第二节免疫器官的结构与功能

 

免疫系统是机体执行免疫功能的机构，由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。免疫系统是机体对抗原刺激产生应答、发挥免疫效应的物质基础。免疫器官可分为中枢免疫器官和外周免疫器官。免疫细胞以淋巴细胞为主，还包括一些免疫辅助细胞，如树突状细胞、单核吞噬细胞等。其中淋巴细胞又分为T淋巴细胞和B淋巴细胞两类。免疫分子主要指参与免疫识别、免疫应答及免疫调控的分子。主要包括：抗体、补体分子、细胞因子、白细胞分化抗原（CD）、黏附分子、主要组织相容性抗原（MHC）分子等。

 

免疫器官根据它们的功能，可分为中枢免疫器官和周围免疫器官（图9-4）。

     

	图9-4 人体的免疫器官和组织

 

 

 

 

一、中枢免疫器官

中枢免疫器官是免疫发生、分化和成熟的场所，它包括人和哺乳动物的胸腺和骨髓以及禽类的法氏囊（腔上囊）。

（一）骨髓  骨髓是造血器官，骨髓中的造血干细胞具有多向分化潜能，它是血细胞和淋巴细胞的前身。造血干细胞分化生成淋巴干细胞，淋巴干细胞继续分化形成前驱B细胞和前驱T细胞。前驱B细胞可在骨髓中进一步分化成熟为B淋巴细胞，而法氏囊是禽类B细胞发育分化的器官。若骨髓功能障碍，将会损害机体的造血功能和免疫功能。

 

（二） 胸腺   胸腺是T细胞发育分化的器官。由造血干细胞分化生成的前驱T细胞经血液循环进入胸腺，最终分化为成熟的T淋巴细胞。

 

二、周围免疫器官

周围免疫器官包括脾、淋巴结、皮肤和黏膜相关淋巴组织，它们是成熟T和B细胞定居和繁殖的部位，也是发生免疫应答的场所。

脾是人类最大的免疫器官，可清除血中病原微生物和衰老损伤的血细胞。切除脾脏可能削弱机体免疫防御功能。此外，脾脏也是机体储存红细胞的血库。

人体的淋巴结约有600~700个，沿淋巴管分布，有过滤淋巴液的作用。淋巴结是T细胞、B细胞定居的场所。T细胞占淋巴结内淋巴细胞总数的75%，B细胞占25%。淋巴结也是免疫应答发生的场所。抗原提呈细胞携带所摄取的抗原进入淋巴结，将已被加工、处理的抗原提呈给淋巴结内的T细胞，使之活化、增殖、分化，故淋巴结是发生免疫应答的主要场所。淋巴结也参与淋巴细胞的再循环。当组织中的病原微生物及毒素等进入淋巴液，缓慢流经淋巴结时，可被巨噬细胞吞噬或通过其他机制被清除，起到过滤毒素的作用。

免疫细胞不仅存在于淋巴结和脾中，而且还广泛分布于皮肤和黏膜组织，称为黏膜免疫系统（mucosal lymphoid system，MIS）。它们包括皮肤相关淋巴组织和存在于呼吸道、消化道、泌尿生殖道的黏膜相关淋巴组织，如扁桃体、阑尾、小肠的派氏集合淋巴结等。黏膜系统在机体免疫防御机制中的重要性表现为：①人体黏膜表面积约400m²，是阻止病原微生物等入侵机体的主要物理屏障；②机体近50%的淋巴组织存在于黏膜系统，因此MIS被视为执行局部特异性免疫功能的主要部位。

 

案例9-2 

[病例摘要] 先天性胸腺缺陷综合征

患儿田XX ，女，7个月。1个月前受凉后出现咳嗽，近日加重，5天前无明显诱因头面部、躯干出现许多鲜红色丘疹，皮疹很快波及全身，并形成水疱，病程进行性加重，于当地对症治疗无效，遂到医院就诊入院。

体格检查：T 36.5℃，P 61次/分，R 32次/分。全身皮肤可见大小部等、散在及成簇丘水疱疹，疹间皮肤正常，少数水疱破溃及结痂。余未见明显异常。

实验室检查：血常规：红细胞 4.32×10¹²/L，血红蛋白102g/L，白细胞2.5×10⁹/L；白细胞分类：中性粒细胞79%；免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均正常。尿、大便检查未见异常。胸片示支气管肺炎，胸腺缺如；胸部CT示两肺粟粒状阴影，胸腺缺如。诊断为先天性胸腺发育不良（DiGeorge综合征）。

入院后给予头孢类抗生素、干扰素等药物治疗，同时给予胸腺肽、丙种球蛋白等增强免疫力及对症支持治疗，患儿病程稍有所好转。入院第10天继发中毒性脑病及多器官衰竭，3天后死于败血症。

 [问题]

    1.该患儿应如何诊断？本病的原因是什么？

    2.胸腺在免疫器官中的地位和作用是什么？