请通过本章学习，回答下列问题：

[1]补体的定义？

[2]补体的基本特性？

[3]补体激活的三条途径？

[4]补体的生物学功能？

第一节  补体概述

1.  补体系统（complement, C）：存在于血清、组织液、细胞膜表面；包括30多种成分；以酶原的形式存在，仅在被激活后才具有生物学功能；可以溶解细胞、调理吞噬、调节免疫应答、清除免疫复合物等。

2.  补体系统的组成：固有成分、调节蛋白、补体受体。

3.  补体理化性质：占血清总蛋白5%～6%，不耐热，56℃ 30min可灭活，室温下很快灭活，容易受外界理化因素影响而灭活。

第二节  补体激活途径

1. 经典途径：抗体结合抗原→抗体上的补体结合位点暴露→结合C1→补体激活过程启动→依次激活C1、C4、C2、C3→依次形成三种酶→丝氨酸蛋白酶（C1q）→C3转化酶（C4b2a）→C5转化酶（C4b2a3b）→依次裂解或结合C5、C6、C7、C8、C9→最终形成攻膜复合物→C5b6789→在靶细胞表面穿孔→靶细胞死亡

2. 凝集素途径：MBL结合甘露糖→复合物结合MASP→激活形成丝氨酸蛋白酶→依次激活C4、C2、C3→同上

3. 旁路途径：①补体C3结合到自身细胞接触面→启动自动活化和降解的动态平衡状态→自身细胞不被攻击；

                     ②补体C3结合到微生物接触面上→启动自动活化程序（无法启动降解程序）→补体反应向下进行→C3与B因子结合并被D因子降解→形成C3转化酶（C3bBb）→在形成C5转化酶（C3bBb3b）→补体反应向下进行直至形成攻膜复合物C5b6789

4. 三条途径的异同点

（1）经典途径与凝集素途径类似，只是激活物质和最初参与成分不同，如抗原相当于甘露糖，抗体相当于MBL，C1相当于MASP，C1和MASP被激活后都形成丝氨酸蛋白酶，启动补体激活途径；

（2）旁路途经的激活从C3开始，后续过程中也形成C3转化酶和C5转化酶，虽然与前两条途径的组成成分不同，但是功能完全相同；

（3）三条途径激活时间顺序不同，旁路途经最早，凝集素途径次之，经典途径最晚且必须有抗体参与。

第三节  补体的生物学功能

1. 细胞毒作用：溶解细胞和细菌。

2. 调理作用：活化过程中产生的C3b、C4b等片段一方面可以结合在微生物表面，另一方面也可与吞噬细胞上相应的补体受体结合，介导并促进吞噬细胞的吞噬作用。

3. 炎症介质作用：补体活化过程中产生的C5a、C3a、C4a等片段，可与肥大细胞或嗜碱性粒细胞上的相应受体结合，介导这两种细胞脱颗粒，释放生物活性介质，在局部炎症反应中发挥作用。

4. 清除免疫复合物：C3b可以结合免疫复合物，同时黏附于CR1+红细胞或血小板，并在肝和脾中被巨噬细胞吞噬清除。

第四节  补体与疾病的关系

1. 遗传性补体缺损相关疾病：多为常染色体隐性遗传，如①遗传性血管神经性水肿：补体调节蛋白C1抑制物（C1INH）基因缺陷，可引起C2裂解失控，C2a产生过多，血管通透性增高，可出现皮肤黏膜或喉头水肿；②阵发性夜间血红蛋白尿：编码糖基磷脂酰肌醇（GPI）的pig-α基因翻译后修饰缺陷，导致GPI合成障碍，使与其结合的补体调节蛋白MIRL/CD59和衰变加速因子（DAF, CD55）不能锚定在红细胞膜上，无法发挥其抑制MAC形成和抑制转化酶形成的作用，导致补体介导的溶血发生。

2. 补体与感染性疾病：某些病原微生物可利用补体入侵细胞，如EB病毒以CR2为受体，麻疹病毒以MCP为受体，柯萨奇病毒和大肠埃希菌以DAF为受体。

3. 补体与炎症性疾病：补体在炎症早期发挥重要作用，如应激可以通过补体系统加重炎症反应，补体系统可以凝血系统、激肽系统、纤溶系统相互作用，形成炎症介质网络。