗棘轮模型示意图

４ 多肽链在线粒体基质内重新折叠 蛋白质跨膜运转至线粒体基质后，必须恢复 其天然构象以行使功能。此时，mthsp７０又发挥了重要的作用，但这时 mthsp７０是作 为折叠因子而不是去折叠因子，分子伴侣的这种从去折叠因子到折叠因子角色的转变 很可能有线粒体 DnaJ家族的参与，实验显示去除 DnaJ１P不会影响前体蛋白进入线粒 体，但可以明显阻止其折叠。并且多肽链的基质导肽一般被基质作用蛋白酶 (matrix processingprotease，MPP)所移除。 在大多数情况下，输入多肽链的最后折叠还需要另外一套基质分子伴侣如 hsc６０、 hsc１０的协助。经过上述去折叠、穿膜和重新折叠的过程，线粒体蛋白质顺利进入线粒 体基质，并形成具有天然构象的成熟蛋白质

四、 线粒体的来源 线粒体来源的争论由来已久，其焦点集中在线粒体的起源和增殖方式上。对此， 不同学者提出了各自的看法和假说。 (一) 线粒体的起源学说 线粒体的起源有内共生学说 (endosymbiotichypothesis)与非内共生学说 (nonＧ endosymbiotichypothesis)两种，两种学说各有实验证据，但两种学说都存在一些无 法解释的问题，有待今后进一步探讨和研究。 Porteir (１９１８)和 Wallin (１９２２)分别提出内共生起源学说。由于线粒体在结构 与功能上有与细菌相似之处，因此设想，线粒体由共生于细胞内的细菌演变而来。原 始真核细胞具有吞噬能力，不需要氧气，能酵解吞噬的糖类获取能量；线粒体的祖 先———革兰阴性需氧细菌，含有三羧酸循环所需的酶系和电子传递链，可利用氧把糖酵解产物丙酮酸进一步分解，获取比酵解更多的能量。当这种细菌被原始真核细胞吞 噬后，二者形成互利的共生关系，宿主细胞利用寄生菌的呼吸作用获得能量，寄生菌 的遗传信息大部分转移到细胞核上，留在线粒体内的遗传信息大大减少，寄生菌逐渐 演变为线粒体。这就是线粒体发生的内共生学说，现在所见到的线粒体 DNA 和蛋白质 合成系统类似于细菌，就是内共生学说的证据 (图５Ｇ１Ｇ８)。 

线粒体起源的内共生学说

Uzzel等 (１９７４)提出非内共生学说。该学说认为，需氧型原始真核细胞的体积较 大，在进化过程中细胞膜逐渐发生褶皱与内陷，通过扩增细胞表面积来满足呼吸功能 的需要，细胞膜内陷形成的小囊就是线粒体的雏形。在漫长的进化过程中进一步发生 了分化，细胞核的基因组有了高度发展；线粒体的基因组则丢失一些基因；并演变为 专门具有呼吸功能、完善结构的线粒体。 (二) 线粒体的增殖 线粒体增殖的 “重新合成说” “非线粒体结构起源”等都曾产生过一定的影响。但 线粒体 DNA 发现后，多数生物学家普遍接受了分裂增殖的观点：线粒体是以分裂的方 式进行增殖的。C等 (１９７５)认为，线粒体的生物发生过程分为两个阶段。在 第一阶段，线粒体进行分裂增殖；第二阶段包括线粒体本身的分化过程，建成能够行 使氧化磷酸化功能的结构。线粒体的分裂增殖和分化阶段分别接受细胞核和线粒体两 个独立的遗传系统控制。放射性核素标记追踪研究及电镜观察结果也为这一观点提供 了充分的证据。但是，关于线粒体如何进行分裂增殖的，目前尚未完全明了。线粒体 分裂增殖的主要方式，可归纳为以下３种。 １ 出芽分裂增殖 见于藓类植物及酵母细胞中，先由线粒体芽生出一球状小体， 随后，该小体与母体分离并逐渐长大，形成新的线粒体。

２ 收缩后分离增殖 见于蕨类植物和酵母细胞中，这种增殖方式开始于线粒体中 部的横缢，在发生缢缩的同时，整个线粒体呈哑铃状向两端拉长，最后在横缢部位断 离，产生两个新的线粒体。 ３ 间壁分离增殖 见于哺乳动物 (鼠肝)和植物分生组织细胞中。通过线粒体内 膜的内折或嵴的对外延生，形成线粒体基质间隔或隔膜，将线粒体一分为二，成为被 同一外膜包裹的两个独立线粒体，然后再进行线粒体外膜的分裂、分离，完成其增殖 过程。尽管不同生物、不同组织细胞的线粒体分裂增殖形式不同，但基本机制是相似的， 即都要经过线粒体膜生长、mtDNA 复制、线粒体分裂、分离、功能结构重建及分化等 几个阶段。 五、 线粒体的功能 物质代谢与能量代谢是细胞生命活动的最基本形式。线粒体的主要功能是氧化磷 酸化，合成 ATP。通过对营养物质 (糖、脂肪、蛋白质)等供能物质的氧化分解 (放 能)与 ADP磷酸化 (储能)的耦联反应完成能量转换，以 ATP的形式提供细胞生命 活动所需能量的９５％以上，因此线粒体是细胞有氧呼吸的场所和能量转换的基地。 此外，线粒体还在细胞内多种离子的跨膜运输、电解质平衡调控、细胞信号转导、 细胞氧自由基生成和程序性细胞死亡等一系列细胞生理活动密切相关。由于线粒体特 殊的结构形式、复杂多样的酶体系和相对独立的核外遗传体系，对线粒体功能的研究 一直是细胞生物学研究的热点之一。